クロイツフェルト-ヤコブ病における連続磁気共鳴イメージング：症例報告と文献レビュー | Jiotower

Discussion

CJDはヒトプリオン病の中で最も頻繁であるが、非常にまれである。 CJDの約一つのケースは、年間1,000,000人の人口ごとに発生します。 CJDの平均年齢の手始めは性の好み無しの57そして62年の間にあります。 患者は急速に進歩的な精神悪化およびmyoclonusと普通あります。 これは、認知症、行動および人格の変化および皮質欠損として現れる可能性がある。 記憶、集中および判断障害は、気分の変化、無関心、およびうつ病とともに初期の症状である。 急速進行性痴呆およびミオクローヌスを有するすべての患者において、CJDを疑うべきである。 この報告では、我々の患者は急速に進行性の認知症と集中することができないことを提示した。

MRIはCJDのための有用なイメージ投射技術である。 それは通常尾状突起の被殻そして頭部で異常な信号を示します。 初期のCJDは、皮質または深部灰白質における拡散加重イメージング（DWI）信号の増加を特徴とする。 中間CJDは被殻を含むために損害のより大きい対称の介入そして進行によって確認されます。 後期CJDは、全身萎縮および心室拡張を特徴とする。 連続MRIの役割はCJDのための診察道具として十分に確立されていませんでした。 しかし、証拠は、それが診断に役立つだけでなく、疾患の監視にも役立つ可能性があることを示唆している。 2011年には河野らが参加している。 ＣＪＤ患者における連続ＭＲＩは，左大脳皮質，尾状頭および被殻から右大脳皮質への異常病変の進行を示すことができることを報告した。 彼らは最終的に終末期に後頭葉に広がった。 他の人は、フォローアップMRIで実証されているように、大脳基底核から脳灰白質への異常の進行についてコメントしています。 Oppenheim,et al. 患者の臨床的および病理学的進行とＨＹＰＥＲＩＮＴＥＮＳＥ信号Ｍ ｒ異常との相関を指摘した。 この研究では、患者が栄養状態に近い状態に低下するにつれて、異常な高輝度病変はもはや明確に明らかではないことが報告された。 これは、線維性神経膠症および肉眼的神経損失の形態の終末病理学的皮質変化が起こったために起こると考えられた。 他の症例報告では、CJDおよびその進行を同定するための連続MRIの使用も確認されている。 本症例では拡大を伴うレンズ状核と大脳皮質を含む拡散異常の持続は，ＣＪＤの診断における高収量の手がかりであった。

脳波上の周期的な鋭い波複合体は、CJDに対して高い特異性を有する。 CSFの14-3-3蛋白質は散発的なCJD(sCJD)のための敏感な、特定のマーカーであるために見つけられました。 それはプリオンの病気の診断のために他の調査結果と共に付加的なテストとして使用されます。 脳生検は、確定診断を行うための金本位制のテストです。 しかし、それはしばしば不要です。 MRI、EEG、およびCSFに関する所見を支持する臨床的提示は、通常、他の原因を排除し、CJDの可能性のある診断を行うのに十分である。 本症例は，ｃｊｄの可能性のある診断と一致する臨床的提示および画像所見を示している。 この患者はsCJDを持っていた可能性が最も高いです。 精神状態の急速に進歩的な悪化の彼の臨床提示は、持続的なMRIおよびEEGの調査結果と共に、著しく14-3-3蛋白質のレベルを上げ、新陳代謝か有毒なderangementsの排除はCJDの診断を提案する。 患者に典型的な提示がないかもしれないので疑いの高い索引は診断をするように要求されます。 私たちの患者は脳卒中を起こし、最初は診断を不明瞭にしましたが、彼が悪化し続けたので、さらなる作業が緊急に開始されました。 これらの患者は、数ヶ月にわたって生活の質を悪化させるとともに悪化し続けている。 従って、より早い診断は患者および家族のための不快そして張力を軽減します。 連続ＭＲＩは，患者と同様に診断を支援する上で特に有用な非侵襲的モダリティである可能性がある。 レンズ状核を含むＭＲＩ所見の持続と大脳皮質の拡張は海綿状脳症を示唆した。 患者は、診断がおそらく他の方法よりも早く行われ、快適なケア措置が選択された後に平和的に期限切れになったため、家族との質の高い時間を過すことができた。