腹膜の明細胞腺癌:a case report and literature review

原発性腹膜癌は、1959年にSwerdlowによって最初に記載された。 婦人科腫瘍学グループは、両方の卵巣が正常な大きさであり、卵巣外の関与が表面卵巣の関与よりも大きい原発性腹膜癌の診断基準を定義する。 本症例はこの基準を満たし，組織学的にＣＣＣと診断された。

CCAPの発生率の報告を調査するために、キーワード”clear cell”または”peritoneal”および”primary”を使用してPubMedデータベースの検索を行いました。 検索は英文学とCCAPのケースに限定されていました。 我々は、表1–に要約されている10例を同定した。 これらの限られた症例は、CCAPの特性を提供し、潜在的に有効な治療法を同定するためにレビューされた。 表1に要約されるように、10例のうち11例（私たちのケースを含む）は、最初に衰弱手術によって治療されました。 完全切除は六例で行われ、残存腫瘍の大きさは四例で>2cmであった。 化学療法を受けた例は八例であった（術後七例，一次化学療法を受けた例は一例であった）。 化学療法レジメンはｔ ｃ，塩酸イリノテカン＋シスプラチン（ＣＰＴ-Ｐ），シクロホスファミド＋カルボプラチン＋シスプラチン（ｃｃｐ）であった。

ＴＣ併用化学療法を施行した。 ある報告では，ＴＣ併用療法がＣＣＡＰの治療に有効であることが分かった。 結果は五つの症例で不良であった。 これらのうち、三人の患者は6ヶ月以内に死亡し、疾患の再発は、最初の治療後、それぞれ4ヶ月と32ヶ月で二つのケースで発生していた、–。 三人の患者は6ヶ月以内に死亡し、それぞれが>2cmの残存腫瘍を有していた。 手術不能患者では早期再発が起こった。 特に予後不良の症例の特徴は，一次手術後の大きな残存腫ようと手術不能であった。 一方，比較的予後が良好な症例は三つあった。 これらの症例の主な特徴は、化学療法に続いて最適または完全な衰弱手術を受けていたことであった。

CCAPは卵巣明細胞腺癌（OCC）によく似ており、特に腫瘍が卵巣または子宮の近くの骨盤に位置する場合、CCAPの放射線学的特徴が報告されている場合でも、術前のイメージングだけでCCAPとOCCを区別することは困難である。 ある報告では，多胞体の外観を有する多嚢胞性塊と腹膜から生じる不均一な固体部分を引用し，ＣＣＡＰの発生を示唆した。

私たちの場合、このような特徴は観察されず、骨盤腫瘍が腹膜に由来するかどうかを判断することができませんでした。 ＣＣＡＰの確定診断を確立するためには，さらなる画像検査を推奨する。 本症例ではｃｃａｐと子宮内膜症が共存していた。 子宮内膜症との関連が十分に確立されているので、CCCは卵巣で最も頻繁に見られ、しばしば骨盤内子宮内膜症と関連している。 CCCは、子宮外子宮内膜症から時折発症する。 共存する子宮内膜病変を有するＣＣＡＰ症例のいくつかの報告がある。 いくつかの報告では、子宮内膜症は腹膜部位におけるＣＣＣの必要な前駆体であった。 しかし、他の人は、腫瘍が腹膜からde novoで発生したことを見出した。 子宮内膜症と共存する癌の病因は完全には解明されていない。 過去の報告では，癌と子宮内膜症の関連について二つの可能な理論が言及された。 これらの理論には、既存の子宮内膜症の遺伝的欠陥または子宮内膜症の患者の免疫応答の欠陥が含まれており、子宮内膜症がその後の悪性形質転換 したがって、子宮内膜症に関連するCCAPの病因は議論の余地がある。

腹膜漿液性癌の病因は卵巣癌の病因と類似しており、胚発生または卵巣上皮および腹膜の両方を生じさせる中胚葉から残る腹膜の卵巣組織残 従って、女性の骨盤および腹部のmesotheliumは卵巣癌に類似した原発性腹膜癌をもたらすかもしれません。 これらの報告に加えて、腹膜の非漿液性癌も報告されている。 したがって，ＣＣＡＰは腹膜からデノボを生じる可能性がある。