生涯にわたるCloacal Anomaly Care

1987年の灰色のニュージャージー州の朝、Yva Sibiliaは彼女の赤ちゃんがどこにいるのか疑問に思っていました。 彼女は一晩配信しました。 彼女は赤ちゃんリンダと名付けました。 その後、彼らはリンダを連れて行って彼女を連れ戻していなかった。

彼女の夫、ジョンはまだ来ていなかったし、彼女はちょうど数年前にペルーからニュージャージーに引っ越したので、彼女の英語はあまり良くなかった。 誰かが最終的に彼女のリンダは手術が必要で、別の病院に行く必要があると言いました。 Yvaは書類に署名しますか？

「『好きなものは何でも署名します―私の赤ちゃんに会わせてください』と言ったんだ」とYvaは回想する。

ジョンが来る頃には、YvaとLindaは町を横切っていた。 リンダは手術を受けていて、Yvaは出産から回復していて、怖がって、一人で混乱していました。 別の医者は、彼がさらに別の病院からさらに別の医者を連れて来たいと彼女に言った。 この医者の名前はALBERTO Peña、MDであり、彼はこれらの種類の事の専門家だった。

“私は言った、”彼はスペイン語を話す？ はい、彼を連れて来てください。”Yvaは笑う。 “私の英語はとても悪かった。「

「最初に彼らに言ったのは、「これ以上手術をしないでください」ということでした」とペーニャ博士は言います。

手術を受けるチャンスが1つ

ペーニャ博士は、1970年代からリンダの肛門、直腸、尿生殖路の奇形などの治療を行っていました。 当時、外科医は腹部を介して手術し、本質的に盲目で働いていました。 機能的予後は厳しいものであり、糞便または尿の制御はなく、性機能もなかった。 手術は命を救ったが、彼らは赤ちゃんの正常な生活の可能性を破壊した。

1980年、ペーニャ博士はそれを行うためのより良い方法を発明しました：後矢状肛門直腸形成術。 “Peña pull-through”としてよく知られているこの方法は、患者の腹を横にし、本質的に臀部を中央に分割することを含んでいました。 1982年に、彼は直腸、膣および尿道が尿道の正常な位置で単一の開口部に開く共通のチャネルを形作るcloacaのような女性特定の条件のためのプロシージャを それがリンダが持っていたものです。

それを修正するために、ペーニャ博士は3つの構造物を分離し、直腸と膣を所定の位置に引き込みます。 彼はその後、新しい尿道として共通のチャネルであるために使用されるものを再構築しました。 リンダは長い共通チャネル—3.5センチメートル-を持っていたが、これは予後が悪いことを意味した。 しかし、すべてがうまくいけば、希望がありました。

「我々は解剖学的構造を復元することができますが、我々は常に機能を復元することはできません」と小児外科医Andrea Bischoff、MD、コロラド州小児病院の国際結腸直腸および泌尿生殖器ケアセンターの共同ディレクターは述べています。 “我々はそれを正しく得るために一つのチャンスを持っています。”

初日から大腸奇形の治療

二十八年後、子供のコロラド州で、博士PeñaとBischoffは、彼女が生まれる前にRhonda Bohlenの娘Ariana*を後部cloacaと診断しました。

「子供が異常を持って生まれることを知るのは非常に難しいです」とDr.は言います。 ビショフ “私たちは出生前の診断をしたいのですが、それは私たちが両親に起こっていることすべてを説明する時間を可能にし、出生後に最も可能性の高い そうすれば、親はとても怖がって圧倒されるのではなく、子供の誕生を楽しむことができます。 それはまたそれらに専門にされた中心で渡す可能性を提供する。”

アリアナの場合、コロラド胎児ケアセンターのチームはより早く行動する必要があります。 アリアナの尿道もほぼ完全にブロックされ、尿がバックアップされ、腹が膨潤していました。 未処理のままにしておくと、膨張は彼女の肺の発達を妨げるでしょう。

胎児ケアチームは、流体を排出するための一方通行の”ピグテール”バルブであるシャントを配置した。 それはうまくいったが、ロンダの水は数日後に壊れた—彼女がニューメキシコ州ファーミントンに家に帰るのは安全ではないだろう。 そこで彼女は母親の胎児ケアユニットにとどまり、Arianaが成長するのを待っていました。 十週間が経ちました。

複雑な時間、複雑な条件

ロンダは時間を利用しました。 彼女はArianaの将来のケアチームとおしゃべりしました：Drs.PeñaとBischoff; 小児科のnephrologist Margret Bock、MD;小児科のurologist Duncan Wilcox、MD;小児科および青年の婦人科医Veronica Alaniz、MD;とりわけ。 彼女は多くの質問をした。

“それは複雑な時間でした。”ロンダは笑う。 “私は夫と他の子供たちを逃しましたが、医師や看護師は本当に家族のようになりました。 私は誰もが仕事を持つことができると思うが、それはそれに彼らの全体の心を置くために特別な人々がかかります。 そして、私は彼らがすべてしたように感じます。”

“私は最終的に去ったときに泣いた”と彼女は付け加えた。

アリアナが生まれてから一ヶ月後—32週で比較的健康—ペーニャ博士とビショフ博士は、彼女の異常の詳細をより良く知るためのスコープを実行した。 その二ヶ月後に泌尿生殖路の再建に成功した。 Alaniz博士は両方の手順に座っていました。

泌尿生殖器の違いに対する生涯の婦人科ケア

泌尿生殖器の奇形は幅広い生殖への影響を持っているため、Alaniz博士は解剖学的構造を今すぐ感 しかし、彼女の本当の仕事は、別の十年のために開始されません。

“私は本当に思春期の周りに関与し、彼らは彼らのセクシュアリティを探求し始めるとき、”彼女は言います。 “私は彼らが子供の頃から知っていた人で、彼らの状況を知っていて、プライベートで親密な詳細を共有するのが快適に感じることができます。 それは重要だ 彼らが問題を抱えていて、話す人がいないように感じるならば、彼らは親密さを完全に避けるかもしれません。”

彼女は潜在的にアリアナの医者になるでしょう。 Arianaが成長するにつれて、彼女は隣のコロラド大学病院で大人のケアに移行することができます。 Alaniz博士とBischoff博士の両方がそこに実践を持っています。

「私たちは彼らのすべてになりたい」とビショフ博士は言う。 “トイレトレーニングのために、月経の開始のために、性機能の開始。 私たちは、彼らがそれを必要とする場合、不妊治療を支援したいです。 私達は配達のためにそこにいたいと思います。 それは完全なサイクルです。”

世界の遠くにある結腸直腸奇形のケアにアクセスする

Fernanda Lage、MDは、ブラジルのアクレ州で唯一の小児外科医です。 ブラジルのはるか西部のフロンティアにボリビアとペルーと国境を接し、それは、アメリカの基準では、想像を絶する遠隔地です。

「私は12年間、ここジャングルで一人で仕事をしてきました」と、ラージ博士は言う。 “私はそれがちょうど私と神だと言うのが好きです。”

栄養失調、近親相姦、出生前のケアの欠如に対処する、博士。 Lageは、彼女の疎な人口のために多くの肛門直腸奇形を見ています—年間約10または15。 彼女は彼らのケアの100％を管理します。

「私は彼らの医者だ」と彼女は言う。 “私は彼らのためにすべての私の人生を気にします。”

彼女はペーニャ博士からそれを学んだ。

ペーニャコース

1985年以来、ペーニャ博士と彼のチームは、肛門直腸再建に関するコースを開催してきました—ライブ手術のデモンストレーション—年に数回。 彼らは米国で62人、世界で120人、五大陸で行ってきました。

ラージは2006年にリオデジャネイロで小児外科フェローシップを終えた年にoneに行きました。 彼女は2013年に再び行きました。 2017年には、子供のコロラド州でのコースに出席しました。

“もっと行きたい”と彼女は言う。 “私は何か新しいことを学ぶたびに。”

今年、彼女は汚れに悩まされている子供のためのより良い下剤管理を学びました。 彼女は前に食事療法を管理しようとしましたが、それが彼女の患者にとって効果的ではなかったことがわかりました。 今年のコースの後、彼女は彼女の患者の下剤の投与量を上げています。 彼女の患者のほとんどは事故を起こして停止しています。

それは非常に現実的な短期的な利益です。 長期的には、博士ウィルコックスとアラニズからのプレゼンテーションを聞いた後、博士ラージは、彼女が募集する必要が実現しました。

「彼らがチームにどれだけの価値を与えているかを見ています」と彼女は言います。 “ここでは、私は小児外科医、放射線科医、婦人科医、看護師です—私は皆です。 だから今、私はチームを作ろうとしています。”

大腸奇形の子供のための公衆衛生の危機

最近博士。 ラージはブラジルの公衆衛生部門に二人の献身的な看護師を求めました。 アクレ連邦大学の医学部の教授として、彼女はまた、彼女の学生を巻き込むしようとしています。

それは簡単ではありません。 ブラジルでは、小児科の専門分野は高く評価されていません。 小児特有のツールは希少であり、小児病院はほとんどなく、その間にありません。 ラージ博士は、一貫して学生のお気に入りの賞を受賞した人気のインストラクターですが、彼女は長年にわたって働いている400人ほどの学生のうち、正確に三

「私にとってこれは公衆衛生の危機です」と彼女は言う。 “それは本当に難しいです。 ペーニャ博士とビショフ博士は私に多くのことを教えてくれましたが、彼らはまた私に続ける勇気を与えてくれます。”

危機はブラジルに固有のものではない。 毎日、治療可能な結腸直腸奇形で生まれた子供たちは悪い再建を受け、瞬時に正常に生きる機会を失い、親密さを見つけ、自分の子供を持つ機会を失う。

「それは米国でも起こります」とビショフ博士は言います。

アマゾンの熱帯雨林の片隅で、子供たちはそのチャンスを得ている。

次世代

コロラド州の母親の胎児ケアユニットのソファで、リンダ-シビリアは彼女の5ヶ月の赤ちゃん、ベンジャミン-ニエトを腕の中で跳ねる。 ジョンとYvaはどちらかの側に座っています。 彼らはペーニャ博士に会いに来ました。 彼がいなければ、ベンジャミンはそうではなかったことはほぼ確実です。

リンダはペーニャ博士が出産した最初の患者ではないが、彼女の症例はこれまでのところ最も複雑である。 彼女の長い共通のチャンネルに加えて、二重の膣と子宮（彼女は彼女の左の子宮に赤ちゃんを運んだ）で、成功した妊娠は保証されていませんでした。 ベンジャミンのは複雑だった—子癇前症は七ヶ月で帝王切開を必要とした-しかし、彼は健康です。

それはペーニャ博士が30年前に予測できた結果ではない。

「あの頃は、そんなことは考えてなかった」と彼は言う。 “私は次の世代とデンバーでここに座っていることを夢見たことはありませんでした。”

cloacalアノマリー

の生涯サポートはまだ、博士。 ペーニャは彼とリンダをその部屋に連れて行く種を蒔いた。 リンダの手術をきれいに正しく行うことは、最初のステップに過ぎませんでした。 彼は自分自身を開いた。 彼は連絡を取り合った。

彼は誕生日、結婚式、卒業の写真を持っています。 彼女は水泳、バレエ、テコンドーを学んだとして、彼はリンダに従った。 彼女はジュニアオリンピックに行ってきました。 そして、彼女が健康上の問題を抱えていたとき—先天性異常を持つ子供たちがしばしば行う—彼もそこにいました。 ジョンは彼のカードを持ち歩いていた。

「『何かする前に、彼に電話しないといけない』と言うだろう」と彼は言う。

彼の助言は、部分的にはリンダを長年にわたって健康に保ち、おそらく陸上競技から人間関係まで、彼女が望むものを追求する自信を与えたのは彼の

「付き合っていた時」彼女は言った、「私はこうなるだろう」だから、これらは私の問題であり、あなたはあなたが続けるか、あなたの道に行くかを決めるこ あなたがそれを受け入れなければ、ドアはそこにあります。”

ペーニャ博士は笑う。 「私たちは、これらの壊滅的な奇形を持つ患者、彼らがどれほど強く楽観的であるかに常に非常に感銘を受けています」と彼は言います。 「伝統的に、外科医は手術を行い、患者を小児科医に送り返します。 私は彼らが非常に重要な何かを逃すと信じています。 彼女が成長していたとき、私はリンダの写真を持っています、そして今、あなたはここにいて、私はあなたの息子に会うことができます。 あなたは私たちの日を作った。”

ジョンは前方に傾き、完全な誠実さの表情を電報で伝える。 “あなたは私たちの人生を作った。”

*患者のプライバシーを保護するために名前と詳細が変更されました。