結膜リンパ腫

結膜腫瘍の最も一般的な悪性腫瘍には、眼表面扁平上皮新生物（OSSN）（14％）、黒色腫（12％）、リンパ腫（7％）が含まれる1リンパ腫は、BまたはTリンパ球のモノクローナル増殖に由来する悪性新生物である。 それらは2つの主要なグループ、ホジキンリンパ腫および非ホジキンリンパ腫に得られ、イギリスの病理学者Dr.Thomas Hodgkin,(1798-1866)にちなんで命名された。 結膜リンパ腫は、すべての眼付属器リンパ腫の約1/2を構成し、ほぼすべての（98％）のB細胞系統を有する。 最も一般的なサブタイプは、低悪性度の節外辺縁帯（81％）、濾胞（8％）、高悪性度のマントル細胞およびびまん性大B細胞（3％）リンパ腫である。 典型的には、これは高齢者の疾患であるが、それは33ヶ月と若い患者で同定されています。 一般に、低悪性度のサブタイプ（EMZL、FL）は、高悪性度のサブタイプよりも早く提示される。

病因と危険因子

リンパ腫、特に節外辺縁帯リンパ腫が慢性抗原刺激によって引き起こされるかどうかに関する重要な研究が行われている。 これはほとんどのEZMLが温和な、慢性の発火によって先行されるのであります。 時間が経つにつれて、長期の抗原刺激は、Bリンパ球の増殖および分化の調節の喪失につながる可能性がある。 最近の調査は潜在的な有機体として免疫の不足(HIV)、h.の幽門、Chlamydiaのpsittaciおよび肝炎をかかわりました。

良性リンパ過形成、シェーグレン、橋本などの自己免疫疾患も潜在的な関連性として示唆されているが、これに関する研究は決定的なものではない。

診断

履歴特に低グレードタイプでは、刺激、乾燥、裂傷、眼瞼下垂、発赤など、幅広い臨床症状があります。 低学年のタイプに頻繁に高い等級のサブタイプのいくつかがより急速な相談を促す一方、提示前の4-6か月間徴候の持続期間があります。

身体検査検査では、サーモン色の塊またはパッチ、ケモーシス、眼瞼下垂、充血、乾燥、および骨端などを明らかにすることができます。 明確な臨床手がかりは、このようなモバイルを示すEMZL、非小葉サーモンピンクのパッチや多結節の外観を示す濾胞性リンパ腫などのサブタイプを示唆している可能性があります。 びまん性大B細胞リンパ腫の病変は、灰色がかった着色を有することができる。

鑑別診断

結膜リンパ腫の鑑別診断には、良性反応性リンパ過形成、化膿性肉芽腫などの良性眼表面腫瘍、乳頭腫、扁平上皮癌などの悪性腫瘍、異物肉芽腫、アミロイド沈着、慢性濾胞性結膜炎が含まれる。

診断手順

診断には適切な組織サンプリングが必要であり、通常はホルマリンを固定して新鮮な2つのサンプルが送られます。 ホルマリン固定パラフィン包埋組織切片を典型的なヘマトキシリン-エオシン染色で染色し，形態を評価した。 新鮮な組織は、特定の免疫組織化学的抗体のためのフローサイトメトリーで分析されます。 ＣＤ３、ＣＤ５、ＣＤ２ ０、およびＣＤ７ ９に対する抗体は、Ｂ細胞およびＴ細胞非ホジキンリンパ腫を区別するのに役立つ。 さらなる免疫表現型は、サブ分類を明確にするのに役立ちます。

マネジメント

ワークアップB細胞リンパ腫は通常、原疾患（80％）であり、T細胞NHLは通常二次疾患（80％）であることに注意することが重要である。 しかし、サブタイプは、マントル細胞（B細胞NHL）のように変化し、半数の症例で二次的な疾患である可能性がある。

同定されると、完全な病期分類には全身PETおよびCT、またはMRIおよび骨髄生検が含まれることがある。 PETおよびCTの感度は、それぞれ85および70％である。 さらに、これらの患者には血液学的スクリーニングが必要である。

治療

治療は学際的であり、眼科医、血液学者、放射線療法士が外科的切除、凍結療法、放射線療法、全身化学療法、または標的化抗B細胞療法（リツキシマブ）外的なビーム放射線療法(EBRT)はindolent EMZLおよびFLを管理するとき選択の処置であるが、高級なBまたはTの細胞とのptsの20%だけ適用される。 通常20-50Gyは15の会議上の分別された処置と、使用されます。 この療法によって、80%は5年のフォローアップの期間の間に進行か再発を経験しません。 副作用はよく容認され、ドライアイ、激流の形成、眼窩脂肪ティッシュの減少およびまれに、放射のretinopathyを含んでいます。

より積極的なタイプは、主に化学療法を使用して管理され、有効性が高く、高悪性度B細胞およびT細胞リンパ腫のほぼ四分の三を排除するが、毒性プロ 化学療法は、多くの場合、CVP（シクロホスファミド、ビンクリスチン、およびプレドニゾン）またはCHOP（シクロホスファミド、ヒドロキシダウノルビシン、オンコビン、およびプレドニゾン）のような併用レジメンである。 典型的な全身の副作用は毛損失、便秘、悪心、白血球減少症、血尿、ニューロパシー、myopathy、気分のむらおよび体重増加を含んでいます。

他の治療法には、リツキシマブ（抗CD20）およびダクリズマブ（抗CD25）などのモノクローナル抗体の使用が含まれる。 これらは正しいBリンパ球の抗原があれば使用することができ、全身的に単独でまたは慣習的な化学療法とまたはintralesional注入として与えることができます。 いくつかの小規模な研究では、単離された疾患を有する患者の75％が1年で病巣内リツキシマブ後に進行または再発を有さないことが示されている。 インターフェロンαを用いた局所免疫療法は、EMZLの使用について報告されている別の治療選択肢である。

あまり一般的ではないベータ線小線源療法が利用される可能性があります。 これは二方向の眼のアプリケーターによって行われますが、線量は頻繁にEBRTと使用されるそれより高いです。 有効な間、それはEBRTより大きく激しく、遅い複雑化を引き起こすことができます。

完全な外科的切除を行うことができますが、腫瘍精密ろ過のために、再発率が高く、患者の三分の一が三年で再発または進行を示します。 また、処置のない観察はまた低悪性度のリンパ腫に使用することができこれはEMZLの患者のおよそ15%で行われます。 但しこれにまた外科切除との同等のより高い再発そして進行率があります。

最後に、抗生物質、特にドキシサイクリンは、リンパ腫における潜在的な感染因子の役割が発見された後、単独または併用療法のいずれかで推奨されている。 処置が伝染性のエージェントのために肯定的なテストするそれらのために選択的であることが推薦されます。

リンパ腫関連の生存率（5年）はサブタイプに依存し、97％（ENMZL）から9％（MC

予後

全体的に予後は良好であり、90％の患者が一年のフォローアップ期間中に進行または再発を経験していない。 低悪性度のリンパ腫は進行が最も低く，次いで高悪性度のびまん性大Ｂ細胞およびマントル細胞リンパ腫が続いた。 T細胞リンパ腫は予後が最も悪く、患者の50％が進行または再発を経験しています。 年齢はT細胞リンパ腫の重要な予後マーカーであるようであり、50を超えるものは50歳未満のものよりも進行または再発する可能性が三倍高い。 さらに重要なのは、死亡リスクの増加が何年も後に存在するため、これらの患者には長期的なフォローアップが必要であることです。

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