脳性麻痺の個人のための特定の治療的介入
はじめに
脳性麻痺の子供の障害は、しばしば動きの欠如と感覚運動経路における神経駆動の減少 ICFの観点から、脳性麻痺は人の機能に影響を与えると言うことができます（税込。 身体構造）、身体機能（例えば知的）、活動（例えば歩行）および参加（例えば 障害、活動制限、参加制限などの”障害”を引き起こす可能性があります。 さらに、脳性麻痺の各人は個人化された環境の内で住み、こうして文脈はまた個人的な要因および環境要因からなる独立の決定に貢献する。 治療上の介在は減損を改善し、活動の限定を最小にし、参加を刺激することによって子供の開発のほとんどを作るように神経回路の動きそして発
以前は、整形外科手術と運動の正常化が介入の中核でしたが、最近では局所的な抗痙縮薬と運動学習を目的とした介入がより大きな証拠基盤を得て標準的な慣行となっています。 脳性麻痺の子供は非常に異質なグループを形成するが、最大の効果を持つ運動介入は、子供が開始した動き、環境の修正/濃縮およびタスク固有の訓練の共通のテーマを含んでいるようである。 “トップダウン”運動アプローチは、関心のある活動における特定のタスクトレーニングに焦点を当て、必ずしも身体構造や機能の根本的な障害に関係していない介入でより推奨されるようになっています。 医療提供者の役割は、家族が設定した目標に基づいたサービスを設計し、個別の治療と予後に関するオープンな開示を提供することによって、家族に正直な情報資源として行動することでなければなりません。 勧告と臨床実践の間のギャップは、まだ証拠がより活動ベースの生態学的介入の焦点を奨励しているが、まだ子供の側面（すなわち、身体機能と構造）を変
伝統的に身体障害の是正に焦点を当ててきたことにより、多くの医療システムが主に障害レベルでの介入を支援してきた。 最終目標としての参加、活動、環境の改善に向けた哲学的なシフトにより、これらのレベルを目的とした介入はますます重要になってきています。 このページでは、脳性麻痺介入のエビデンスの現状を概説し、最も効果的であると認識されている活動と身体機能の改善を目的としたアプローチを簡単に紹介する。
証拠の状態
一般的に使用されている介入の30-40％には報告された証拠ベースがなく、提供された介入の別の20％は無効、不要、または有害であると報告されて CPのための現在の治療上のアプローチの概観は結果によって組織され、推薦に従って分類される図1で示されます”それをして下さい”;”おそらくそれをして下さい”;おそらくそれをしないで下さい”および”それをしないで下さい”。
図1:アウトカムによる脳性麻痺介入のエビデンスの状態。 円の大きさは公表された証拠の量と相関し、色は「それをする」、「おそらくそれをする」、おそらくそれをしない」、「それをしない」という勧告で信号機の行動に関 ES=電気刺激;SEMLS=単一のでき事の多重レベル外科;Ei=早い介在;NDT=神経発達の処置;SI=感覚的な統合;SDR=選択的な背のRhizotomy;ITB=Intrathecal Baclofen;CIMT=拘束によって誘発される動き療法;AAC= Novak、I.、Mcintyre、S.、Morgan、Cから適応されています。,キャンベル,L.,ダーク,L.,モートン,N.,… &Goldsmith,S.(2013). 脳性麻痺の子供のための介入の系統的レビュー：証拠の状態。 発達医学&小児神経学,55(10),885-910.
残念ながら、ICFの身体機能または活動レベルを目的とした介入についてのみ強力な証拠が存在し、参加、環境、または個人的な要因に対処するための非常に強力な証拠ベースを持つ介入はありません。 また、機能レベルでの肯定的な効果は、必ずしも”上流”を活動や参加に変換するとは限らないようです。 一方、活動レベルでの効果は、「下流」を身体構造および機能レベルに変換するものではありません。
作業療法、理学療法、医学は、脳性麻痺に有効であることが証明されている介入の最も多い数を包含する分野です。 心理学、言語病理学、ソーシャルワーク、教育などの他の分野には、より小さなまたは決定的な証拠基盤があります。 これは、身体機能や障害に伝統的な焦点を当て、環境、個人的な要因、参加に向かって最近になってシフトしたためである可能性があります。 それにもかかわらず、後者のグループの労働者は、他の診断グループ（例えば、二人の訓練）または証拠の欠如にもかかわらず、脳性麻痺においても有効であ 認知行動療法、早期介入、親の訓練、および解決に焦点を当てた治療などの介入は、すべて非脳性麻痺集団において良好な質の高い証拠を有する。
最近、研究が指数関数的に増加しており、ますます厳格な証拠が利用可能になっています。 それにもかかわらず、多くの出版された記事の問題には、デザインの質の低さ、深刻な方法論的欠陥、結果測定の関連性と感度の低さ、ニッチ介入のた 最後に、特殊な機器と支援技術は研究されていません。 利点は容易に観察可能である傾向があります（例えば しかし、この分野には、特殊な外観を持つ支援技術（ロボット、スーツ、デバイス）として、デバイスの放棄、誤った希望、不必要な努力などの問題が残っています。
それにもかかわらず、制限と与えることができる比較的弱い臨床勧告にもかかわらず、早期の運動介入の潜在的な利点は、害の無視できるリスクを このページの次のセクションでは、活動と身体機能における最も効果的な介入を簡単に紹介します。 表1は、脳性麻痺を有する個人の標準的なケアの一部であるべきである最も効果的な介入の概要を示している。
もはや使用すべきでない介入
臨床医が家族や個人をできるだけ良いものにしたいとき、効果がなく、おそらく高価な介入を提供することは非論理的 かつて有効であると考えられていたいくつかの介入は効果がないことが証明されており、脳性麻痺のケアから中止すべきである。 これらの介在はcraniosacral療法、情報通の固定、高圧の酸素、neurodevelopmental療法および感覚的な統合を含んでいます。
は特に、痙攣の減少を模倣した局所パターン破壊効果を提供するストレッチ上の四肢の位置を変更することにより、反射亢進を軽減しようとした、常に人気のある神経発達アプローチ(NDT)です。 現代のNDT療法士の中には、NDTバナーの下に追加の証拠に基づく治療アプローチ（例えば、家族中心のアプローチ、運動学習など）が含まれることに留意すべきで). しかし、これらの観察された局所的影響は、長期的には集中的に駆動される痙性には翻訳されない。 原始的な反射パターンの阻害が運動発達を促進するという考えを支持する証拠はなく、同様に、機能のためにそれらを”準備する”ことを目的とした基礎
高品質のエビデンスは、拘縮を管理するためにキャスティングがNDTよりも優れていることを示しています。 したがって、NDTの目的のいずれかがより効果的な治療によって達成できなかった状況はない。 したがって、脳性麻痺の子供のために最善を尽くしたいという理由で、臨床ケアの中で伝統的なNDTのための継続的な場所を合理化することは困難で
活動の改善を目的とした介入
これらの介入は、一般的に子供の強みを磨き、興味と動機を反映し、最終的には子供が包括的で満足した生活を送
ホームプログラム
個々のハンズオン療法は常に利用可能ではなく、十分な量の治療に達することができ、臨床現場での介入は子供とその家族の個々の 従って治療上の作戦として家プログラムは多くの臨床医によってのために支持される家族中心のアプローチに一貫しているので多くの設定で使用 家庭のプログラムが自然環境（学校や家庭など）で発生するにつれて、得られた利益はより意味があり機能的でした。
4-12歳の子供で働くことが提案され、証明されている可能性のあるアプローチは、次の5ステップのアプローチです:
- 両親とセラピストの間の協力関係を確立する。
- 相互に合意された家族と子供の目標を設定する。 これらは生産性、自己心配、余暇活動、等の点では目的を含むことができる。
- 家族の目標を達成することに焦点を当てた治療活動を選択する。 これらは目的指示された訓練、親教育、手書きの仕事の訓練、肯定的な行動サポート、適応性がある装置、レクリエーション/スポーツ療法、強さの訓練、演劇療法、制
- 教育、家庭訪問、進捗状況の更新を通じて親を支援し、モチベーションと遵守を維持する
- 成果を評価する
親は、達成可能で可能な頻度を自分で決 18セッションあたり15-20分の平均時間と月あたりのセッションは、上肢の運動機能のための8週間後に有効であることが判明しました。
Bimanual Training
Bimanual trainingまたはHand Arm Bimanual Intensive Therapy(HABIT)は、bimanual skillsの練習を可能にするためにbimanual coordinationの集中的なトレーニングを提供します。 このアプローチは、拘束誘導運動療法（CIMT）の特定された制限に対応して開発されたもので、本質的にbimanualであるbimanualスキル、特に機能的な活動を実践する機会を
バイマニュアルトレーニングは、通常、アクティビティを練習する前に各手をどのように使用すべきかについて明示的な指示を提供することにより、バイマニュアルアクティビティを練習することを可能にする物理的な拘束を使用しません。 このアプローチは、若い就学前の子供たちでは難しいかもしれませんが、学齢期の子供たちのために、子供たちが積極的に問題解決に従事する必要が
CIMTによるハンド機能の改善は、同様に集中的なバイマニュアルアプローチで達成することができます。 後者は、目標達成のための訓練の特異性の重要性を強調し、通常は隔月的であった定義された目標に向かってより良い進歩を遂げる。 最近の研究では、非構造化練習グループよりも運動皮質の可塑性を促進するため、技能訓練の必要性が強調されています。
結論として、ほとんどの目標は隔月であるため、隔月のパフォーマンスの向上は機能的に重要であり、隔月のトレーニングはこれらの目標を直接練習 但し、bimanual訓練は目的の達成の方のよりよい進歩を可能にする。 理想的には、治療を計画する際には、CIMTとバイマニュアルトレーニングの組み合わせを考慮する必要があります。
制約誘導運動療法（CIMT）
制約誘導運動療法は、影響を受けた四肢を集中的に標的とし、非影響を受けた四肢を拘束することを含む。 神経学的な事件の後で、頻繁に影響を受けた腕および手は現在の機能活動があっても十分に使用されません。 この”学習された不使用”に対処するために、CIMTのアプローチが開発され、非罹患肢が拘束され、罹患肢が機能するように強制された。 整形と目標指向のトレーニングと組み合わせたこの強制使用療法は、現在では一般的にCIMTとして知られています。
残念ながら、治療プログラムに含めるべきCIMTの主な特徴については、子供の年齢、利用可能な材料、セラピストの能力、利用可能な家族のサポートに依存すべきであるため、コンセンサスはありません。 それにもかかわらずCIMTプログラムを設計するとき次の変数は考慮されなければなりません:
- 包含の規準:Hemiplegic脳性麻痺、時々それは最低の自発的な手首の動きがあれば結果がより有効であること述べられます。
- 制約の種類:どのタイプの制約が最適かについてはコンセンサスはありませんが、アプローチは鋳造から副木またはファブリックミットまで異なります。 Bimanual訓練の利点を与えられてほとんどの機能活動が結局bimanually実行されるので、抑制された腕は療法に最もよく影響を受けた手を助けるために含まれるか
- 制約の持続時間:コンセンサスはありませんが、”より良い”と主張する人もいれば、一日あたり6-10時間も可能であるにもかかわらず、一日あたり2時間が良い指針になるかもしれません。 年齢を考慮する必要があるかもしれませんし、おそらくそれは、若い子供や幼児は、古い学齢期の子供よりも短い介入期間を必要とすると仮定する
- 介入期間：一般的には6週間以上、理想的には子供の自然環境（家庭、学校など）内で適用されます。）しかし、これは挑戦的かもしれません。 それにもかかわらず、CIMTを一度だけ適用する理由はなく、生涯計画の一環として、開発のさまざまな段階で複数回適用することができます。
文脈に焦点を当てた療法
“異なる環境は、異なる解決策をもたらし、同じ環境になる可能性があります; 異なる子供たちは、異なる解決策を示すことができます。”
現代の治療モデルは、運動成分の修復または正常化ではなく、リハビリ介入の主なアウトカム措置として、タスクの完了と機能の改善を考慮する。 機能的パフォーマンスに関するこの焦点は、様々な用語、とりわけ生態学的タスク分析、機能療法、目標指向機能療法、活動に焦点を当て、目標指向、活動に焦点を当て、タスク指向のトレーニングなどによって記述されている。
それは、機能的なタスクと運動目標のための効率的なソリューションを生成する結果、子供、タスクと環境の間の相互作用です。 文脈に焦点を当てた療法は、子供の動きの変化を促進するのとは対照的な環境における特定された制約を変化させることを目標とする。 目標は、機能パフォーマンスを促進するためにタスクまたは環境を変更することです。 可能なアプローチは次のようになります:
- 子供が開始したり、変更しようとしたり、興味を示したりしていた運動ベースのタスクの識別。
- 親、子、セラピストと一緒にタスクパフォーマンスの分析を通じて、タスク内の制約の特定と分析。
- 治療は、理想的には自然環境（学校、家庭など）で、環境やタスクを変更することに焦点を当てています。)
上記の文脈に焦点を当てたアプローチは、理想的には、組み合わせが各コンポーネントよりも効果的であるため、目標指向のトレーニングと組み合
目標指向トレーニング/機能トレーニング
専門家と親の間の共同プロセスとしての目標設定は、介入プログラムを決定する際の鍵として認識される これは、意味のある目標を設定することが進歩のために重要であるという運動学習の現代的な理論に沿っています。 それにもかかわらず、目標設定自体の効果を実際の治療と分離することは困難である。 ほとんどの親は、活動に焦点を当てた介入と組み合わせて有望な結果を示す傾向がある明確な目標を設定することに賛成しています。 共同の目的の設定に関するより多くの情報はHinchcliffe A.第6章で輪郭を描かれる:チームとして働く子供、家族および療法士。
作業療法ポストボツリヌス毒素
ボツリヌス毒素注射（BoNT-A）と作業療法の組み合わせは、作業療法単独よりも障害の軽減、活動レベルの転帰と目標達成の改善に有効であるが、生活の質や知覚される自己能力の向上には有効ではない。 従って単独でBoNT-Aは作業療法と結合されなかったとき有効ではないし、単独で組合せで使用されるべきではないです。 筋肉に注入すると、BoNT-Aは筋肉の圧迫感を軽減します。 作業療法と共に使用されたとき、腕および手のBoNTAの注入の目標は扱われた肢の動きそして機能を改善することです。
作業療法は、人々が独立した、満足のいく生活を送るために必要なスキルを開発または回復するのに役立ちます。 作業療法における”職業”は、自分の職業を指すものではありません。 むしろ、それは子供のために遊んで学習を含むことができる人生の意味を与える日常の活動を指します。 作業療法には、機能的活動を使用して機能的性能を徐々に向上させることが含まれます。
細かい運動制御
手の筋力、指の分離、手の操作、手のひらのアーチ、親指の反対、挟みの把握などに取り組むことによる手の器用さの改善。
二国間調整
太鼓、麺棒を押して、建設おもちゃを引き離すように、同時に体の両側を制御するために子供を教えます。
上半身の強さと安定性
クロール、読書中のおなかの上に横たわるなどの練習を通じて、体幹（コア）、肩、手首の筋肉を強化し、安定させる。
正中線を越える
例えば、吹流しでフィギュアエイトを作り、センターの右または左にターゲットにボールを投げる。
視覚運動能力
描く、ビーズやマカロニをひもでつなぐ、ボールをキャッチして投げるなどの活動を通じて、手と目の調整を改善する。
視覚
アルファベットパズル、さまざまな形で遊ぶ、マッチングゲームなど、見られているものを理解、評価、解釈する能力を向上させます。
セルフケア
日常生活の活動を行う能力を向上させ、家庭、学校、地域社会でより自立するように子供を準備する。
身体の構造と機能を改善するための介入
脳性麻痺の介入のための身体の構造と機能のレベルでは、主な目的は、脳性麻痺の自然史を緩和し、一
抗けいれん薬
てんかん発作の治療に使用される薬理学的薬剤の多様なグループ。 深刻な害、死でさえ、治療がないことから発生する可能性があります。
ボツリヌス毒素（BoNT-A）
過活動痙性筋肉に注射して局所的に痙性を遮断する薬。 BoNT-Aの注入は物理療法を伴って改善された歩く機能に貢献します。 同様に、手の機能を改善するためのＢｏｎｔ−Ａの使用は、作業療法と組み合わせて有効である。 顎下腺への注射は、よだれを軽減するのに有効である。
ビスホスホネート
骨粗鬆症を治療するための骨再吸収を抑制する薬。 改善された骨のミネラル密度に対する肯定的な効果は見られ、処置無しからの悪影響のための高い危険があります。
鋳造（足首）
筋肉延長および拘縮の減少のための筋肉を伸ばすために肢に適用されるプラスター鋳造物。 キャストを定期的に変更するシリアルキャストは、一つの可能なアプローチです。 動きの足首の範囲の利益は頻繁により多くのdorsiflexionが歩くことを必要とする子供のために小さい臨床的に意味を持っています。 痙性の減少は鋳造の目的としてしばしば引用されますが、中央に駆動される痙性は鋳造後に減少しないため、鋳造はこの目的で使用すべきではあり
抗痙縮薬
ジアゼパム
フィットネストレーニング
体力を改善または維持するためのエネルギー消費をもたらす反復運動を含む様々な種類の計画 適性の訓練は長期計画の一部として達成される医療補助を維持するのに使用され、好気性の訓練を引き受ける十分な運動能力がある子供と引き受け
股関節サーベイランス
転位を防ぐための股関節の完全性のための積極的かつ定期的なサーベイランスと治療。
圧力ケア
適切な支持表面の良好な位置決め、再配置および使用による褥瘡の予防。
選択的背根切開術（SDR）
脊髄の神経根を選択的に分離して痙縮を緩和する神経外科手術。 痙性を軽減するだけでなく、歩行運動学を改善するために効果的です。 活動の改善のためのいくつかの証拠がありますが、これは弱く、SDRを使用するための主な目的であってはなりません。
