Journal of Neurology and Neuroscience
Keywords
CMAP持続時間;運動伝導研究;免疫抑制療法;Cidpの神経生理学的基準
Introduction
CIDPの診断基準は、臨床所見 最も重要なものは、もともと神経学のアメリカアカデミー（AAN）によって決定され、後に、2010年に、EFNS/PNSによって神経生理学的基準です。 初期に確立されたパラメータには、モータ伝導速度、遠位潜時延長、F波潜時延長、伝導ブロック、および時間分散が含まれていた。 ＥＦＮＳ／ＰＮＳは新しいパラメータ-遠位ＣＭＡＰ持続時間を追加した。 多センター試験では、AAN基準の感度レベルはわずか63％、特異度は99.3％であったが、感度レベルと特異度レベルはそれぞれ81.3％と96.2％であり、EFNS/PNS基準に達した。 延長された遠位CMAPの持続期間は高い重要性をもちます; 4つの神経のうちの1つだけで9ミリ秒（ms）以上の値は、0.78の感度と0.94の特異性を持つ他の神経障害からCIDPを区別します。
私たちは、遠位CMAP持続時間がCIDPの診断のための決定的なパラメータであったすべての4手足の感覚異常と衰弱の一年の病歴を持つ患者を記述します。
症例報告
大動脈弁置換術を受け、長期抗凝固療法を必要としていた高血圧の58歳の男性の症例について説明します。 彼は郵便配達員であり、郵便車の運転手でもある。 彼は非喫煙者であり、例外的にビールを1杯または2杯しか飲むことができません。 患者は最初に足と子牛の小さな筋肉のhypotrophyと一緒に足と手の知覚異常と低感覚の一年の歴史を提示しました。 反射C7、C8およびL2-4および非誘発性反射L5-S2が減少した。 不器用なピンチと熟練した動き（ボタン）の困難を伴うすべての指の遠位指節の軽度の感覚低下。 足の振動感覚の喪失を伴う膝蓋骨の遠位知覚低下を発見した。 彼は腕の助けを借りてのみしゃがむことができ、片足に立って骨盤の不安定性を明らかにした。 それにもかかわらず、彼はまだ彼のつま先とかかとの上を歩くことができました。
この患者は、軸索型の遠位感覚運動多発神経障害の診断に関するセカンドオピニオンのために紹介された。 入院前の電気診断テストでは、下肢の非常に低いCMAP振幅、および運動伝導速度（MCV）と感覚伝導速度（SCV）の軽度の減速を明らかにしていた。 針状筋電図により，下肢の筋肉における重度の慢性脱神経症候群が確認された。
私たちのEMG研究室では、遠位CMAP持続時間の顕著な増加を示した両手と脚の神経伝導研究（NCS）を行いましたが、遠位運動潜時（DML）は正常範囲内でした。 下肢および上肢における感覚神経活動電位（SNAP）が獲得されたが、低振幅および低感覚伝導速度（25-35m/s）が観察された（表1）（図1-3）。
| Nerve (+muscle) | Distal motor latency (ms) | CMAP amplitude (distal/proximal,mV) | Distal CMAP duration (ms) | Conduction velocity (m/s) | F-wave latency (ms) |
|---|---|---|---|---|---|
| R Median (APB) | 4.35 | 12.0/10.6 | 7.20 | 47.6 | 32.4 |
| L Median (APB) | 4.30 | 13.0/13.0 | 8.35 | 49.5 | 31.5 |
| R Ulnar (ADM) | 3.70 | 6.8/5.9/5.4 | 7.45 | 53.0/40.0 | 33.1 |
| L Ulnar (ADM) | 3.90 | 6.3/6.1/5.7 | 9.22 | 49.5/43.6 | 34.5 |
| R peroneal (EDB) | 5.35 | 0.7/0.7 | 5.6 | 35.6 | 0 |
| R Tibial (AH) | 6.40 | 0.3/0.1 | 6.15 | 37.1 | 63.7 |
| R Femoral (VL) | 5.25 | 4.3 | 13.95 |
表1：運動神経伝導研究
図1：正中神経の運動伝導研究-治療前
図2：尺骨神経の運動伝導研究-治療前
図3：メチルプレドニゾロン療法後の正中神経の運動伝導研究。 変更点：遠位運動潜時が短くなる（-0.60ミリ秒）、モーター伝導速度がわずかに減少し、遠位CMAPの持続時間がわずかに長く（+0.25ミリ秒）)
腰椎穿刺所見は正常で，ガングリオシドに対する抗体は検出されず，腫瘍学的スクリーニングは陰性であった。
神経生理学的所見に基づいて、我々はCIDPの診断のためのEFNS/PNS基準が満たされていると結論した。 最も重要なパラメータは、両側の正中神経および尺骨神経の遠位CMAPの持続時間であった。 ＤＭＬとＭＣＶは正常範囲内であったため，脱髄変化は遠位前腕と手首に位置していたと考えられた。 脛骨および腓骨神経のCMAP振幅は1mV未満であったので、ミエリノパシーの存在は、下肢で同定された他のパラメータから推測することができなかった。
メチルプレドニゾロンの静脈内注入（1gを5回投与）により、神経障害性疼痛が大幅に軽減され、歩行能力が改善されました（図4）。 現在、患者は1日おきにプレドニゾン10mgおよびアザチオプリン100mgを1日1回投与して免疫抑制を維持している。
図4:尺骨神経の運動伝導研究-メチルプレドニゾロン療法後. 変更点：遠位モーター潜時が短く（-0.75ミリ秒）、モーター伝導速度がわずかに増加し、遠位CMAPの持続時間が短く（-1。15ミリ秒)
ディスカッション
CIDPの診断は、患者が血清パラプロテインなしで、少なくとも八週間進行性の慢性非遺伝性多発神経障害を有することを必要とする。 典型的なCIDPでは、運動症状の対称的な発症、四肢の対称的な衰弱、および少なくとも1つの四肢の近位の衰弱がある。 記録可能なCMAPは、dmlの延長（2神経の>50％）または異常なMCV（2神経の>50％）または異常なF波潜時（2神経の>30％）のいずれかを有する運動神経の少なくとも75％に
Thaisetthawatkul et al. CIDPの診断基準として遠位CMAP持続時間を評価することを目的としています。 長期（≥9ミリ秒）は、糖尿病性神経障害、ALS、および筋骨格系疼痛症候群からCIDPを区別するために有効になりました。 神経生理学的パラメータは、遠位CMAP持続時間を含むように修正されたEFNS/PNS基準でさらに指定された。 ＣＭＡＰ持続時間は遠位神経セグメントにおける脱髄を検出するのに有用な指標である。 CMAP持続時間の幅広い利用可能な参照データを提供するために、異なる低周波フィルタを使用することを目的とした日欧マルチセンター前向き研究。 その結果，遠位ＣＭＡＰ持続時間は低周波フィルタ設定に大きく依存することが分かった。 20Hzの低周波フィルタのカットオフ値は、正中神経のための7.4ms、尺骨神経のための7.8ms、腓骨神経のための8.1ms、および脛骨神経のための8.0で
私たちの患者では、遠位CMAP持続時間が著しく延長されていることがわかりました（正中神経で7.10msと8.60ms、7.45msと9。尺骨神経の22ms）。 四つの神経のうち三つでは遠位ＣＭＡＰ持続時間が延長したが，両手ではｄｍｌ値は正常範囲内であった。 正常なDMLは、末端運動神経に脱髄がないことを意味する。 血液神経障壁の破壊パターンから，ミエリン鞘病変は前腕から手首までの神経の中間にあったと考えられた。
結論
遠位感覚運動多発神経障害の臨床像は軸索神経障害の臨床像に似ており、主に脚に影響を与えるが、EMG調査には脚だけでなく両手も含める必要がある。 下肢のCMAP振幅が低い場合、脚の筋電図から診断を推測し、軸索病変をミエリン鞘病変と区別することはできない。 そのような場合には、正中神経および尺骨神経の遠位ＣＭＡＰ持続時間の評価が最も重要であり、主要な識別パラメータである。
利益相反/開示
著者らは、この研究およびその出版物に関連して財政的またはその他の利益相反がないことを宣言しています。
- Van den Bergh PY,Rajabally YA(2013)慢性炎症性脱髄性多発性神経障害。 プレッセMed42:203-215.
- Thaisetthawatkul P,Logigian EL,Herrmann DN(2002)慢性炎症性脱髄性多発神経障害の診断基準としての遠位化合物筋肉活動電位の分散。 59:1526-1532.
- Koski CL,Baumgarten M,Magder LS,Barohn RJ,Goldstein J,et al. (2009)derivation and validation of diagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.277:1-8.
- Mitsuma S,Van den Bergh P,Rajabally YA,Van Parijs V,Martin-Lamb D,et al. (2015)CIDPの診断のための遠位複合筋活動電位持続時間に対する低周波フィルタリングの効果：日欧多センター前向き研究。 東京都神経筋電気診断研究会 ClinNeurophysiol126:1805-1810.
- 清水F、沢井S、佐野Y、別府M、三沢Sら。 (2014)慢性炎症性脱髄性多発性神経障害を有する患者における血液神経障壁の重症度およびパターン：臨床サブタイプとの相関。 PloS One9:e104205.
