軟骨肉腫
要約
軟骨肉腫患者の管理に関する文献レビューおよび更新が行われた。 分類，性別，年齢，位置，臨床像，イメージングなどの重要な側面を，モーフィーシンチグラフィー，病理学的解剖学，鑑別診断，外科的治療および合併症に重点を置いて分析した。 外科的治療では，主に組織学的および放射線学的挙動に基づいて異なる技術の使用を参照した。 最後に，この腫ようの最も重要な合併症である再発と転移を提示し，関連するいくつかの要因についても説明した。
キーワード：CC-従来の軟骨肉腫、CS-二次軟骨肉腫。
概要
軟骨肉腫患者の書誌レビューと対照の更新が行われました。 分類，性別，局在，臨床像，Ｍｏｒｐｈｅｙのガンマグラフィック研究に重点を置いたイメージング，病理解剖学，鑑別診断，外科的治療および合併症などの重要な側面を分析した。 外科的治療では，主に組織学的および放射線学的挙動に基づいて異なる技術の利用を参考にした。 この腫ようの最も重要な合併症である再発と転移を明らかにし，関連するいくつかの要因についても説明した。
キーワード: CC-従来の軟骨肉腫、SC-二次軟骨肉腫。
概要
軟骨肉腫患者のフォローアップに関する書誌改訂と更新が行われました。 分類，性別，年齢，局在，臨床像，画像，特にモーフィシンチグラフィー探索，病理解剖学，鑑別診断，外科的治療，合併症などの重要な側面を検討した。 外科的治療のために，組織学的および放射線学的挙動に基づく異なる技術の使用を考慮した。 最終的に、再発および転移などのこの腫瘍の主要な合併症、およびいくつかの他の関連因子が暴露される。
キーワード：従来の軟骨肉腫-CC、二次軟骨肉腫-CS。
INTRODUCCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano oropédico,muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. 悪性骨腫瘍は臨床的および放射線学的発現が非常に多様であるため、効果的な治療を行うためにはその特性を知る必要があります。1.2
軟骨肉腫は、原発性悪性骨腫瘍の第二の最も一般的な骨新生物である。 これは、すべての原発性肉腫の四分の一を占めています。 軟骨肉腫という用語は、多様な臨床的特徴および形態を有する病変の異種群を記述するために使用される。 彼らはメイヨークリニックのすべての悪性腫瘍の9.2％を占め、それらの86％が原発型である。3.4
この腫瘍の挙動は、転移の可能性がほとんどない成長が遅い形態から、転移の可能性が高い積極的な肉腫の形態まで、様々である。 90%以上は慣習的な軟骨肉腫(CC)であり、85%は転移のためのindolent臨床行動そして低い潜在性の低いか中間組織学的等級、である。 CCの5％から10％のみがグレード3であり、転移の発生率が高い。5.6
臨床と画像の両方の観点から早期診断を困難にするのは、正確には成長が遅いことです。
この腫瘍によって提供される診断および治療上の困難のために、分類、性別、年齢、場所、臨床像、放射線学、シンチグラフィー、病理学的解剖学、鑑別診断、治療およ
分類
は、起源、場所、組織学的等級に応じて、いくつかの方法で分類することができます。2,7
1. それらがどこに由来するかによると：
原発性：中枢性または従来型、傍皮質性、間葉系、分化した、明細胞軟骨肉腫。
続発性：中枢性軟骨腫、多発性軟骨腫症-オリエ病、マフッチ症候群、末梢性骨軟骨腫、多発性骨軟骨腫症。
2. 場所によると:中央髄質および末梢
3. 組織学的な等級に従って:
低い:1.Degree。
中級：2位。 程度。
高：3位。 程度。
性別
男性と女性の比率は似ており、白人種と黒人種の間に好みはありません。1
年齢
CCは人生の五十年と六十年に支配されています。 それは年齢45の下でケースが子供の、報告されたが非常にまれな腫瘍です。 一方，続発性軟骨肉腫（Ｃ ｓ）は若年時に発生する。1.2
場所
CCは軸骨格に好みがあり、症例の45％（骨盤25％、肋骨20％）を占めています。 腸骨は、最も影響を受けた骨盤骨20％、大腿骨15％および上腕骨15％である。 この腫瘍は頭蓋顔面骨および脊椎では非常にまれである。 しかし、CSは、特に股関節および膝の近くの領域において、虫垂骨格においてより一般的である。1.8
臨床像
痛みは最も頻繁な症状であり、聴覚障害者で断続的である。 それは休息中に発生し、夜間にはより深刻なことがあります。1.9
症状は数ヶ月から数年続くことがあります。 関節の近くの領域に位置するとき、それはまた、隣接する関節の可動性に影響を与える可能性がある。10.11
局所的な体積増加は、骨の拡張または隣接する軟組織への拡張の結果として生じる。12
放射線学
内部に石灰化の存在がこの軟骨病変の特徴である。 典型的には、これらの病変は、内部に不透明な点を有する放射性透過領域として提示される。 鉱化の程度は、傷害から傷害に変化する。1.2
歯内侵食の存在は、CCにおいて非常に重要な放射線元素である（図。).
は放射性医薬品の取り込みが高い病変である。
Murpheyは、前上部腸骨脊椎に関連した腫瘍のシンチグラフィー的取り込みを比較して、3段階が誘導されるencondromaと区別する分類を提案している。12
ステージ1: 彼はマイナーだ ほとんどの場合、良性腫瘍です。
ステージ2：等しい。 このような状況では、臨床、放射線学および組織学に依存することが非常に重要である。
ステージ3:より大きい。 この段階では、腫瘍が軟骨肉腫である可能性が非常に高い（腫瘍の取り込みは前腸骨脊椎の取り込みよりも大きい）。
病理学的解剖学
マクロスコピー
病変の軟骨性が観察される。 それは、正常な軟骨に似た半透明の硝子結節からなる葉状の外観を有する。 病変の葉状の性質は、強い鉱化作用によって強調される。 鉱化の領域は不透明であり、白色または粒状であり、黄色である。
腫瘍には軟らかい粘液腫性の粘稠度があり、出血や壊死も起こることがあります。 砕けやすい、灰色、肉腫のように見える出血性組織の存在は、高い組織学的グレードの軟骨肉腫を非常に示している。1.2
グレード1:細胞学的特徴はencondromaに類似している。 微視的な違いは最小限です。 細胞性はencondromaよりも大きく、二重核の存在が大きい。 診療所や放射線学、特に歯内侵食の存在に頼ることは非常に重要です。1.2
グレード2:細胞性の定義された均一な増加を特徴とする。 細胞は軟骨基質に多かれ少なかれ分布している。 グレード2軟骨肉腫は、局所再発の可能性が高く、約10％から15％の転移を伴う積極的な局所腫瘍である。1.2
3級: それは、高い細胞性、顕著な核異型および有糸分裂の存在を特徴とする。 それらは急速な成長および転移のための高い潜在性の非常に積極的な腫瘍である。1.2
鑑別診断
1. 軟骨芽細胞性骨肉腫：軟骨芽細胞性骨肉腫は、通常、50歳以上の患者に見られ、青年期にはまれである。 軟骨芽細胞性骨肉腫は、骨膜レベルでの骨形成イメージングだけでなく、軟骨芽細胞性骨肉腫ではまれである放射太陽イメージングを提示します。1
2. エンコンドロマ: 臨床的、放射線学的および組織学的観点の両方から低悪性度軟骨肉腫と区別することは非常に困難である。 したがって、軟骨肉腫は一般的に無症候性の病変であり、手のような短い管状骨に位置するため、年齢、軟骨肉腫の特徴的な痛みの存在、および偶発的に検出されたかどうかなどの要因を評価することが極めて重要である。x線写真では、それらは小さな病変（5cm未満）として観察され、骨または隣接する軟部組織の皮質に影響を与えない。 一方では、軟骨肉腫は徴候を示し、一般に5cmより大きく、そして腐食を引き起こすendosteumに影響を与えます。 組織学的観点からは、軟骨腫は均一な硝子軟骨基質を有する細胞性が低くなる傾向があり、さらに基質の石灰化が豊富であり得る。 良性軟骨結節の核は、小さく、均一で、円形であり、均質なクロマチン密度を有する。 多核細胞は、軟骨肉腫ではencondromaよりも一般的です。 軟骨肉腫マトリックスは顕著な粘液様変化を示し，腫ようは柱間腔に浸潤する傾向がある。1,12
3. 豊富な軟骨分化を伴う線維性異形成：線維性異形成のx線撮影の特徴は、骨格のいくつかの領域に影響を与えることであり、また、顕微鏡的な観点から、こ1
4. 骨折したカルス: 修復組織の顕微鏡的な未分化の欠如が主な違いである。1
治療
軟骨肉腫の治療のためには、それらを2つの大きなグループに分けることが重要です：軟骨肉腫in situと軟骨肉腫組織学的およびx線写真的13,14
軟骨肉腫in situは、一般的に虫垂骨格に位置し、痛みおよび歯内侵食などの放射線学的変化を伴うものとして記載されている。 このタイプの腫瘍は通常転移の少しだけチャンスの低い組織学的等級です。15,16
これらの特性を考えると、これらの患者は、広い切除のパフォーマンスと比較して、腫瘍に隣接する骨を保存し、手術後に機能を改善することがで17,18
病変内切除術を行うには、電気焼灼によるアジュバント療法の使用、フェノールの使用、続いて骨欠損を骨移植片またはメタクリル酸メチルで充填することができるなどの他の技術が伴う。 腫瘍領域の周りの外科用スポンジは、肉腫性細胞の拡散および播種を防ぐために、この手術中に使用されるべきである。19.20
アジュバント療法は、腫瘍細胞を機械的に破壊し、細胞膜を破壊し、それらを中毒させる; これは細胞内の電解質の不均衡を作成します。19
一方、骨セメントの使用は即時の安定性を提供し、骨移植の使用に関連する問題を提示せず、術後の放射線進化を容易にし、重合プロセスを介して残 切除後に骨欠損が非常に大きい場合、ワイヤおよび他の内部固定装置の使用が関連していてもよい。1,21,22
攻撃性の組織学的および放射線学的変化を伴う軟骨肉腫には、中間または高い組織学的グレードのものが含まれる。 Ｘ線学的には，中枢性軟骨肉腫は皮質の著しい拡張と薄化と軟部組織の浸潤を示した。 骨軟骨腫の出発点での末梢および偏心位置の場合、悪性腫瘍の徴候として、成長板の閉鎖および腫瘍による髄腔の浸潤後の不規則で厚い帽子、急速な成長、疼痛の存在および増加したシンチグラフィー活性の存在が観察される。 これらの患者では、広範囲の切除が示され、以下のような再建処置を必要とする骨幹端および関節欠損を生じる: 関節固定術、従来の関節形成術、腫瘍学的関節形成術および骨関節移植。12,23,24
しかしながら、広範な切除は機能に重大な損傷を伴うため、一部の著者は切断または切断を推奨し、安全性に大きなマージンを提供します。23
骨盤のレベルに位置する腫瘍では、現在、hemipelvectomyが使用されていますが、この手順は死亡指数のために大きな訓練と訓練を必要とします。25.26
放射線療法と化学療法は、非常に限られた有効性を有する高い組織学的グレードの病変でのみ使用されます。 広い外科的切除の可能性が高い解剖学的領域は、骨盤としてそれを許さない他のものよりも良好な予後を有する。1.27
一般に、虫垂骨格の病変は軸骨格の病変よりも予後が良好である。 予後は、サイズ、位置、組織学的等級などのいくつかの要因に依存する。 テキサス-アンダーソン-センターのデータによると、グレード別の5年までの生存率は、グレード1（90％）、グレード2（81％）、グレード3（29％）である。1,2
腫瘍は、外科医が隣接する軟部骨組織を介して腫瘍を見ないように切除する必要があり、これにより腫瘍細胞の広がりが防止されます。1,28
Schajowics7は、組織学的グレードと皮質の関与を考慮した様々な治療を提案している（表）。
1. 再発: それは最も頻繁に外科の後の5から10年発生します。 一般に、それらが再発すると、最初のものと比較して組織学的程度および攻撃性が高く、この合併症は不十分な切除技術の性能によって提示される。29,30
2. 転移：グレード3軟骨肉腫の患者の70％に見られ、肺で最も一般的である。 2年生はわずか10％で転移します。 肝臓、腎臓、脳などの転移の他のサイトがあります。 軟骨肉腫は、ほとんどがリンパ節に転移する肉腫である。 転移のより高い確率に関連する要因は、組織学的グレード3、骨盤内の位置、局所再発、大きなサイズ（10cm以上）および60歳以上の年齢である。31-34
結論
軟骨肉腫は、臨床的、放射線学的および組織学的観点から非常に多様な特徴を有する骨腫瘍であり、ほとんどの場合、疾患の鈍い発症を これらのすべての要素と高い疑いを考慮に入れて、これらの患者の生活の質を改善するか、または腫瘍を根本的に排除するための効果的な措置を
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