非定型プレゼンテーションと肩甲骨脊索腫:ケースレポート

脊索腫は、最初にVirchowによって記載されました1857空胞化または’physaliferous’正中線中枢神経系軸に沿って胚脊索の残りの部分から派生した腫瘍として. 脊索腫に侵入し、仙骨のような骨の構造に転移することができます。,頭蓋骨のベースと椎骨. 脊索腫の組織学的外観は、暗い核と豊富な粘液様マトリックス内に設定された空胞または顆粒細胞質と多形細胞を含みます. 腫瘍性細胞は、粘液性材料によって分離された上皮コードに配置されています,これは脊索腫の古典的な特徴であります. 免疫組織化学では、細胞はS-100タンパク質および上皮膜抗原に対して陽性である。 鎖骨脊索腫の症状は、主に腫瘍の部位および隣接する構造に依存する。 頭痛、視覚的変化および脳神経麻痺が最も頻繁な症状であるが、CSF鼻漏および鼻出血のようなまれな提示も報告されている。

診断には、すべての頭蓋底腫瘍に対してCTスキャンとMRIを行うことが必須であるが、これらの腫瘍間の鑑別を可能にする信頼できる診断的特徴は 一般に、MRIは鼻咽頭および海綿静脈洞への腫瘍延長についての加えられた情報の腫瘍に関連して脳幹および視覚のchiasmaの厳密な位置を定義するためによ それはまた、腫瘍に関連して海綿状内頸動脈、椎骨および脳底動脈の位置を示す。 ＣＴは腫よう石灰化および関連する骨破壊を示す上でＭＲＩよりも優れている。

Clival脊索腫は、従来の外科的アプローチの様々なによって管理することができます:経頭蓋,経蝶形骨,経咽頭および上顎骨切り術のアプローチ. 経頭蓋的アプローチは脳の収縮を伴い、頸動脈、脳底動脈および視神経外傷を除いて、脳浮腫および血腫のリスクが増加している。 これらの複雑化は前方の（transnasal、transoralおよびtransfacial）アプローチと非常に減らすことができます。 現在,内視鏡手術は、clival脊索腫の管理に新しい道を開いています,直接外科的アクセスとしてだけでなく、clivusと周囲の構造の優れた可視化を提供するこ 重要な解剖学的構造の保存のための内視鏡的外科的戦略の外科的手順、技術および選択は、文献に詳細に記載されている。

この症例報告はいくつかの点で興味深いものです。 一般に、clival脊索腫を有する患者は、頭痛または脳神経麻痺を呈する。 髄膜炎の緊急症例として入院したが，頭蓋底びらんによるＣＳＦ漏出に続発した。 MRIは、t2重み付け画像上のhyperintenseとT1重み付け画像上のhypointenseだった彼女の上clivusを占める骨溶解性、不規則な病変を示し、ガドリニウムの投与との強化を示 ＣＴ，ＭＲＩでは明らかな腫りゅうは認められなかった。 経鼻内視鏡検査は、私たちは頭蓋骨のベース欠損を閉じて、組織学的分析のための局所軟部組織を収集することができました,これは脊索腫の証拠を示 脊索腫のエンブロック切除のための第二の手術は、最初の介入の三ヶ月後に行われました。 それはかなり可能性があります,右の最初のプレゼンテーションで,私たちの患者は、頭蓋骨ベースの浸食とclival脊索腫を持っていました,それはコントラスト投与で増強しなかったので、以前のCTおよびMRIスキャンで診断することができませんでした. 腫ようの硬膜内伸展はＣＳＦ漏出およびその後の髄膜炎をもたらした。 彼女の頭蓋骨ベースの体系的な探査は、組織学的分析のために局所軟部組織を送ることを可能にし、脊索腫の診断を確認し、その後の根治的内視鏡切除を計画することを可能にした。

以前の手術中にCSFリーク閉鎖および頭蓋骨ベース再建に使用された充填材料（脂肪、筋膜ラタ）の結果、術後の線維化組織が重度であるため、内視鏡的頭蓋骨 そのような修正探索の間に、蝶形骨洞内の重要なランドマークの同定に続いて、腫瘍軟部組織および骨侵食限界を定義することが最も重要である。 Neuronavigationは前方の頭骨の基盤で重大な解剖構造の識別で助け、それにより完全な腫瘍の取り外しを促進するintraoperative複雑化を、避けます。 2つの鼻孔-4つの手の技術はよりよいtransnasal器械使用を促進し頭骨の基盤の欠陥の完全な腫瘍の切除そして有効な復元を許可する。

放射線療法の役割は、鎖骨脊索腫の治療において非常に論争の的となっています. 従来の放射線は、ColliとAl-Meftyによって出版された研究では生存に影響を及ぼさないようである。 腫ようの根治的切除と術後の陽子線放射線療法を併用することにより，患者の全生存率は有意に改善した。 手術単独および手術と術後放射線療法の結果を比較する文献には研究がない。 最後に，文献の症例数が限られているため，これらの症例の最も効果的で理想的な管理について結論づけることはできないが，ほとんどの著者は十分なマージンを有する腫よう塊の完全な外科的切除が再発のない生存のための最良のチャンスを提供することに同意する。