Cogan角膜ジストロフィー

この疾患における角膜の臨床的外観は非特異的であり、角膜ジストロフィーを有さない高齢者の75％に見られる特徴を有する。 臨床所見のいくつかは、Meesmann（122100）、Reis-Bなどの他のジストロフィーにも見られる。ocklers(608470)、Lisch dystrophy(300778)、lattice type I(122200)、Thiel-Behnke(602082)。 これらすべての共通の特徴は、基底膜の変化を伴う上皮における微小嚢胞の形成である。 このパターンは、地図-ドット-指紋ジストロフィーとして記述されることがある。 角膜びらんはある程度すべてに発生し、視力は最小限に影響を受けます。 角膜びらんが起こらない限り、多くの患者は無症候性である。

遺伝性コーガン微小嚢胞性角膜ジストロフィーは、人生の最初の十年に診断されることがありますが、30歳以上の人々により特徴的に見られます。 角膜の変化は、ワックスと衰退し、患者の間で非常に可変である。 ドットは細胞内の破片で満たされた偽嚢胞からなり、地理的パターンは上皮への多層基底膜拡張によって生成される。 これらの嚢胞の破裂は、角膜びらんをもたらす。 基礎となる欠陥は、おそらくヘミデスモソーム接合部の欠陥で構成されています。