悪性軟骨注射器腫：肉腫性間葉系成分を有する二つの症例の報告

要約

悪性軟骨注射器腫（MCS;悪性混合腫瘍）は、四肢および体幹に典型的に生 私たちは、MCSの2つのユニークなケースを報告しています,一つは78歳の男性の頭皮と72歳の女性のトランクに他の上に発生します. 両腫ようは悪性上皮および悪性間葉系成分を有していた。 後者は最初の症例で脂肪肉腫に代表された。 第二の腫ようの悪性成分は紡錘形細胞へん平上皮癌（ＳＣＣ）と骨肉腫であった。 既存の良性軟骨性シリンゴーマからの起源は両新生物で明らかであった。 紡錘細胞SCCコンポーネントは非常にまれであるが、異種悪性間葉系コンポーネントの存在は、しかし、これまでMCSの文脈では報告されていません。 ここで提示された2例は、MCSと皮膚癌肉腫との境界の結果としてぼやけて、MCSの拡大された形態学的スペクトルを強調する。

©2019著者S.Karger AG、Baselによって出版された

はじめに

皮膚の良性混合腫瘍としても知られる軟骨性注射器腫は、通常、頭頸部の領域に無症候性の真皮ま 悪性軟骨注射器腫（MCS）と呼ばれるその悪性の対応物; 悪性混合腫瘍）は、典型的には四肢または体幹に発生するまれな新生物であり、やや女性の好みを示す。 腫瘍は特徴的な臨床的特徴を欠いており、診断はその病理学的特徴に基づいて行われる。 MCSは、不十分な外科的切除後に再発する傾向を有する潜在的に攻撃的な新生物である。 周囲の組織の浸潤および遠隔部位への広がりが報告されている。 ここでは、肉腫性間葉系成分を保有し、皮膚の良性混合腫瘍に関連して起源を示すMCSの2例と私たちの経験を報告します。

ケースレポート

ケース1

78歳の黒人男性は、頭頂-後頭部領域を含む真菌性頭皮塊の長年の歴史を提示しました。 術前画像検査は行わなかった。 腫瘍は広い外科的縁で切除された。 2.8×2.2cmを測定する方向づけられた皮の長円1.0cmのsubcutaneous深さは受け取られました。 本体サイズは4.0×3.6×1.2cm。 病理組織学的検査（Fig. 1)悪性間質内に埋め込まれた悪性上皮細胞からなる非カプセル化悪性新生物を明らかにした。 上にある表皮は潰よう化していた。 新生物と表皮との間には明らかな連続性はなかった。 悪性上皮細胞は不規則な巣，管，腺および吻合索を形成した。 これらの巣のいくつかはへん平上皮分化を示した。 上皮細胞は好酸球性細胞質と中心核を豊富に有する類上皮であった。 核は不規則な核輪郭を有する顕著な多形性および超色素性であった。 有糸分裂活性は上皮成分内で活発であった。 悪性間質は不均一であり，腫よう細胞が埋め込まれた粘液様物質を主に含んでいた。 これらの細胞は顕著な多形性と好酸球性細胞質，不規則な高色素性核，および時折の多核化を示した。 多数の有糸分裂が同定された。 一部の地域では間質は軟骨ミキソイドの外観を有していた。 明確な脂肪肉腫分化の病巣は識別可能であり、後者はスカラップ、高色素核を有する空胞性脂肪芽細胞を含む。 リンパ管腔浸潤や神経周囲浸潤は認められなかった。 腫瘍は、脂肪肉腫病巣におけるS100タンパク質に対して強く陽性であり、筋上皮成分における弱い陽性染色を示した。 悪性間葉系成分は、良性軟骨性シリンジ腫で陽性であったCAM5.2および癌胎児抗原（CEA）に対して陰性であった。 前述の悪性新生物増殖に隣接する真皮内に存在し、後者とは明らかに分離した皮膚の良性混合腫瘍であった。 患者は、手術後6ヶ月の最後のフォローアップ訪問の時点で臨床的に良好であり、局所再発または転移性疾患の証拠はなかった。

ケース2

72歳のアフリカの女性は、大腿部の側面に硬い可動性の塊を”長年にわたって提示した。”病変は、しかし、切除前の2年間にわたって進行性の拡大を示していた。 切除標本は皮下組織の下にある楕円形の皮膚から成っていた。 真皮深部を中心とし、皮下を含む最大直径8cmの大きな、ほぼダンベル形の腫瘍であった。 真皮上部に隆起した、やや隆起した直径2cmの結節成分との実証可能な連続性があった。 切片では、塊は時折嚢胞性および出血性の病巣を有する輝く灰白色の切断面を提示した（図10A）。 2). 顕微鏡検査では，上にある表皮との連続性を欠く悪性二相性深部皮膚腫ようを認めた。 壊死の広範な領域があった。 徹底的なサンプリングは、皮膚の背景良性混合腫瘍を宣言しました,軟骨間質の小葉と細胞学的に当たり障りのない軟骨の固体島は平凡な管構造からなる上皮成分によって分離されました,anastomosing上皮ストランドと当たり障りのないへん平上皮によって裏打ちされた様々な直径のケラチンで満たされた嚢胞. ジストロフィー石灰化の多数の病巣が全体にわたって観察された。 良性の骨は他の切片で遭遇した。 悪性の主に紡錘形細胞成分は良性上皮成分に直接由来することが見られた。 この悪性上皮成分は，濃色核と高い有糸分裂指数を有する著しく多形性の紡錘状および類上皮細胞の固体島および束からなる。 悪性紡錘細胞の束は良性へん平上皮要素と直接連続性を示し，進行性異型を示し，紡錘細胞癌への移行を示した。 他の場所では、悪性細胞の吻合ストランドは、均質な、ミネラル化されていない好酸球性類骨の縫い目を包み込んだ。 上皮膜抗原（ＥＭＡ）およびＣＥＡ免疫組織化学的染色は，良性軟骨性シリンジ腫成分中の良性管構造の存在を強調した。 S100タンパク質と平滑筋アクチン免疫反応性筋上皮細胞の集団も後者で実証されました。 悪性成分は、emaおよびサイトケラチン（MNF116、AE1/AE3および34β e12）に対する抗体による局所免疫染色を示し、紡錘細胞および類骨材料に関連する丸い多形 しかし，これらの細胞は筋肉特異的アクチンおよび平滑筋アクチン陰性に対する抗体で染色しなかった。 血管構造，リンパ管腔または神経の浸潤は明らかではなかった。 患者は退院後のフォローアップに失われました。

ディスカッション

MCSは非常にまれな悪性皮膚付属器新生物であり、すべての原発性皮膚腫瘍のわずか0.01％を占めると言われています。 英語の医学文献に記録された症例の大部分は、単一の症例報告の形であった。 同義語には、皮膚の悪性混合腫瘍、皮膚悪性混合腫瘍、転移性軟骨性注射器腫および攻撃性軟骨性注射器腫が含まれる。 “皮膚の非定型混合腫瘍”の症例は、おそらくMCSの追加の例を表すことができます。 腫瘍は、典型的には、近位または遠位のいずれかの四肢および上肢または下肢のいずれかの四肢に急速に拡大する結節として生じる。 他の報告された部位には、仙骨領域および頭皮、顔面および外部音響溝を含む頭頸部領域が含まれる。 腫瘍は女性の間でより流行しているようです。 通常のプレゼンテーションは、人生の第四十年にあります。 しかし年齢範囲は診断の時に14年および最も古い86年を老化させた最も若い記録された患者と広いです。 腫瘍の大きさは可変であり、いくつかの文書化された新生物は、本報告のケース2と同様に、最大8cmの直径を達成する。

関連する良性軟骨性シリンゴーマの存在はMCSの反駁できない診断を容易にするが、良性成分はまれにしか観察されない。 したがって、大部分の症例は、新生物の進化の初期に発生する可能性の高い未分化の変化を伴って、de novoで発生するようである。 しかし，場合によっては悪性増殖によって前駆良性成分が過剰になる可能性があると考えられる。 まれに、原発性良性混合腫瘍は、その後の転移を伴って、多くの年の間隔の後にMCSへの変換を受けることがあります。

アポクリン皮膚の良性混合腫瘍は、上皮、筋上皮および/または間質成分に関して多種多様な潜在的な化生変化を示す可能性がある。 ここで提示されたＭＣＳの両症例は，軟骨粘液または線維粘液マトリックスに埋め込まれた相互接続された二重層ダクトからなる皮膚の古典的な良性混合腫ようと関連して生じた。 陳腐なケラチンで満たされた、濾胞由来の嚢胞構造は、ケース2で特に顕著であった。 MCSは、良性の軟骨間葉系成分と混合した悪性上皮成分を有する二相性腫瘍として古典的に記載されている。 悪性上皮成分は、細胞性の増加、細胞凝集の欠如、腺または乳管分化の頻繁な欠如、浸潤性増殖、壊死、核多形性および有糸分裂活性の増加を特徴とする。 皮膚衛星結節および骨化生も報告されている。 MCSは、サイトケラチン、CEA（管成分中）および軟骨領域におけるS100タンパク質の陽性染色で、その良性の対応に同様の免疫組織化学染色パターンを示す。 組織学的鑑別診断には、悪性円柱腫、エクリン腺癌、悪性エクリン腺腺腫、悪性増殖性三毛様体嚢胞およびピロマトリックス癌などの他の悪性皮膚付属器新生物が含まれる。

これまで、MCSにおける悪性腫瘍は、上皮成分に関連して排他的に記載されてきた。 ケース1の悪性上皮成分は未分化癌を構成していた。 本報告のケース2に記載されているように、悪性紡錘細胞癌性成分の発生は、非常にまれな事象である。 ケース2はまた、骨肉腫性間葉系成分を保有していた。 上記の特徴の組み合わせは、ケース1で観察された異種脂肪肉腫成分と同様に、MCSではこれまで報告されていない。 したがって、我々の2例における悪性上皮および間葉系成分の存在は、鑑別診断における原発性皮膚癌肉腫の可能性を高める。 しかし，両新生物における良性軟骨性シリンジ腫の明確な背景の同定に基づいて，ｍｃｓの自信を持った診断が可能になった。 それにもかかわらず、前述の用語が既存の良性付属器新生物と協調して生じる他の二相性悪性腫瘍に適用されているように、我々の症例は実際に皮膚癌肉腫の追加の例を表すかもしれないと主張することができます;これらは、エクリン腺癌、悪性円柱腫、悪性spiradenomaおよびpilomatrical癌肉腫のまれな例を含みます。

MCSは予測不可能な臨床経過と可変的な転帰を有し、手術後9週間の死亡から初期診断後12年の生存までの範囲である。 腫瘍の転移率は60%、死亡率は25%程度と言われています。 広い、明確な外科縁を達成することは可能なpostoperative放射線療法の処置の支柱、である。 転移性疾患のための注意深い長期臨床フォローアップは命令的です。 転移の最も頻繁な部位は、リンパ節および肺である。 骨や脳への転移も報告されている。

要約すると、MCSはまれで、潜在的に攻撃的な新生物である。 より大きな症例シリーズの不足は、発生率に関する限られた情報、悪性腫瘍の均一な基準の欠如、その正確な転移性の可能性および標準化された管理プ 文書化された組織形態学的スペクトルは、これら2つのユニークなMCSの例を加えることによって広がっている。

謝辞

Eric Liebenbergは、顕微鏡写真に対する彼の支援に感謝しています。

倫理声明

著者には、開示すべき倫理的対立はありません。 この研究は、両方の患者がフォローアップに失われたため、Witwatersrand大学の人間研究倫理委員会（医療）によって承認されました。 患者の身元に関する情報は、紙や画像には使用されていません。 実際の名前や識別子は使用されていません。

開示声明

著者は宣言する利益相反を持っていません。

著者の貢献

三人の著者はすべてこのケースレポートに等しく貢献しました。

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