先天性真珠腫：2例で異なる臨床提示 | Jiotower

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CCは比較的まれな疾患である。 それはotorrheaまたはtympanic膜のパーホレーションまたは前のotologicプロシージャの前の歴史無しで正常なtympanic膜に中間白い固まりの発見に基づいて診断されます。 鼓膜は明るいotoscopeの使用によってはっきり視覚化することができる。 耳介は、運河をまっすぐにするために後方および上方に引き込まれ、鼓膜により直接的な視力を可能にする。 CCの病因は論争の領域のままですが、胚発生時に側頭骨に組み込まれた表皮細胞の残りの部分に由来すると考えられています。

これらの患者のほとんどは難聴を訴えていますが、鼓膜に異常があると言われるまでその状態に気づいていない人もいます。 小島らの研究における2の分析では、患者の60.3％が難聴を主訴とし、患者の17.5％が最初に耳漏/耳痛について検査されたと結論づけられた。 田垣氏によると、早期CC患者の半数以上が、難聴が進行期の主な愁訴である間に、偶然診療所に訪問することによって無症状と診断された。 難聴を訴えた患者はより進行した疾患を有していた。 しかし，耳痛を呈した患者は，実際には再発性外耳炎を有していたが，ＣＣも認められた。

CCは進行性の拡大を受け、一般的には後期に現れることが知られています。 私たちの患者は二人とも十代の若者です。 小島2は、CCのプレゼンテーション時の平均年齢が13.3歳であることを報告した。 時間の経過とともに、それは鼓室、前庭および乳様突起の残りの部分への拡張および侵食の可能性とともに成長する。 真珠腫の合併症には、難聴および頭蓋内膿瘍が含まれる。4,5CCの診断は、通常、臨床および耳鏡検査によって行われる。 側頭骨のCTスキャンは、その拡張を評価するために行われ、合併症を探索し、手術の準備として解剖学的変異体を検出する。

CCの治療は外科的なままです。 主な目的は、健康な通気された耳を回復させるために病気を根絶することです。 それほど重要ではないが、第二の目的は、耳小骨鎖を回復または改善することである。 予後は、その位置、患者の年齢、耳小骨の関与の程度および関与する部位の数に依存する。