若い女の子Sahni K、シンS、Bhari N、Chiramel MJ、アリFの巨大な大脳皮質皮内母斑-インドDermatolオンラインJ

編集者への手紙

年:2016|巻:7|号:5|ページ : 443-444

若い女の子の巨大な大脳皮質内母斑
Kanika Sahni1,Sanjay Singh1,Neetu Bhari1,Minu Jose Chiramel1,Firdaus Ali2
1ニューデリー、インドの全インド医学研究所皮膚科および性病科
2ニューデリー、インドの全インド医学研究所病理科

対応アドレス：
Kanika Sahni
Department of Dermatology and Venereology,All India Institute of Medical Sciences,Ansari Nagar,New Delhi-110 029
India

支援元:なし、利益相反:なし

チェック

2

土井: 10.4103/2229-5178.190513

この記事を引用する方法:
Sahni K,Singh S,Bhari N,Chiramel MJ,Ali F.若い女の子の巨大な大脳皮質皮内母斑。 インドのDermatolオンラインJ2016;7:443-4

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Sahni K、Singh S、Bhari N、Chiramel MJ、Ali F.若い女の子の巨大な大脳皮質内母斑。 インドDermatolオンラインJ2016;7:443-4. から入手可能: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

卿、
13歳の少女は、出生以来、左前頭頂頭皮に泥状の塊があり、上にある髪が薄くなっているという苦情を呈した。 病変は出生時に最初に認められ，年齢とともに徐々に大きさが増加した。 検査では、大きな（12×14cm）柔らかくしっかりした、bosselated、皮膚色のプラークは、頂点と左前頭頂頭皮を含む見られました。 表面は回旋と窪みを伴う不規則であり，まばらな上にある毛を有する顕著なろ胞開口部があった。 孤立性（1×1cm）、紅斑性、有茎性、しっかりした結節が表面に認められた。 プラークからのパンチ生検と上にある結節の切除生検では，色素沈着量が可変の巣に皮内母斑細胞が存在していた。 上部真皮母斑細胞は濃密な色素沈着を示し，これはより深い真皮巣では最小限であった。 これらの特徴は大脳形皮内母斑を示唆していた。 これらのネボイド細胞は、免疫組織化学でHMB45抗体で陽性に染色された。 患者は組織拡張のために形成外科に紹介され、その後切除された。

図1: 頂点と左前頭頂頭皮を含む大きな（12×14cm）柔らかい、bosselated皮膚色のプラーク 表示するにはここをクリック

図2：皮膚生検のヘマトキシリンおよびエオシン染色。 （Ａ）（×１ ０）は、真皮上部および真皮中央部における細胞の母斑の収集を、真皮上部収集部における色素を有することを示している。 (b)(×40)これらのコレクションは、小胞の核と豊富な細胞質を持つ単形の大きな母斑メラノサイトで構成されていることを示しています 表示するには

図3: 皮膚生検のHMB45染色（×40）：ネボイド細胞は陽性染色を示す ここをクリックして表示する

1937年にHammond and Ransomによって最初に記述されていて、cerebriform intradermal nevusは一般に頭皮で見られるbosselationsの頭脳そっくりの表面の輪郭がある生来のintradermal nevusです。 記載されている他のサイトは、首、脚、臀部、陰嚢、および背中である。 それは二次皮膚のverticisのgyrata、アミロイドーシス、梅毒、先端巨大症、粘液水腫、pachydermoperiostosis、下垂体の腫瘍、intracerebral動脈瘤、tuberous硬化、dermatofibroma、neurofibroma、皮膚の焦点mucinosisおよび近い臨床鑑別診断の巨大な生来のmelanocytic母斑である他の原因 臨床的に、cerebriformのintradermal母斑は暗く彩色され、毛深い巨大なmelanocytic母斑と対照をなしてまばらな毛が付いているnonpigmentedプラークです。 それはまたさまざまなシンドローム（Noonanシンドローム、Beare–Stevensonシンドローム、Ehlers–Danlosシンドローム、”Michelin tire baby”シンドローム、Turnerシンドロームおよび壊れやすいXシンドローム）と関連して
病理組織学的検査では、巣内または可変量の色素を単独で横たわっている皮内母斑細胞を示す。 特に深い真皮の場所で見られる神経変換があるかもしれません。 ヴェロカイの遺体も記載されている。 毛包は正常または萎縮しており、真皮表皮接合部は免れている。 これらの特徴はdermoepidermal活動、高められた毛小胞および高いメラニンの内容を示す巨大な生来のmelanocytic母斑と対照をなしてあります。
これらの母斑に悪性の黒色腫を開発する4%-10%の危険があります。 しっかりした結節の発達，とう痛，潰よう，プラークの大きさの急激な増加は悪性腫ようの疑いをもたらし，病理組織学的評価を行うべきである。 大脳皮質皮内母斑を有する患者における神経皮膚メラノーシスのリスクはまだ確立されていない。 青色ゴムｂｌｅｂ母斑との関連を報告した。 単離された母斑および症候群に関連する母斑は臨床的に区別できない。 外科的切除は選択の管理であり、術後の再発リスクは3％〜4％である。
したがって、これらの病変は悪性黒色腫を発症するリスクが高いため、可能な限り綿密なフォローアップと完全な切除を必要とする。 複雑なフラップを用いた頭皮再建がしばしば必要である。
財政的支援と後援
Nil.
利益相反
利益相反はありません。

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