招待レビュークロイツフェルト・ヤコブ病におけるEEG

電気脳波検査(EEG)は、クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)患者の診断プロセスの不可欠な部分である。 したがって、EEGはCJDの世界保健機関診断分類基準に含まれています。 散発性ＣＪＤ（ｓｃｊｄ）では，初期のびまん性減速および前頭律動デルタ活動（ＦＩＲＤＡ）などの非特異的所見から，中期および後期の疾患典型的な周期性鋭い波複合体（ＰＳＷＣ）まで，早期脳波記録におけるａｒｅａｃｔｉｖｅ昏睡トレースまたはアルファ昏睡まで，脳波は疾患の段階に応じて特徴的な変化を示す。 PSWCは、側方化（初期段階）または一般化のいずれかで、sCJD患者の約3分の2で発生し、陽性予測値は95％である。 PSWCは、メチオニンホモ接合性およびメチオニン/バリンヘテロ接合性を有する患者で発生するが、プリオンタンパク質遺伝子のコドン129におけるバリンホモ接合性を有する患者ではまれである。 PSWCは睡眠中に消失する傾向があり、鎮静薬や外部刺激によって減衰する可能性があります。 発作は珍しい所見であり、sCJD患者の15％未満で発生する。 医原性CJDの患者では、PSWCは通常、伝達性薬剤の接種部位に対応するより局所的な脳波所見を示す。 遺伝的CJDでは、その典型的な形態のPSWCはまれであり、約10％で発生する。 異型CJD患者の脳波記録ではPSWCは発生しない。