Cloverleaf Skull Deformityの外科的管理

要約

cloverleaf skull deformity、またはKleeblattschädelは、複数の頭蓋縫合糸の合骨症によって引き起こされるまれな奇形である。 この異常は、治療が遅れた場合には、神経学的転帰と美容的外観の両方の面で悲惨な予後をもたらすことが報告されている。 早期手術介入の結果に関するデータが不足しているため、積極的な頭蓋顔面減圧/再建手技が神経学的発達および美容的外観の両方に対する奇形の影響を改善するのに有効であるかどうかは不明である。 本稿では、クローバーリーフ頭蓋骨奇形を持つ7人の子供の治療と結果を1981年から1993年の間に私たちの施設で治療したことを報告します。 すべての子供は幼児期の早いintracranial圧力の救助のための頭蓋の金庫の少なくとも50%の取り外しを用いる最初の減圧の頭蓋切除術を受けました。 私たちの最初の4人の患者は、その後治療された3人の子供が骨morcellationと置換と後頭蓋切除術に続いて前方と段階的なアプローチを受けているのに対し、 化粧品の外観をさらに改善することを意図したその後の再建は、幼児期または幼児期の後半に行われた。 フォローアップは17ヶ月から9年の範囲で、平均は61ヶ月です。 長期的な結果は、神経学的転帰だけでなく、頭の指標と一般的な化粧品の外観の両方の面で頭蓋骨の形状の正常化に関して報告されています。 最初に総calvariectomyと扱われる4人の子供のうち1人の子供だけ神経学的に正常で、よい化粧品の出現があります。 二次再建手術中に受けた矢状洞血栓症に続いて、一人の子供が神経学的に重度に障害されている。 二人の子供は、両方の後の外科的改訂に起因する合併症のために、死亡しています。 対照的に、ステージ前に続いて後部処置を受けた3人の子供はすべて生きており、重大な神経学的欠損はない。 我々は以下のことを結論づける。 (1)クローバーリーフの頭蓋骨の奇形は、それ自体が悪い結果を予告しません。 (2)早期かつ積極的な減圧手順は、これらの子供の神経学的発達に対する高い頭蓋内圧の影響を改善するために必要である。 （3）後頭蓋切除術に先行して段階的な前方はより低い長期罹患率で起因するようです。 （4）多数のプロシージャは頻繁によい化粧品の結果を達成するために示されます。 (5)手術の罹患率と死亡率は、繰り返し手術で上昇します。