成人における片側性先天性閉鎖症。 文献の症例報告とレビュー|Archivos de Bronconeumología
他の心臓異常のない先天性片側肺静脈閉鎖症は非常にまれな実体である。1,2これは通常、肺感染または喀血の再発エピソードとして小児期または青年期に提示され、成人における例外的な所見である。 私たちはこれまでに文献で11例しか発見していません（私たち自身を含む）。
肺炎の入院後に検査した43歳の男性の症例を紹介します。 彼の病歴には、1型糖尿病と小児期に診断された先天性右肺静脈閉鎖症が含まれており、その後のフォローアップはなかった。 これは2年で右上葉の肺炎の第三のエピソードでした。 また，毎日少量の喀血，大労作時の呼吸困難を報告した。 聴診時に右半胸部全体に呼吸音の減少が認められ，前えきか線に持続的な喘鳴が認められた。
胸部x線写真では、右肺容積の減少とともに整復し、縦隔がその側にシフトしていることが示された。 コンピュータ断層撮影（Ｃ Ｔ）スキャンは、図１に示される。 1. 気管支鏡検査を行い、右上葉気管支がなく、その代わりに2つの副気管支の開口部があり、気管支鏡の進行を妨げた。 右下葉の頂端および心膜気管支の開口部も見られなかった。 肺活量測定では適度に制限的なパターンを示したが，心エコー図では肺高血圧症の所見を伴わない軽度の大動脈狭窄を示した。
CTスキャンでは、右肺静脈が左心房に流出しており、右腎動脈に起源を持つ下横隔動脈が存在しないことが示された。
最後に血管造影を行った。 これにより、CTに記載されたすべての所見が確認され、右肺を供給するために形成された側副系の一部が下横隔動脈から来ていることが示された（図 1).
研究が完了した後、胸部外科および血管外科部門との会議で症例が議論され、最も適切な治療法は肺切除術であることが決定されました。
片側肺静脈閉鎖症は、共通肺静脈の左心房への取り込みの失敗により生じる。 それはケースの50%までの他の心臓異常と関連付けられ、どちらかの肺に発生するかもしれません。1,2
臨床スペクトルは、無症候性患者3から肺高血圧症2の発症および死亡までの範囲である。 診断は肺血管造影によって確認される。 但し、条件に一貫した徴候とともにCTスキャンまたは磁気共鳴イメージ投射のような現代技術は今診断をして十分であるかもしれません。4
文献で提案されている3つの治療法の選択肢があります。 肺切除術は、症状を制御し、肺高血圧症を予防することが示されている。1,5もう一つの、あまり積極的でない治療的選択肢は、全身動脈側副血管のコイル塞栓術である。 Heyneman et alによる記事では。,2この手順は、患者の一人における喀血を制御しました,その後、無症候性のままでした. 第三の選択肢は、無症候性の患者または症状の少ない患者の場合、特に肺高血圧症の早期発見に焦点を当てたフォローアップである。
