男性尿道の先天異常

後尿道弁

後尿道弁（PUV）は、1717年にMorgagniによって最初に記載され、5,000〜8,000人の男性乳児のうちの1人に発生します。 PUVは、両側腎閉塞、膀胱機能不全、膀胱尿管逆流、水腎症および腎損傷を引き起こす可能性がある。 1919年、ヤングは三つのタイプのバルブからなる分類システムを提案した。 タイプI弁（最も一般的なもの）は、verumontanumから生じ、2つの小葉（タイプIa）または一尖小葉（タイプIb）として尿道の側壁に付着するように遠位に延びている。 タイプII弁は、尿道から膀胱頸部まで近位に延び、タイプIII弁は、尿道の周囲に取り付けられた横隔膜を表し、中央の穴、遠位（タイプIIIa）または近位（タイプIIIb） ヤングのタイプIIバルブの存在については議論されている。 III型弁は、多くの人によってコブの襟と同じ実体であると考えられており、先天性尿道狭窄に関するセクションで議論されている。

弁は、射精管を包む組織と同様に平滑筋が散在する結合組織で構成され、後部尿道を覆う移行上皮ではなく層状の扁平上皮によって裏打ちされ

PUVの発生につながる発生学的欠陥は知られていない。 多くの著者は、この異常は尿道へのウォルフ管の異常な統合によって引き起こされると信じているが、他の人はそれを外膜膜の持続の結果と考えている。

解剖学的研究により、弁は当初考えられていた二尖構造ではなく、単一の斜め方向の横隔膜を表していることが示されています。 したがって、先天性閉塞性後部尿道膜（COPUM）という用語が導入されている。

PUVの多くのケースは出生前の超音波検査によって検出されます。 正常な胎児腎実質および羊膜容積は必ずしも良好な出生後腎機能を予測するとは限らない。 子宮内介入は、水腎症を改善しながら、腎異形成の発症を予防しない。 新生児は水腎症またはぼうこうのdisensionによって引き起こされるoligohydramniosに二次肺の形成不全、か腹部の固まりと示すかもしれません。 高齢の患者では、臨床徴候には、繁栄の失敗、尿流の低下、敗血症、腎機能の低下、または塩を失う腎症が含まれる。 処置は弁のfulgurationによって幼児のvesicostomyかpyeloureterostomyで弁の切除前に行われるかもしれないが、あります。 後部のurethral膨張は患者の20%のfulgurationの後で持続します。 治療にもかかわらず、患者の40％が腎臓の成長が悪く、別の40％が末期腎疾患を発症する。 尿路の減圧後の1年間の正常または正常に近い血清クレアチニンレベルまたはGFRは、有用な陽性予後指標である。 対照的に、タンパク尿の発症は予後不良と関連している。

超音波検査は、通常、Puvが疑われる患者を評価するために使用される最初の画像診断法です。 ＵＳは厚いぼうこう壁と両側非対称水腎症を明らかにした。 経腹超音波検査では、後部尿道の拡張（「鍵穴」徴候）を示すことができる（図１）。 7) . 前科破裂または尿の腹水からのperirenal尿細管腫はまた見ることができます。 PUVは、新生児の尿中腹水の最も一般的な原因である。 エコー原性腎臓も見られる可能性があり、予後不良と関連している。

排尿膀胱尿路造影（VCUG）におけるPUVの典型的な所見には、憩室を伴う小柱膀胱、前立腺尿道の拡張、および前立腺尿道の口径と尿道の球および陰茎部との間の不一致が含まれる（Fig. 8). 排尿中、前立腺尿道と尿道の球根部との間のコントラストストリームは、正常よりも背側の位置にあります。 膀胱尿管逆流は、症例の50％に存在し、両側よりも片側性であることが多い。 前立腺への逆流も見られる可能性があります。

プルーン-ベリー症候群

プルーン-ベリー症候群（PBS）は、1950年にEagle and Barretによって、腹壁筋肉の欠損、尿路異常および停留精巣の三つ組として最初に記載された。 関連する異常には、心臓、四肢および腸の異常が含まれる（患者の30％が奇形を有する）。 PBSは主に男性で見られるが、女性で記述されていました; 女性の患者にbicornuateの子宮および腟の閉鎖を含む生殖の異常があります。

超音波検査とVCUGによって評価できる尿路異常には、上部尿路疾患と下部尿路疾患の両方が含まれます。 共存する水腎症よりも顕著な水腎尿管は、真の閉塞ではなく、尿管の蠕動運動不良および膀胱の排出不良によって引き起こされる。 嚢胞性変化の有無にかかわらず、様々な程度の腎異形成が存在する可能性がある。 ＶＣＵＧの特徴的な所見には，小柱のない大きな滑らかな壁のぼうこうと，曲がりくねった横方向に配置された尿管への両側のぼうこう尿管逆流が含まれる。 尿管憩室が存在する可能性があり、その結果、膀胱ドームの前方および正中線テザリングが生じる（図10）。 9). 石灰化はぼうこうおよびurachal憩室の内でまれに識別されないし、尿の静止状態に二次です。

前立腺尿道は、前立腺形成不全または形成不全に関連して、またはそれに関連して二次的に拡張される。 （病理学的には、verumontanumは小さく、射精管は正常である。）PUVsとは異なり、PBS患者の前立腺尿道は位置が高く、その後壁はその前壁に対して伸長している。 通常のutricleが存在する可能性があります。 陰茎尿道は正常である可能性があり、または巨大尿道、尿道閉鎖または共存する後部尿道弁などの追加の尿道異常が存在する可能性がある。 尿道閉塞を有する患者は生存しない。

先天性尿道狭窄

男性の尿道狭窄の大部分は外傷後であるが、新生児およびそれ以上の年齢の子供の球根性尿道の先天性尿道狭窄のまれな報告がある。 これらは、胎児の発達中の外膜膜のcanalizationの失敗に二次的である可能性があり、Cobb’s collar、Moormann’s ring、Young’S type III valveとも呼ばれています。 尿路感染症を呈する患者。 年長の子供は日中の夜尿症があるかもしれません。 診断はVCUGまたは逆行性尿道造影によるものである。 VCUGは球根性尿道の焦点狭窄を示し、逆行性尿道造影は正常な陰茎尿道を確認する。 先天性尿道狭窄における尿道狭窄の部位は、外尿道括約筋の遠位であり、これはこの実体をPUVと区別する（図10A）。 10). 膀胱尿管逆流は、患者の53％までで見ることができます。 治療は経尿道的切開によるものである。 外傷を含む尿道狭窄の他の原因は除外されなければならない。

先天性尿道ポリープ

先天性尿道ポリープは良性であり、verumontanumの近くの前立腺尿道から生じる。 それらは血管結合組織で構成されているが、腺組織および神経組織が記載されている。 彼らは茎を持っているので、これらのポリープは可動性であり、近位に膀胱または遠位に球根尿道に移動することができます。 それらは尿道閉塞または出血の原因となり得る。 ＶＣＵＧは診断的であり、膀胱頚部または腹膜下の可動性充填欠陥を示す（図１ ０Ａ）。 11). 内視鏡的切除が選択される治療法である。

Mullerian管の残骸:拡大されたprostatic utricleおよびMullerian管の嚢胞

正常なprostatic utricle（”前立腺の袋”のためのラテン語）はverumontanumにある分、盲目の開始です。 これは、主な前立腺管および腺房を覆うものと同様の分化を有する上皮細胞が並ぶ腺状のグループである。 それは機能を有さず、女性の子宮と膣の男性相同体である（Fig. 12).

前立腺尿道の背側に生じる正中線嚢胞構造は、Mullerianダクト残党の二つの異なるカテゴリを表しています。 それらは尿道と伝達し合うとき拡大されたprostatic utriclesとしてそしてMullerian管の包嚢として記述されています。 これらの用語は互換的に使用されており、命名法の混乱に寄与している。

前立腺肥大症は先天性異常である。 その胚発生は確かではないが、理論はMullerian管または泌尿生殖洞からの派生、またはMullerian回帰因子に対する生産または感受性の誤りに二次的なものを含む。 正常な前立腺のutriclesとは違って、拡大されたprostatic utriclesはsquamous上皮によって並びます。 尿路感染症、精巣上体炎およびpostvoidドリブルと現在の患者。 診断はVCUGによって行われます。 排尿の間に、前立腺尿道の背側の側面から生じる構造の充填が見られる（図２）。 13). 逆行性尿道造影も診断である。 いくつかのケースでは、尿道鏡検査はverumontanumの不在を示しています。

拡大されたprostatic utriclesは等級別制度に従って分類されます。 グレード0では、開口部は前立腺尿道に位置するが、utricleはverumontanumの上に伸びていない。 グレードIでは、utricleは大きくなりますが、膀胱の首には伸びません。 グレードIIでは、それは膀胱頸部の上に延び、グレードIIIでは、ユトリクルの開口部は、前立腺尿道ではなく、球根尿道に開きます。 拡大されたprostatic utriclesは頻繁にintersex、hypospadias（11-14%）、および停留精巣の患者で見られます。 Hypospadiasの程度とutricularサイズとの間には直接的な関係があります。

前立腺肥大症とは対照的に、Mullerian管嚢胞は後天性異常である。 彼らは人生の後半に存在し、異常な生殖器に関連しておらず、尿道と通信しません。 組織学的には、それらは正常な前立腺のそれと同一の円柱状または立方体状の上皮によって裏打ちされている。 加藤ら Mullerian管の包嚢は正常なutricleと尿道間のコミュニケーションの狭くするか、または妨害に二次拡大されたprostatic utriclesより遅い段階で成長することを提案しました。 偶発的な直腸腫瘤、便秘、尿閉、血尿または閉塞性無精子症を呈する患者。 米国では、CTまたはMRIでは、嚢胞性腫瘤が前立腺尿道の背側に同定される（Fig. 14). これには破片が含まれる可能性があります。 これらの嚢胞は尿道と通信しないので、VCUGは有用ではない。 外科的切除は治癒的である。 注目すべきは、最も一般的に第四十年に発生するMullerian管嚢胞における悪性腫瘍の3％の発生率があります。

Cowper’s syringocele

Cowper’s glandsは、膜性尿道の背側および両側に位置する小さな対になった腺である。 彼らは潤滑剤として作用する射精中に粘液物質を分泌する。 カウパー腺を排水するメインダクトは、泌尿生殖器横隔膜の下で、球根性尿道の腹側の側面に排出される。 VCUGの間、メインダクトとカウパー腺は造影剤で満たされ、球根状膜性尿道の下面の腹側の側面と平行になり、泌尿生殖器横隔膜で終わる管状チャネルとして現れることがある(図1)。 15) . この所見は、通常、臨床的意義を有さない。

カウパーのsyringocele、まれな異常は、主排水管の拡張がある場合に発生します。 Maizels et al. カウパーのsyringoceleの四つのタイプを説明しました:最小限に拡張された管に還流がある簡単なsyringocele;拡張された管を流出させる開口部が閉鎖し、bulbourethraのレベルで遠位管の嚢胞性の拡張があるimperforate syringocele; 管を流出させる開口部がpatulousで、憩室に類似している管に自由な還流があるsyringoceleを打ち抜きなさい;そして管の遠位部分が膨張するが、主要な管の近位部分と連 カウパーのsyringoceleはまた開いたか閉鎖した、尿道と伝達し合えば開いたおよび閉鎖したように分類することができます。

臨床的には、頻度、緊急性、排尿障害、空隙後失禁、血尿または尿路感染症を有する患者が存在する。 診断は、VCUG、逆行性尿道造影または尿道嚢胞鏡検査によって行われる。 治療には、注射器の有袋類化が必要である。

前尿道弁および憩室

前尿道弁および憩室はまれである。 大部分の前弁（40％）は球根性尿道に位置するが、陰茎尿道接合部（30％）および陰茎尿道（30％）にも位置することができる。 それらは、排尿中に上昇する尿道の腹側の側面に位置する折り目で構成され、尿道閉塞をもたらす。 前尿道憩室は尿道と通信し、球根性尿道と中陰茎尿道の間の尿道の腹側に見られる。

多くの著者は前尿道弁と憩室を区別していますが、他の著者はそれらを同じ実体とみなしています。 弁は嚢憩室の形成に伴って近位尿道拡張を引き起こすことが提案されている。 逆に、憩室の漸進的な拡大は遠位弁そっくりの折り返しで起因できます。 前尿道憩室形成の発生学的理論には、憩室の形成につながる海綿体の発達欠陥、尿道腺の嚢胞性拡張、および上皮休息の隔離が含まれる。 McLellan et al. 前尿道憩室とカウペリアン管の間の接続を示しており、前尿道憩室と弁が破裂したカウペリアン管syringoceleの前唇から生じることを提案している。

臨床的提示は、患者の年齢および尿道閉塞の程度に依存し、排尿困難、失禁および再発性尿路感染症を含む。 ＶＣＵＧは診断である（図１）。 16). いくつかの著者は、前憩室と弁の間の外観の違いを記述し、弁では、尿道拡張は尿道の腹側床と鈍角を形成し、尿道憩室では角度は鋭角である。 膀胱尿管逆流は、前尿道弁を有する患者の三分の一および憩室を有する患者の20％までに見出すことができる。 超音波検査はまた診断のために使用されました。 憩室内の石の形成が報告されている。 治療は、経尿道的弁切除、または憩室の場合は経尿道的または開放憩室切除術および尿道形成術からなる。

尿道の最も遠位の側面であるnavicularis窩に発生する前尿道弁は、Guerinの弁と呼ばれています。 これらは部分的に尿道からlacunaのmagna（亀頭の陰茎の遠位尿道の背側の面で広がること）を分ける隔壁として記述されています。 ゲリンの弁は、他のタイプの前尿道弁とは異なる発生学的根拠を有する可能性がある。 多くの患者が無症候性であるため、亀頭尿道と陰茎尿道との間のアライメントの失敗を提案する人もいれば、解剖学的変異を表すと信じる人もいます。 ゲリンの弁は尿道出血と関連している。 ＶＣＵＧは診断的であり、遠位尿道の背側の側面での造影剤の小さな収集を実証するであろう（図１ ０Ａ）。 17). 尿道内腔への弁の有袋類化は、選択される治療である。

Megalourethra

Megalourethraは、中胚葉欠損に続発する海綿体および海綿体の形成不良によって引き起こされる。 メガロウレスラには二つのタイプがあります: （1）海綿体の腹側尿道拡張および形成不全がある舟状、および（2）紡錘形、海綿体および海綿体の周方向尿道拡張および形成不全がある。 Megalourethraは頻繁にcryptorchidism、腎臓の無形成、hypospadias、第一次megaureter、PBS、VACTERLの複合体および厳しい胃腸変則を含む他の生来の異常と関連付けられます。 これらの患者に上部の尿路に静止状態および背圧を引き起こす機能よりもむしろ解剖urethral妨害があります。 診断はVCUGによるものである（図１）。 18). 再建手術が必要です。

尿道重複

尿道重複は、尿道下裂、上裂、口唇口蓋裂、先天性心疾患、気管食道瘻、無孔肛門および筋骨格異常を含む他の異常と関連して頻繁に見られるまれな異常である。

重複は、矢状面に沿って一般的に発生します。 腹側尿道は、より機能的な尿道であり、腹膜および括約筋を含む。 尿道重複が冠状面に沿って存在する場合、膀胱重複は常に存在する。

尿道重複は、Effmannの分類を用いて三つのタイプに分類することができる。 タイプIでは、尿道の部分的な重複があります。 II型では、尿道の完全な重複がある。 II型尿道重複は、両方の尿道が別々の膀胱の首から生じた場合はIIA1、一方のチャネルが他方から生じた場合はIIA2、一方のチャネルとの重複がある場合はIIB型に亜分類することができる。 IIA2Y-重複は、膀胱頸部または後尿道から生じる1つの尿道が会陰に開くときに生じる。 このタイプの尿道の重複は頻繁に普通置かれた尿道および他の厳しい生来の異常の前方の部分の狭窄症と共存します。 III型尿道重複は、尿道と膀胱の完全な重複からなる。

発生学的には、尿道の重複は、異常なMullerian管の終了および泌尿生殖洞の成長停止または生殖器結節による外膜の終了のずれによって引き起こされ得る。

重複の種類によっては、患者は無症候性である可能性があります。 症状には、尿路感染症、精巣上体炎、および失禁が含まれる。 診断は、ＶＣＵＧまたは逆行性尿道造影によって行うことができる（図１および図２）。 および２ ０）。 尿力学的研究は、先天性尿道腹膜瘻と区別するために、機能的尿道の位置を確認するのに有用である（下記参照）。 患者の三分の一は、膀胱尿管逆流を関連しています。

先天性尿道腹膜瘻

先天性尿道腹膜瘻（CUF）はY型尿道重複に似ていますが、それは別のエンティティとみなされるべきです。 Y型尿道重複では、腹側尿道は会陰に開き、すべての尿道重複と同様に、機能的尿道である。 対照的に、ＣＵＦでは、背側尿道は機能性尿道であり、腹側尿道（瘻孔）は低形成性である。 Ｙ型重複とＣＵＦとの鑑別は，これらの患者の外科的管理において特に重要である。 Y重複では、機能的な腹側チャネルは切除すべきではないが、CUFでは腹側チャネルの切除は治癒的である。

CUFの発生学は明らかではない。 診断は、支配的な尿道を決定するために逆行性尿道造影またはVCUGによって行われる。 先天性尿道腹膜瘻の場合、排尿は主に背側尿道を介して行われる。 尿力学は、外尿道括約筋の位置を決定するために重要である。

肛門直腸奇形

先天性肛門直腸奇形は、肛門狭窄から泌尿生殖器系との通信を伴う無孔肛門までの複雑な異常のスペクトルを表しています。 男性では、この異常は胃腸異常、無孔肛門および気管食道瘻、心臓病、四肢異常および橈骨および腎異常（VACTERL複合体）を含む他の先天性異常を特徴とする。 奇形は、低または高/中間に分類することができる。 盲腸直腸と尿路との間の瘻孔のコミュニケーションは、高/中間の異常を有する男性でより一般的である。 瘻孔が直腸から発生し、その中央部で球根尿道と連通し、陰嚢壁で終了するように腹側に継続する直腸皮下瘻孔も記載されている。 後部の尿道または、より少なく一般に、ぼうこうへの同時rectouretrethral瘻はimperforateの肛門の患者の28%で、記述され、他のurethral変則の高い発生がまたあります。

発生学的には、尿直腸中隔による泌尿生殖洞および直腸への外膜分裂の正常な配列が破壊される。 外套ひだの背側の側面で中胚葉の既存の融合が存在する可能性があり、これは泌尿生殖中隔の正常な尾側降下を防ぎ、尿直腸中隔欠損をもたらす。 最近の報告では、Sonic Hedgehog遺伝子（Shh）の異常とVATERL関連で見られるような正中線発達異常との間の遺伝的関連が考えられることが記載されている。

診断は、人工こう門造設後のVCUGまたは遠位ループ研究によって行われる（図。 および２ ２）。