Collodion Baby | Jiotower

ディスカッション

Collodion babyは報告不足の状態です。 Chungらによると。、約270例は文献で報告されました1892.2collodionの赤ん坊の発生は1 300,0001の1であると推定されますが最初に（魚鱗癬および関連の皮のタイプのための基礎）100,000の比較的共通1であるためにそれを推定します。 これらの赤ちゃんは、通常、用語の前に生まれています。 羊皮紙のような膜は、時間とともに落屑を受ける。 この層が剥がれると、根底にある皮膚障害が通常明らかになります。 これらの患者の少なくとも十分の一は後で正常な根本的な皮を開発します。 これは、この異種障害のためのスペクトルの一端であり、”自己治癒”コロディオン赤ちゃんと呼ぶことができます。 出生時に提示する角質化障害のスペクトルのもう一つの終わりは、ハーレクイン胎児です。 これらの赤ちゃんは、すべての体の上に角質プレートを持っています。 これらの赤ん坊のほとんどは呼吸の難しさ、与える無力および厳しい皮の伝染のために生命の週に最初の数日以内に死にます。 幼児期を超えて生存する患者は、重度の魚鱗癬および可変神経学的障害を有する。 いずれの場合も、コロディオンが乾燥して割れ始めると、皮膚のバリア機能が影響を受けます。 これは、感染症、温度の不安定性、および脱水につながる過度の経皮膚流体損失の影響を受けやすい赤ちゃんを残します。 厚い膜は母乳で育てることを用いる難しさの原因となる自由運動と関連している問題を作成できます。 胸壁の動きが制限されている場合、それは低換気を引き起こす可能性があります。 適切な注意が続かなければ瞼を閉める無力によりcorneal損傷を引き起こすかもしれません。

魚鱗癬の主要な病理は、コロディオン膜の形成につながる無秩序な角化である。 出生時にコロジオンとして提示する皮膚疾患の二つの最も一般的なタイプは、非水疱性先天性紅皮症と層状魚鱗癬です。 この提示に責任がある他のより少なく共通の病理学は下記のものを含んでいます:外胚葉の異形成、Sjögren Larsenシンドローム、Comel NethertonシンドロームGaucherの病気のタイプ2、干し草井戸シンドローム、Trichothyodystrophy、中立脂質の貯蔵の病気、等。3遺伝的に、それは通常常染色体劣性伝達を用いる異質無秩序です。 これまでのところ、六つの遺伝子は、約40％のケースを占めるトランスグルタミナーゼ1（TGM1）と変異に関連付けられています。4TGM1は、表皮の末端分化中の細胞エンベロープの形成における架橋を仲介する。5、6ヌクレオチド切除修復経路に関与する遺伝子の変異も関与している。7

管理には皮膚科医と小児科チームの専門知識が必要です。 赤ん坊は定温器のような湿らせた、中立温度の環境で最初に保たれる。 水和および栄養を維持するためには、静脈内液および経管栄養のような他の支持的治療も必要とされ得る。 一つは、皮膚を柔らかく保ち、また、スケーリングを軽減しようとする必要があります。 コロディオン膜はデブリドしてはならない。 いくつかの臨床医は、皮膚軟化剤の使用が有用であることを見出している2が、Van Gysel et al. 彼らのケースでは、同様の問題を持つ17人の赤ちゃんのシリーズは、皮膚軟化剤の適用が感染のリスクを増加させることに関連することを発見した。8局所製品の皮膚吸収による中毒の危険性もあり、Yamamura et al. 角質溶解剤の使用によるサリチル酸中毒の症例を報告している。9それ故に、使用される皮膚軟化剤は不活性そっくりの石油ゼリーであるべきです。 Cakmak et al. 先天性魚鱗癬の管理において有効かつ安全であることが1mg/kg/日の用量のアシトレチンが見出された。重度の外反がある場合は、10人工涙が必要な場合があります。 処置はまた二次発火を減らすために苦痛救助および穏やかな項目ステロイドを含むかもしれません。