脛骨の先天性偽関節症

脛骨の先天性偽関節症（CPT）とは、自発的にまたは軽度の外傷の後に発症する脛骨骨折の非統一性を指す。 Pseudarthrosisは”偽の接合箇所”として定義され、単独で直り損う骨の壊れ目である。 Pseudarthrosisは通常生命の最初の2年の内に成長します;但し、生れの前に、また生命の後でCPTの開発の報告されたケースがありました。

CPTの包括的な概要については、Paley博士の最近の本の変形に関する章をチェックしてください:

脛骨の先天的なpseudarthrosisは250,000の生れからの1だけに起こる非常にまれな条件です。 CPTの原因は現在知られています;但し、ケースの50%のneurofibromatosisとの強い連合およびケースの10%の繊維状の異形成との連合があります。 報告は、CPTの病理学的プロセスが骨の外層を形成し、骨折後の再成長のために重要である骨膜にリンクされていることを示しています。 CPTの患者に骨膜よりもむしろ彼らの骨を囲む厚い傷の層があります。 このため、骨折が発生すると、自発的に治癒することはありません。 CPTのメカニズムに関する現在の理論は、骨膜に接続された血管を破壊する神経細胞の蓄積によって引き起こされる骨膜への血液供給の欠如が これは骨膜の低酸素をもたらします（低酸素血症として知られています）。 骨膜が骨の成長に責任があるので、これは骨の弱まることで起因します。

分類システム

発症、移動性、およびx線に基づくCPTの分類システムが提案されている。 しかし、この状態には、それぞれ異なる病歴および予後を有する異なる臨床的および病理学的実体が含まれるため、分類の困難が生じている。 例えば、脛骨の外観に基づく分類システムは、治療中に外観が変化する可能性があるため、混乱する可能性がある。

ペイリー博士、博士と一緒に。 El-Rosassyは、予後と治療を示すように設計された分類システムを開発しました。 El-Rosassy-Paley分類システムは、CPTを2つの基準に基づいて3つのタイプに分けます：骨端の形状とそれらがどのように可動性であるか、つまり偽関節症の骨端が厚くて硬いか、薄くて可動性であるかどうか。 El-Rosassy-Paley分類におけるもう一つの重要な考慮事項は、患者が以前の失敗した手術を受けたかどうかである。

タイプ1

• 萎縮性（狭小）骨端
• 可動性偽関節症
• 前の手術なし

タイプ2

• 萎縮性（狭小）骨端
• 可動性偽関節症
• 前の手術

型3

• 肥大性（広い）骨端
• 硬い偽関節症

脛骨の先天性偽関節症は、整形外科において最も困難で誤解された状態の一つである。 治療の難しさは，骨折部位での治癒力が弱いこと，治療後に屈折する傾向，および小児の小さな骨粗しょう症性骨片を安定化させることの難しさにある。 組合が達成された場合であっても、それを維持することは困難である。 多くの場合、最終的な結果は、複数の失敗した手術を受けており、短く、変形し、ほとんど機能しない四肢を残している欲求不満の子供と家族です。 このため、多くの整形外科医は、特に第三の失敗した手術の後、切断をお勧めします。

ペイリー博士は28年間、CPTの治療結果の改善に取り組んできました。 彼はこの期間中にこのテーマに関する4つの論文を発表しています。 2007年から変わらない彼の最新の方法は、100％ユニオンとゼロ屈折をもたらしました。 これはこの衰弱させる状態のための前例のない統計量である。 成功率は、我々はもはや他のどこに大きな矛盾であるペイリー研究所で治療するために、この困難な問題を考慮しないように一貫性になっています。

脛骨の先天性偽関節症に関するPaleyの最近の記事。

ペイリー博士のCPT-脛骨の先天性偽関節症に関するオンライン講義を見る