純粋なモーター慢性炎症性脱髄性多発神経障害

我々は、純粋なモーターの形で慢性炎症性脱髄性多発神経障害（CIDP）の影響を受けた四人の患者について説明します。 運動線維の選択的関与は，感覚症状の欠如，神経学的検査における正常な感覚および感覚線維の電気生理学的検査およびひ腹神経生検における正常な所見によって示唆された。 この疾患の発症は若い年齢（3-29歳）で起こり、臨床経過は再発-寛解であった。 1年以上経過しました。5-14年、定期的な臨床および電気生理学的検査は、運動繊維の選択的関与が一定の特徴のままであることを示した。 筋電図と神経伝導の研究は、軸索障害の兆候なしに純粋に脱髄性神経障害を示し続けた。 すべての患者はステロイド応答しなかったが，免疫グロブリンで治療した後はかなり改善した。 インターフェロンαで治療し，良好な反応を示した。 以上より，いくつかの再発が起こった長期間にわたる純粋な運動関与の発生は，純粋な運動ＣＩＤＰが末梢神経全体の炎症のランダムな分布ではなく，特定の免疫学的プロセスの結果を表すことを示唆している。