結腸閉鎖症：他の異常との関連 | Jiotower

考察

結腸閉鎖症は、閉鎖症の症例の10％未満を表す腸閉鎖症の症例の中で最も一般的ではないタイプです。 報告された症例のほぼ半数は他の先天性異常と関連していた。 CAの病因はまだよく知られていないが、この異常を説明することができる二つの主要な異なる理論があります。 胎盤から起き、腸間膜の血管か内部ヘルニアと関連付けられる外因性腸間膜の管の妨害をoccluding胎児の循環に渡るthrombo塞栓性のでき事のような内因性 この血管傷害は、主に妊娠後期に起こり、CAの単離された表現型または胃裂傷などの腹壁欠損に関連するCAのいずれかにつながる。 総胆管嚢胞に伴う結腸閉鎖は，横行結腸腸間膜に対する嚢胞の子宮内直接圧力効果に起因すると考えられた。

血管理論は確かに魅力的であり、動物モデルで再現されています。 しかし，ＣＡと他の先天性異常との頻繁な関連を説明することはできなかった。 したがって、初期胚期における形態形成の乱れの第二の理論は、関連する異常の様々なを持っているCAの表現型と複数の腸の閉鎖の形を説明するために示唆されていた。 この理論は遠位ループの内腔の中のLanugo、胆汁の顔料およびsquamous上皮細胞の組織学的な不在によって支えられます。 胆汁は妊娠11週目に形成され始め、細胞は子宮内生命の第三ヶ月後に胎児に飲み込まれることができるので、このタイプのCAは主に生後12週目の前に 第三の遺伝的理論は、家族の第一度の親戚の間で発生した三つのCAケースを報告したBenawraと彼の同僚によって示唆されています。

CAの希少性のため、適切な診断には、特に胎便の通過に失敗した低腸閉塞の症例に直面した場合、診断の遅延と逃しの発生率が常にあるため、高い疑 私たちのシリーズの八例（66.7％）は、術中に診断されたが、閉鎖部位に染料の突然の逮捕を伴うマイクロコロンを示す注腸バリウムによる術前診断を確立した症例のみであった。 このシリーズでは，提示が遅れた二つのＣ ａ症例があった。 最初のものは腸穿孔によって3日目に提示され、第二のものは部分的な腸閉塞を伴う二ヶ月の年齢で提示され、探査は粘膜ウェブを明らかにした。 また，多発性小腸閉鎖症の修復のための最初の探査で見逃された肝屈曲ＩＩ型Ｃ ａと診断されなかった症例があった。

結腸閉鎖の初期手順については論争があり、主に外科医の経験と好みに基づいている初期人工肛門および段階的修復に対して一次吻合を行う。 一次吻合を行うことを決定するときの二つの主な懸念は、遠位ループに関連するHDの可能性に加えて、拡張近位端と狭い遠位端との間の不一致である。 カルナック他 漏れがプライマリ吻合を受けたすべての三つのケースで発生していた20年の経験18CAケースを報告しました。 一方で、より最近の報告では、CAを有する新生児が最初に人工肛門で管理されたのは二人の乳児だけであり、両者は胃瘻を関連させていたことを文書化しているため、一次吻合を推奨している。; 吻合合併症がなく死亡率もなかった１ ０例で一次吻合を施行したが，１ ０例では一次吻合は認められなかった。 しかし、彼らは彼らのシリーズでHDのケースに直面していませんでした。 当センターでは，結腸連続性の回復前にＨＤを除外するために，遠位結腸からの生検による最初の人工こう門造設を行うことを好んだ。 おそらく，一次吻合を確立した後に診断されていない断続的な結腸閉塞を発症した初期の経験で直面した症例のために，このプロトコルに従った。 この戦略により，腸の連続性の回復前にＨ ｄの別の症例を早期に診断することができた。

CAとHDの共存は、小児外科医にとって診断および治療上の課題を表しています。 約二十から五例は2から8.4％の範囲の発生率が報告されている英語の文献で報告されています。 一致したＨ ｄの診断は通常，腸連続性の回復後の吻合不全後に行われた。 CAを有する小児のHDを迅速に診断するためには、高い疑いの指標が必要です。 同時結腸無神経節症の診断の遅れは、追加の手術介入を必要とする複雑な術後経過をもたらし、罹患率および死亡率の有意な増加を伴う長期入院を 吻合剥離または機能性腸閉塞を避けるためには、最初の開腹術中または腸の連続性を再確立する前に、遠位結腸セグメントおよび/または直腸の生検

CA–HD関連の正確な病因は不明である。 この関連は偶然であるかもしれないが，三つの理論的メカニズムについて述べた。 いくつかの著者は、CAが腸壁への神経堤細胞の頭蓋尾側遊走に対する機械的障壁として機能するHDにつながると考えている。 したがって、無神経節は閉鎖のすぐ遠位から始まる。 しかし，回腸または結腸閉鎖症を有するいくつかの乳児では，神経節細胞が閉鎖セグメントの遠位に見出された。 第二の理論では、HDはCAを誘導すると考えられている。 長いセグメントHDは、胎便過充填近位結腸をもたらし、これは血管中断および二次CAを伴う子宮内捻転を引き起こす可能性がある。 このメカニズムは閉鎖性の区分に遠位神経節の細胞の存在を説明できます;但し、これは腸の胎便の蓄積の後で妊娠に、遅く起こる捻転を意味します。 第三の可能性は、両方の条件のための共通の遺伝的起源があるということです。

腹部異常と腹部外異常の両方を含むCA症例では、様々な関連する先天性異常が報告されている。 腸のものは、特に腹壁欠損、小腸閉鎖症、および奇形がより一般的であるが、他の報告されたまれな関連は総胆管嚢胞および無孔肛門であり、我々の症例は文献で第九である。 他のまれな余分腹部の変則は腹部の大動脈の生来の心疾患、形成不全、顔の変則および頭脳の欠陥、encephalocele、眼、腎臓およびmusculoskeletal変則を含んでいます。

関連する主要な異常の存在は予後不良である。 CAの全体的な死亡率は、文献の最大のレビューで25.7％であると報告されています。 いくつかのシリーズは、関連する主要な異常または一次吻合からの漏れのいずれかのために61％までの高い死亡率を報告した。 他のセンターは12例のシリーズで死亡を報告していませんでしたが、彼らは主要な異常に関連する四つの症例を持っていました。 これらの症例の予後に影響を与えるもう一つの重要な問題は、早期診断および管理である。 Etenselと彼の同僚は、出生から72時間以上にわたって診断と外科的介入が遅れて有意に高い死亡率を観察した。 私たちは、私たちのシリーズで三つの死亡者（25％）を持っていた;二つのケースは、彼の最初の探査で診断を逃したケースを含む複数の腸アトレジアに関連していた、と我々は遡及的に彼女がHDの診断を逃していたことを疑った第三のもの。