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DISCUSSION

COSは、通常小児集団で発生するが、成人でも記載されている骨悪性腫瘍である。 まとめると、現在のシリーズの患者は、年齢および性別に関して、公開された報告とはわずかに異なっていた。 文献では、報告された平均年齢は男性の優勢の第2十年の内に普通、あります。 現在の研究における発表時の平均年齢は29.2歳であり、男女比は約1：1であった。 原発腫瘍の最も一般的な臨床的提示は、徐々に悪化する痛みおよび腫脹であり、時には塊状病変の同定を伴っていた。 再発性および転移性病変は、再発性疾患の患者のモニタリング中の画像研究において、より多くの場合、塊状病変として同定された。 症状は2例でスポーツ関連の傷害の後に気づいた。 骨肉腫の影響を受けた地域では，放射線療法の既往があった。 ある患者は未分化星細胞腫に対して放射線療法を受けていた。 部分的には、現在の研究における患者集団の平均年齢は、以前に頭頸部の扁平上皮癌の放射線療法を受けていたはるかに古い患者（70歳）によって歪ま

細胞学的には、COSについてこれまでに記載された最も頻繁な所見は、いくつかの組織断片を有する細胞塗抹標本および中程度から豊富な細胞質を有9-12しかし、一連の12例では、DomanskiとAkermanは軟骨芽細胞変異体のより小さな核小体を記述した。7記載されている主な特徴は、多核巨細胞の存在、埋め込まれた腫瘍性細胞を有する軟骨マトリックス、および類骨の存在であった。 これらの知見は、現在のシリーズで指摘されたものと同様である。 しかし，スペクトル上には多くの形態学的所見が存在した。 例えば、二核および多核細胞は、すべての症例の約50％でまれであり、核多形性は、腫瘍のグレードに応じて変化した。

軟骨材料が存在しない場合、または類骨材料と容易に区別できない場合は、骨肉腫の軟骨芽細胞性の性質が気づかれるのを妨げる可能性がある。 逆に、類骨が軟骨基質と誤認される場合、骨肉腫は軟骨肉腫と誤認される可能性がある。 さらに，典型的な細胞診調製物における類骨マトリックスからの軟骨細胞の分化は，特にマトリックスが少量存在する場合には困難であった。 決定的にルーチンの細胞学的調製法を使用して類骨を識別する課題は、以前に記載されています。5,7,15-17最も一貫した細胞形態学的特徴は、マトリックス材料のいくつかの量と組み合わせて、多くの場合、discohesiveと形質細胞様の外観を持つ楕円形の核の境界に円形を持つ類上皮腫瘍細胞の存在であった。 ただし、これらの機能だけでは、以下で詳述するように、特定のものではありません。

COSの鑑別診断には、軟骨芽細胞腫、18、19軟骨肉腫、11、20軟骨脊索腫（一部の解剖学的部位）、21、22、軟骨成分を有する多形性肉腫などの良性軟骨形成病変が含まれる。 軟骨芽細胞腫は、通常、COSと同じ年齢分布の個体間で発生する腫瘍である。 しかしながら、これらの良性腫瘍の古典的な位置は、長骨の骨端であり、めったに骨幹端を伴わない。 放射線学的には，これらは骨端部を含む十分に外接された溶解病変であり，骨端部に及ぶ可能性がある。 細胞学的には，それらは軟骨ミキソイドマトリックスに埋め込まれた単核化軟骨細胞を含む細胞標本として記載されている。 腫よう性軟骨細胞は当たり障りのないものであるが，周辺部には多核の破骨細胞型巨細胞が散在している可能性がある。14、18、19有糸分裂または壊死はなく、治療は通常、すくいおよび骨移植による切除である。 典型的な放射線学的提示だけでなく、軟骨細胞における異型の欠如、有意な細胞多形性の欠如、および有糸分裂または壊死は、ＣＯＳから軟骨芽細胞腫を区別するのに役立つはずである。 軟骨芽細胞腫は、FNA吸引物ではほとんど表されない”レース状”または”チキンワイヤー”類骨によって特徴付けられる。

軟骨肉腫は、高齢の集団のまれな悪性の軟骨形成腫瘍であり、そのピーク発生率は生後5〜60年である。 但し、chondrosarcomasはより若い個人に時折発生でき、従って臨床提示はCOSと重複するかもしれません。 軟骨肉腫は、軸骨格、特に骨盤および肩帯および時には下肢の近位長骨において、成長が遅い溶解性病変として生じる。23彼らは長い骨に発生する場合、彼らは骨幹端に発生する傾向があり、まれに骨幹および骨端にのみ発生する傾向があります。これは、これらの腫瘍をＣＯＳと区別する上での特定の課題を提示する。 実際、現在の研究における2例の最初の組織学的印象は、切除標本におけるCOSであることが証明された軟骨肉腫の印象であった。 軟骨肉腫は化学抵抗性であるが、骨肉腫は化学感受性であり、これはこれら2つの腫瘍の区別を特に重要にする。

軟骨肉腫は、十分に外接放射性領域を有する句読点状またはリング状の石灰化を伴う広大な溶解性および芽球性病変の古典的な放射線学的提示を23細胞学的には、それらは単核軟骨細胞を埋め込まれた豊富な軟骨ミキソイドマトリックスを含むと記載されている。 それらはしばしば、二核および多核の軟骨細胞を含むかなりのラクナを有する。 悪性軟骨細胞は、腎細胞癌の細胞に似た豊富な空胞化細胞質を有する形質細胞様の外観を有し、軟骨肉腫のグレードに応じて多形性、壊死、および有糸分裂20悪性類骨は存在してはならない。

脱分化軟骨肉腫は、軟骨石灰化および軟部組織の関与を欠いている、芽球領域および皮質破壊を伴う溶解性、破壊的、攻撃的な病変として放射線学 肉腫成分が骨肉腫である脱分化軟骨肉腫とＦＮＡ単独ではＣＯＳとを区別することは不可能である可能性がある。 臨床所見およびx線所見との相関は、この重要な差別化を達成するのに役立ちます。

免疫組織化学的研究は、現在の研究のいずれの症例においても診断に使用されなかったが、理論的には軟骨原性および/または骨芽細胞分化の領域 S‐100タンパク質およびSox-9発現は、軟骨分化を有する腫瘍を同定するために使用されてきたが、SATB2発現は骨芽細胞分化の特異的マーカーであることがしかしながら、Ｓ−１ ０ ０タンパク質の少なくとも低レベルの発現は、いくつかの骨肉腫において見出すことができ、Ｓ−１ ０ ０タンパク質およびＳｏｘ−９の両方が、ＣＯＳの軟骨原性領域において発現される。27脱分化軟骨肉腫は、Sox‐9およびS‐100タンパク質の発現が減少または失われているように見える。28、29の分子研究は、軟骨肉腫のサブセットが、isocitrate dehydrogenase1（IDH1）またはisocitrate dehydrogenase2（IDH2）遺伝子に変異を有することを実証している。30、31最近の研究では、軟骨肉腫の61％（軟骨肉腫の14の23）でIDH1/2変異が同定されたが、軟骨芽細胞成分を有するCOSまたは骨肉腫の36例のいずれもIDH12変異を有32これは、IDH1/2突然変異の同定がCOSではなく軟骨肉腫に強く有利であることを示唆しているが、IDH1/2突然変異の不在は有益ではない。

軟骨脊索腫からのCOSの分化は、任意の正中線解剖学的部位において臨床的に有意になる。10軟骨脊索腫は、軟骨領域と混合古典的な脊索腫の領域を持つ悪性二相性新生物として記載されています.軟骨脊索腫は、軟骨領域と混合古典的な脊索腫の領域を持つ悪性二相性新生物として記載されています. これらの腫瘍のまれな細胞学的報告は、豊富な細胞質を有するクラスター内の典型的な物理的細胞を有し、強い好酸球性細胞質封入物または核を歪ませずに端に押し込む明確な液胞を有すると記載している。 これらのphysaliferous細胞は、二核または多核化することができ、通常、豊富な粘液性物質を浴びています。 彼らはまた、それらの中に埋め込まれた典型的な軟骨細胞と軟骨マトリックスの領域を持っています。21,22細胞ブロック材料上のae1/AE3または上皮膜抗原などのケラチンの免疫染色は、physaliferous細胞を染色します;brachyuryのための核染色は、骨肉腫で陰性である脊索腫33

特に指定されていない高悪性度肉腫は軟骨形成の病巣を示す可能性があり、COSの鑑別診断に含める必要があります。 放射線学的には、このような病変は骨に由来するようには見えないことがある。 これらの腫瘍は、任意の軟部組織成分に発生し、軟骨分化を伴う腫瘍の領域を有することができる。 病変は主に骨腫ようではないことは放射線学的に明らかである可能性がある。 細胞学的には、特徴は、主に、細胞多形性、壊死、および有糸分裂を含む高品位の特徴を有する細胞紡錘細胞病変であるべきである。 腫瘍の成分は、軟骨細胞、破骨細胞巨細胞、および軟骨を示すことができる。 患者は、再発する可能性のあるこのような腫瘍の臨床病歴を以前に有することができる。 このような病変は、特に以前の病歴のない若い患者に発生する場合、原発性COSと区別することが困難であり得る。 しかしながら、臨床的、放射線学的、および細胞学的特徴を含む慎重な評価は、臨床医が正しい診断に到達するのを助けるであろう。

化生癌は、乳房からのものなど、軟骨または類骨の分化を有することができる。 従来の乳房腺癌と同様に、化生性乳房癌は骨に転移する可能性がある。 これらの病変は、病歴が知られていない限り、診断上の困難を引き起こす可能性はない。34免疫組織化学におけるケラチンの陽性は、大部分の症例において腫瘍が癌腫であることを確認すべきである。 胸部原発腫ようとして提示されるＣＯＳはより困難を引き起こす可能性があり，鑑別診断には悪性葉状腫ようおよび化生／肉腫様癌が含まれる。35

COSの適時かつ正確な分類は、腫瘍の病期分類および化学療法の開始の早期のワークアップにつながる可能性があります。 特徴的なx線写真の特徴を有する小児集団の骨病変は、COSの疑いの高い指標につながるはずである。 軟骨腫ようは細胞病理学者に診断上の課題を提示しないが、FNAによる細胞形態学的評価は、臨床的および放射線学的パラメータと併せて、COSの適切かつ時