補体の活性化と調節の概要

補体は、微生物感染からの防御や免疫複合体や損傷細胞のクリアランスに不可欠な自然免疫系の重要な構成要素です。 通常の状態では、補体は、自己組織への損傷を避けるために、いくつかの流体相および細胞表面タンパク質によって緊密に制御される。 補体が過剰活性化されると、自己免疫疾患または機能不全の調節タンパク質を有する被験者において起こるように、補体は多数の器官において重篤な炎症反応を引き起こす。 腎臓は補体媒介性の炎症性傷害に対して特に脆弱であるようである。 傷害は、糸球体における循環活性補体断片の沈着に由来する可能性があるが、腎臓において局所的に産生され活性化される補体もまた、役割を有す 多くの腎臓障害は、免疫複合体を介した糸球体腎炎およびまれな遺伝性腎疾患を含む異常な補体活性化に関連しているが、進行性タンパク尿疾患または虚血再灌流に関連する尿細管間質損傷も含まれる。