腫瘍学の手紙
はじめに
収集管癌（CDC）は、レナルセル癌（RCC）のすべての症例の<2％を占め、腎上皮新生物のまれなサブタイプである（1）。 この積極的な悪性腫瘍は腎臓のthecollecting管から得られると考慮され、腎摘出術（2-5）の後の22monthsだけの中央の存続の時間の患者（6）のthemajorityで悪い予想があります。この疾患の組織学的および免疫組織化学的特徴にもかかわらず、CDCを骨盤尿路上皮癌および高悪性度乳頭RCCと区別することは、主にCDCの特徴（7）のvaryingfeaturesのために困難である。 腫瘍は通常、腎盂内または腎盂の近位に同定され、広範な壊死または出血なしに灰色または白色に現れる（8）。 免疫療法、放射線療法、化学療法（5,9）および根治的切除（3）を含む様々な治療法が文献で報告されている。 CDCの生物学的挙動に関する理解を改善するために、本研究では、CDCの典型的な病理学的特徴を有する62歳の女性患者の症例を報告した。 さらに、この疾患の臨床的、病理学的および免疫組織化学的側面をレビューした。 書かれた情報に基づいた同意が患者から得られた。
症例報告
2013年、吉林大学第一病院（中国-長春）に、一ヶ月間持続していた右脇腹痛の評価のために62歳の女性が入院した。患者は肉眼的血尿または排尿障害を経験しなかった。 右腎領域の軽度の脳震盪痛を除いて，ａｐｈｙｓｉｃａｌ検査は目立たなかった。 血液検査赤血球沈降速度の上昇を明らかにした。 腹腔超音波スキャンは、右腎臓を占有し、サイズが約6.9×5.6センチメートル、固体、低エコー andrelativelyよく画定腫瘍を示した。 腹部と骨盤のコントラスト強化されたコンピュータ断層検査は、右腎臓の上部極に、サイズが0.5-4.3cmの多重hypoattenuating準円形病変を明らかにした。 質量は、Omnipaque造影剤の投与後の最小限のcontrasenhancementを提示した（図。 1). 腎静脈浸潤，リンパ節または遠隔metastasisの証拠は観察されなかった。
臨床所見および画像所見に基づいて、腫瘍を切除するために右腎臓のアラパロスコピック根治的切除を行った。 切除された組織の肉眼的検査は、4×4×3.5cmの黄褐色、よく外接された、柔らかい腫瘍を明らかにし、これはキドニーのほぼ全体の上部極を占めていた。 腫ようは腎うおよび腎洞脂肪に浸潤していたが，腫りゅう内には大きな壊死領域と衛星病変が認められた。 さらに、顕微鏡検査を行い、観察された特徴的な特徴には、尿細管乳頭成長パターン、腫瘍性細胞の有意な多形性および局所肉腫様変化が含まれていた（Fig.2A）。 したがって、腫瘍は、Fuhrmanグレーディングシステム（11）を使用して核グレードIIIとして分類された。免疫組織化学的分析により、腫瘍細胞は上皮膜抗原に対して強く陽性であることが明らかになった（EMA;Fig. Ｃｋ）７（図２Ｂ）およびサイトケラチン（ＣＫ）７（図２Ｂ）およびサイトケラチン（ＣＫ 2D）。 腫瘍細胞はまた、ビメンチンと局所的に反応した（図１ ０Ａ）。 しかし、それらは、ＣＫ２ ０、ＣＤ１ ０、ウロプラキンＩＩＩおよびｐ６ ３に対して陰性であった。病理組織学的所見および免疫組織化学的所見から，ＣＤＣの診断を確立した。 患者は手術から八日後に退院し、それ以上の治療は投与されなかった。 手術から10ヶ月後に行われたACTスキャンは、再発または転移を明らかにしなかった。
ディスカッション
CDCはまれな病理学的タイプのRCCであり、早期播種に対する耐性があり、死亡率が高い（12,13）。 CDCはまれな腫瘍であるが、itsclinical提示は非特異的で、徴候のofgross血尿、腰痛、減量およびローカル固まりを含むかもしれません。 さらに、この腫瘍の発生率は、41歳と71歳の間の男性成人で高く、2：1の男性対女性比（14）である。 診断時に、腫瘍は典型的には大きく、髄質起源を有し、非浸潤性病変を呈する。 CDC腫瘍の大部分は限局性皮質拡張で発見されているが、腎周囲浸潤は大きな腫瘍でも一般的であった（15）。これらの腫瘍は特定のイメージング機能を示さないので、amicroscopic検査および免疫組織化学的染色はCDCの診断のために必要とされる（1）。 顕微鏡的には、共通の特徴は、尿細管乳頭アーキテクチャ、非定型過形成変化、明確な細胞質、繊維過形成と明らかな間質反応とホブネイル表面（16）を有する単 本症例では，顕微鏡検査の結果，尿細管乳頭成長パターン，腫よう細胞の有意な多形性および局所肉腫様変化を含むＣＤＣの特定の特徴を明らかにした。 陽性の免疫組織化学染色forck19、CK7、34β e12およびビメンチンは、以前にCDCの診断をサポートすることが報告されている（17）。 現在の研究では、免疫組織化学的分析は、腫瘍細胞がemaとCK7に対して強く陽性であったが、ビメンチンと局所的に反応したことを示した。 したがって，患者はｃｄｃと診断された。
治療様式に関しては、大多数の患者で手術が一次治療として行われている（13,19）。 さらに、以前の研究では、ゲムシタビンまたはカルボプラチンとの併用化学療法は、CDC患者、特に進行期疾患（とのそれらのための有望な治療戦略であ しかし、根治的腎摘出術orchemotherapyは、局所再発および遠隔metastasesの高い割合のために、この疾患の進行性形態を効果的に制御することは見出されていない（21）。 以前の研究では、lessthan患者の3分の1が>2年間生存したことが明らかになりました（15）。 本研究では，化学療法または免疫療法なしで腎の腹腔鏡下切除を行った。 手術から10ヶ月後に再発や転移は観察されなかったが、さらなるフォローアップが必要である。
結論として、CDCはまれで攻撃的な腎腫瘍であり、しばしば提示時の結節および内臓metastasesと関連している。 CDCを有する患者はしばしば予後不良であるため、この疾患の早期発見および診断は重要である。 組織化学的および免疫組織化学的分析は、この腫瘍をRCCの他のサブタイプから区別するために、疾患特異的治療戦略を確立するために、十分で信頼性の高いデータを提供する可能性がある。
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