軟骨粘液線維腫：まれな症例報告と文献のレビュー | Jiotower

Discussion

軟骨粘液線維腫（CMF）は、軟骨起源の良性、局所的に攻撃的な腫瘍であり、すべての骨腫瘍の0.5％未満 1948年、この腫瘍はjaffeとLichtensteinによって軟骨形成組織に由来し、軟骨、線維、粘液組織の様々な割合で構成される病変として最初に記載されました。 腫瘍の共通部位は、骨端成長プレートに隣接する骨幹端であり、これは、腫瘍がこれらの部位の軟骨の残党から生じるという仮説を補強する。 診断を確立するためには、いくつかの病理学的類似性のために軟骨肉腫などの他の悪性腫ようと容易に誤診される可能性があるため、徹底的な臨床的、放射線学的、病理学的検査が重要である。

患者は通常、病変部位の痛みおよび腫脹を訴える。 痛みは通常、軽度で断続的であり、我々の場合に見られるように鈍い痛みである。 腫瘍が手や足のようなまれな部位に位置する場合、痛みのない腫脹が提示される苦情である可能性があります。 いくつかの場面では、腫瘍は無症候性であり、x線検査で偶発的な所見として存在することがあります。

x線写真は、大きな四肢の骨に偏心して位置する病変を示し、硬化性骨の内部に明確に定義されたスカラップ境界を示しており、これも我々の場合に見 腫瘍が肋骨または腓骨のようなより小さい管状の骨を含むとき損害が影響を受けた骨の全体の幅中伸び、両方の表面を拡大し、頻繁に繊維状の異形成と軟骨腫間の診断を困難にするかもしれないので、x線写真の出現は典型的ではないです。 MRI検査は、腫瘍の広がりの程度を知るのに役立ちます。

CMFの診断は、基本的にその特徴的な組織学的外観に依存する。 ＣＭＦの典型的な組織学的特徴は，低細胞中心および高細胞末梢を有する粘液様または軟骨様の背景に星状細胞を有する小葉パターンである。 破骨細胞様巨細胞はしばしば小葉周辺に存在する。 Ｄａｈｌｉｎは，核異型を有するふっくらとした色素性核を有する軟骨小葉の周辺にある巨細胞がＣＭＦの特徴であることを強調した。 この場合も同様の特徴が見られた。 ＣＭＦの鑑別診断には，軟骨芽腫，軟骨肉腫，軟骨膜，動脈りゅう性骨嚢胞が含まれるが，これらの病変を区別するのは顕著な組織学的特徴である。

CMFの治療選択肢には、単純掻爬術、フェノール適用による掻爬術、骨移植によるブロック切除術が含まれます。 初期掻爬後の局所再発の傾向は、幼児、すなわち80％でさらに高いと思われる。 しかし、フェノール塗布後の骨移植による掻爬は、七パーセントの再発率が非常に低い。 Ｅｎｂｌｏｃ切除および骨移植で病変を治療した場合，再発率のさらなる低下が観察された。 Scaglietti,et al. 若者のこの腫瘍の局所的に積極的な行動に注意を喚起し、その管理における局所切除のより根本的な形態を示唆した。 このため，三皮質骨移植によるｅｎブロック切除術を施行したが，これは非常に良好に組み込まれており，病変は再発の兆候を示さなかった。