結合した双子
結合した双子の妊娠は、13日後に接合子が完全に分離できなかったことから生じるまれな出来事です11。 これにより、双子は物理的に結合されます。
- 疫学
- 病理学
- 放射線評価
- 治療と予後
画像:
- 症例と数字
疫学
結合双生児の有病率は1:50,000から1:200,000の範囲である。 彼らは東南アジアとアフリカの一部でより一般的であり、有病率は1:14,000から1:25,000と高い。 認識された女性の素因がある(約3:1のF:M)。
病理学
発生学
結合した双子は、一卵性双生児、一卵性双生児、一卵性双生児(MCMA)であり(多体妊娠を参照)、胚板の不完全な遅延分裂からの正常な完全な分離の失敗に起因する。 これは妊娠の13-17日のまわりで起こると考えられます。
Classification
Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection
Ventral union
- cephalopagus: face (rare)
- thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
- omphalopagus, xiphopagus: abdomen
- ischiopagus: pelvis ~5%
Dorsal union
- craniopagus: skull (rare)
- pygopagus: sacrum
- rachipagus: 仙骨の上の椎骨融合
側方結合
- parapagus
複数の領域が接続されている場合、用語が組み合わされます。
その他の説明的な用語には次のものがあります:
- diprosopus:頭と体が一つの二つの顔
- dicephalus:頭と体が一つの二つの顔
- syncephalus: 胸部融合の有無にかかわらず顔面融合
関連
融合点とは無関係な結合双生児(10-20%)における先天性奇形の発生率が高い
- 無脳症
- 羊水過多
x線検査
出生前超音波
したがって、分裂膜または二つの胎盤の同定は診断を除外する。 決定的な超音波検査の特徴は、融合のタイプに依存する。
:
- 分離双子間膜の欠如
- 胎児の体を分離できない分離不可能な皮膚輪郭
- 双子妊娠における他の異常の検出
- 3つ以上の血管が存在する孤独な臍帯
- 両方の胎児の頭が同じレベルで持続的に
- 頸椎の後方屈曲(ほとんどの結合した双子が腹側に融合し、お互いに直面しているという事実のために
- bibreechまたはあまり一般的ではない、二頭性提示
- 一定の相対的な胎児の位置
治療と予後
結合した双子の予後は、一般的には非常に悪いです。 結合した双子の約40-60%が死産であり、生きている出生のほぼ35%が24時間を超えて生存しない。 生存している人のうち、外科的分離が可能な場合があります(ただし、最初の3週間以内に実施された場合は故障率が高くなります9)。 外科的分離は、一般に、ほとんどの場合、共有構造の複雑さに応じて、死亡率が高いために非常に困難である。 胸腔腺を有する者のうち、〜75%が広範囲に心臓に結合しており、それが今度は成功した分離を排除する。