成人AIRPにおける心臓線維腫放射線病理相関における最良の症例

歴史

非特異的な腹痛の評価中に、腹部コンピュータ断層撮影（CT）研究の上部に心臓腫瘍があることが偶然に発見された。 画像検査の後、患者は腫瘍の切除のために選択的心臓手術を受けることを決定した。 術中所見は心膜下腫ようであり，心膜下に右心室（部分的に）および心室中隔に拡張し，心室中隔から発生する可能性のある茎を有していた。

画像所見

造影剤–胸部の強化されたCTに続いて冠状CT血管造影では、右房室溝を中心とする7.6×6.8×6.8cmの右側の心臓塊が示された。 腫りゅうの左縁はよく画定され，右室自由壁を変位させた。 術後，腫りゅうもよく描出され，右冠状動脈の変位を伴い，浸潤の証拠はなかった。 腫りゅうの側縁は不明瞭であり，葉状縁は心膜の縁まで横方向に伸びていたが，心膜の違反や疑わしい心膜しん出はなかった。 この塊は比較的均質で、点状石灰化があり、脂肪成分がなく、造影剤を投与した後に増強を示した（図1）。

図1a.

図1b。

磁気共鳴（MR）イメージングでは、心膜の浸潤や心膜滲出の証拠なしに、右心室自由壁から腫瘤が発生したように見えました。 明るい血液配列で得られた画像では、信号強度は不均一であったが、正常な心筋と比較すると主に低濃度であった（図2）。 右冠状動脈は腫りゅうの後部に沿って走っていた。 初回通過潅流画像は病変の早期かつ活発な増強を示し，遅延ガドリニウム増強画像は均一な増強を示した。

図2a.

図2b.

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図2d.

機能的MRイメージングによる評価では、右心室流出または流入路閉塞の証拠は示されず、右または左心室の壁運動異常の証拠は示されなかった。 以下の定量的パラメータが見出された：左心室駆出率、44％（適度に落ち込んで）;拡張末期容積指数、66.8mL/m2;収縮末期容積指数、37.1mL/m2;右心室駆出率、27％（中; 拡張末期容積指数、86.8mL/m2；および収縮末期容積指数、63.1mL/m2。

左右の心臓カテーテル法は、主に組織サンプリングと生検前の腫瘍赤面の評価のために行われました。 浸潤性冠動脈造影では冠動脈狭窄は陰性であり，冠動脈注入を伴う腫よう赤面はなかった。 心内膜生検では悪性所見は認められなかった。 心エコー検査は、55％の左心室駆出率で、正常な左と右の心室のサイズと軽度に落ち込んでグローバル左と右の心室収縮機能を明らかにした。 右心室の圧迫と軽度の脳室内流加速があった。 右心室自由壁の制限された縦運動が、おそらくテザリングの結果として見られた（画像は示されていない）。

陽電子放出断層撮影（PET）/CTでは、病変は縦隔血液プールのそれと同等であった均質な低品位フルオロデオキシグルコース取り込み（最大標準化取り込み値、2.9） フルオロデオキシグルコース-熱心な肺門リンパ節または縦隔リンパ節はなかった（図3）。

図3。

病理学的評価

心臓腫瘍は、心筋に焦点を当てた小葉状の滑らかな表面軟部組織塊（9×6×5cm）で構成されていた。 標本は二等分され，線維組織の明瞭な交差バンドを有するオフホワイトの渦状腫ようを認めた。 散乱した微小石灰化を示唆するびまん性の粒状の質感があった（図4）。

図4a.

図4b.

顕微鏡的には、この塊は線維芽細胞学的特徴と弾性線維およびコラーゲン線維として同定された広範な細胞外マトリックスを有する当たり障りのな すべてのセクションの画像に散在した微小石灰化があった。 有糸分裂または壊死は同定されなかった。 病変は頭頂および内臓心膜の両方の線維組織と合併したが、心筋に侵入しなかった（図5）。

図5。

免疫組織化学的分析は、腫瘍がビメンチン、平滑筋アクチン、S100、およびCD99陽性であり、pan-サイトケラチン、デスミン、CD34、CD31、D2–40、c-kit（CD117）、HMB45、Melan-A、EMA、STAT6、およびMyod1 従来の線維腫症を除いて，β-カテニンの核染色はなかった。 増殖指数（Ki67染色）は1％未満であった。 心臓線維腫と診断した。

考察

心臓線維腫は、結合組織と線維芽細胞からなる良性の原発腫瘍である。 これらの珍しい腫瘍は、主に小児集団（1）に見られ、成人（2）と比較して4：1の比率である。 彼らは他の（1）よりも1つのセックスでより一般的ではありません。 最も一般的には、心臓線維腫は、左心室自由壁、心室中隔、または右心室自由壁（順不同）に生じる（2）。

腫瘍石灰化のX線写真の証拠は約25％の症例で見られ、壁画の位置が確立できる場合、心臓線維腫を示唆する重要な発見である可能性があります（2,3）。 これらの病変は、典型的には、静脈内造影剤の投与後に均一にまたは不均一に増強する。

MRイメージングでは、心臓線維腫は離散的な壁塊または局所心筋肥厚であり、典型的にはt1重み付け画像では心筋に対して等位に、T2重み付け画像では低位に見えるが、これは線維組織に特徴的な所見である（4,5）。 T2hypointensityは、他の心臓腫瘍では珍しいと強く線維腫（の存在を示唆している5）。 中心石灰化がない限り、それらは一般的に均質であり、これは斑状の中心性低濃度として見られることがある（5）。 線維腫は一般的に、その血管性のために灌流イメージング中にコントラストの強化を示さない;しかし、7-10分後、彼らは古典的に強烈なhyperenhancementを示す(5)。 この後期の過増強パターンの説明は、顕微鏡的には、線維腫は大量のコラーゲンが散在する線維芽細胞の集合体であり、したがって、それらは大きな細胞外空間成分を有するということである。 ガドリニウムは間質空間に拡散しますが、細胞膜を横切って拡散しません。この現象は、遅延イメージングで線維腫中のガドリニウムの遅延と持続的に高い濃度をもたらします(5)。 影響を受けた心筋は、通常、心エコー検査で低運動性である（2,3）。

線維腫は古典的に単一であり、サイズは2-10cmの範囲である。 心臓線維腫の切片は、嚢胞、出血、または壊死のない、しっかりしたまたはゴム状の塊を明らかにする（3）。 それらはよく外接されるか、または浸透の差益を表示するかもしれません。 腫瘍石灰化は一般的であり、多巣性であり、病理学的検査（2,6）で時折明らかである。

乳児に発生する線維腫は、コラーゲンの少ない細胞性線維芽細胞が豊富な腫瘍であるのに対し、成人の腫瘍は主にコラーゲンで構成されています。 特別な汚れと識別可能な多数の伸縮性がある繊維は患者の50%以上にあります。 石灰化の病巣、およびあまり一般的ではないが、骨化は患者の約50％に見られる。 リンパ球および単核炎症細胞の小さなグループは、特に血管を取り囲んで、正常な心筋との接合部に存在する可能性がある（3）。

この症例の放射線学的所見は、腫瘤の原因について決定的ではなかった。 画像による鑑別診断は孤立性線維性腫よう，平滑筋腫，炎症性筋線維芽細胞性腫よう，低悪性度肉腫であった。 PETでの取り込みの増加の欠如は、積極的な悪性腫瘍の診断に対して安心していた。 中隔アタッチメントは、手術の時まで同定されませんでした; したがって、線維腫の診断は驚くべきことであった。

この症例は、腫瘍の大部分が心外膜であり、転移性疾患に見られる可能性があるため、珍しいものであった。 しかし，腫りゅうは転移性疾患で予想されるようにＰＥＴでの取り込みの増加を示さず，患者はこの診断を支持する原発性悪性腫瘍は知られていなかった。 この出現はまたmesotheliomaで見られます;但し、ペットの高められた通風管はこれが診断なら期待されます。

粘液腫はすべての原発性心臓新生物の半分を占めていますが、この診断はこのケースでは考慮されそうもありませんでした。 粘液腫は心外膜に成長することは知られていないが、むしろ腔内ゼラチン状新生物である。 線維腫は壁内であり、通常、心室または心室心筋から生じるが、これは粘液腫ではめったに見られない特徴である。

その他の良性腫瘍には横紋筋腫が含まれ、若年患者（うち50％が結節性硬化症を有する）では多発性心室腫瘤としてしばしば見られ、成人では非常に稀であり、石灰化しない。 線維腫は孤立性であり、時には石灰化を示す。 さらに、横紋筋腫は、線維腫の強い増強とは対照的に、正常な心筋のそれと同一の信号強度を示す（ヌルまたは暗くなる）。 壁内血管腫は線維腫をシミュレートすることができるが，この腫ようのコントラストパターンは血管腫のそれと互換性がない。 血管腫はt2重み付け画像で高い信号強度を示し、線維腫は年長の子供および成人のT2重み付け画像で古典的にhypointenseである。 考慮されるべき他のＴ２−低刺激性病変には、血栓、血腫、または石灰化を含む外傷後病変が含まれる。 本症例では，増強パターンはこれらの病変の排除を可能にした。

心臓線維腫は転移性の可能性を欠く稀な孤立性病変であるが、生命を脅かす不整脈や突然死を引き起こす可能性がある。 腫瘍の大きさと位置に大きく依存して、患者は伝導欠陥、心室性不整脈、うっ血性心不全、および血行力学的妥協（1,3）に関連する臨床症状を提示することが; しかし、腫瘍は偶然にも発見され得る。 外科的切除は、治療のための安全で効果的な方法であると思われる（1）、再発率は文献にはよく記載されていないが、まれであると考えられている（2）。