混合結合組織疾患の皮膚症状：インド東部の三次医療病院からの研究 | Jiotower

Discussion

MCTDの皮膚症状は、この疾患の徴候である可能性があります。 これらは重要なマーカーとしてこの病気を識別するために規準を定義している間研究者によって含まれていました。 重複症候群は、特定の血清学的パラメータを有する少なくとも2つの結合組織疾患の徴候および症状の組み合わせである。 RNASE感受性の抽出可能な核抗原に対する抗体は、MCTDとは対照的に重複障害ではめったに見られない。 この抗原は、スプライセソソーム（U1RNP）のU1リボヌクレオタンパク質成分上のポリペプチドとして同定されている。 U1小さな核リボヌクレオタンパク質要素（snRNP）は、MCTDにおける自己反応性B細胞およびT細胞の標的である。

MCTDの正確な病因は知られていない。 それは自己免疫疾患であるようです。 ヒト白血球抗原（Ｈｌａ）、ＨＬＡ−ＤＲ４またはＨＬＡ−ＤＱＢ１を発現する個体は、遺伝的に素因がある。 ＭＣＴＤにおけるこの遺伝的背景はＳＬＥおよび強皮症のそれとは異なっている。 SLEを有する人は、hla-B8、-DR3、-A1、DR-2、およびHLA DQ抗原の頻度が増加しているが、強皮症を有する人はHLA-B8の発生率が増加していることが見られている。 このような観察は、おそらく部分的にMCTDとSLE、強皮症、およびオーバーラップ症候群などの他の結合組織障害との間の臨床提示の違いを説明することがで MCTDとの関係で起こるHLA連合の特定の性質は調査される人口の民族性と異なり、皮膚の特徴の可変性に部分的に説明するかもしれません。

MCTDの実体は女性の間でより一般的です。 シャープによる先駆的な研究では、21（84％）は女性であり、4（16％）はMCTDに罹患していると認められた25人の患者のうち男性であった。 1人の男性と12人の女性（92.30%）にしか気づいていない。 これらの数字は、私たちの研究（86.96％の女性）で裏付けられています。 通常影響を受けている年齢層は30-50歳です。 南インドからの研究では、疾患の発症年齢の中央値は36歳であった。 西洋からの元の研究の年齢範囲は13-66歳であり、平均は36歳であった。 これは私たちの研究に似ていました（平均=31。22). すべてがMCTD被験者の私たちのグループの成人（最年少の回答者は18歳でした）でした。 成人発症MCTDの診断時の平均年齢は、他の人によって37.9歳であることが判明した。 MCTDはTiddensによって子供で識別されました。

手の浮腫、レイノー現象、先端硬化症はすべて強皮症で一緒に現れることがあります。 したがって，これらの特徴の存在は，ＭＣＴＤとしての症例を診断するために使用した基準を満たすために筋炎または滑膜炎（関節炎）のいずれかの存在を必要とする。 ＭＣＴＤ群で検出された滑膜炎の頻度は，同じタイプの以前の研究と一致していた。 我々のグループは、滑膜炎の87％を指摘した、Nedumaran et al。、研究は100％と指摘し、Haroon et al. 84.62% Alarcón-Segovia et al.、患者の98％で滑膜炎を指摘し、Burdtは滑膜炎に罹患している患者の96％を指摘した。 滑膜炎の患者におけるRA因子の低い記録は、Nedumaranらによって行われた研究と同じように比較された。 すべての症例において滑膜炎に注目したにもかかわらず，ＷＨＯはＲ ａ因子陽性を示さなかった。 それにもかかわらず、私たちの研究では、MCTD群とオーバーラップ群の間で滑膜炎の発見には明確な違いが存在していました。 レイノーの現象は、断続的なブランチングに続いてチアノーゼと最後に寒さへの暴露にruborを伴います。 この実体はしばしばMCTDの最も初期の症状として特徴づけられる。 私たちのMCTDグループのかなりの数（78.3％）は、米国とオランダの研究と同様に、これを明らかにしました。 この発見は、Alarcón Segovia a研究の96％の数字よりも有意に少なかった。 Nedumaran et al.、彼らの研究でこの現象に苦しんでいるMCTDのすべての患者を文書化した。 手の浮腫は、私たちのサンプルの9人（39.1％）で発見され、Alarcón-Segoviaによって発見された77人（96％）の図から統計的に多様であった。 先端硬化症は、指の締め付け、肥厚、および弾力性の喪失であり、Nedumaranらによって認められた。、MCTDの彼らの八つのケースのすべてで。 私たちの研究では17人の被験者（73.9％）がこの兆候を示しましたが、上記の研究との差は統計的に重要ではありませんでした（P=0.2976）。 筋炎は12に存在することが見られた（52。私たちのケースの2％）。 両上肢の近位筋が影響を受ける最も一般的な群であった。

この数は、Nedumaranらによる研究の数と同程度（P=0.412）であった。 whoは6人（79％）の患者にそのような特徴を指摘したが、そのような患者は2人だけであったと報告した別の南インドの研究とは対照的であった。 私たちの研究でふくらんでいる指の単一のケースの発見は、この兆候を表示するMCTD患者の総数の10を発見したHaroonと同僚によって行われた作業とは全く対照的（P=0.001）であった。 Burdt et al.、彼らの研究におけるプレゼンテーションの平均期間として3年の期間を指摘した。 ふくらんでいる指は、彼らの調査では重要な発見ではありませんでした。 ＭＣＴＤの古典的なふくらんでいる指は強指症の特徴を示さない。 MCTDの臨床的および血清学的マーカーは、開発に時間がかかります。 私たちのグループのMCTDを持つ人々の間で病気の期間は7ヶ月から120ヶ月の範囲であった。 Ｍｃｔｄの期間中央値（平均の記録はなかった）は、Ｈａｒｏｏｎ ｅ ｔ ａ ｌ．、研究は36ヶ月（IQR=1.75-4年）であり、我々の研究の平均は24ヶ月（IQT=18-36ヶ月）であった。 オーバーラップ症候群群の場合の期間は6ヶ月から192ヶ月の間であった。 MCTD患者は、光感受性、ライブドイド血管炎、石灰化症などの他の皮膚の特徴を有することができる。 ＭＣＴＤの症例と診断された女性は，右でん部の石灰化症を呈した。 病気の発症からわずか1年後に大きな石灰化プラークの形でMCTDを伴う一般化された石灰化症の皮膚を増加させることは、ヨーロッパから記載されている。

額の浮腫、三叉神経痛、関節石灰化症などの珍しい特徴は、MCTDの可能性を示唆している可能性があります。 三叉神経痛のために４例に骨周囲のしびれが認められた。 他の人は、シェーグレン症候群に苦しんでいたMCTDの患者にこの徴候を指摘している。 重複グループのいずれもこの難しさを訴えなかった。 Ｍｃｔｄ症例の二つは円板状エリテマトーデス（ＤＬＥ）様発疹を呈した。 頭皮上の一つの病変は4年間存在していたし、額上のもう一つは2年間存在していた。 いずれもANAおよび抗U1RNPに対して陽性であった。 DLEの同様の病変は、MCTDの皮膚の特徴を研究している他の科学者によって観察されたが、彼らの研究では、DLE発疹の発症から10年後にMCTDを発症したことが

我々の研究では、MCTD患者のうちほとんどの人がANA陽性であり、重複症候群群のものは均質なパターンのANA陽性であったが、パターンはもっぱら斑点であった。 我々の研究で見つかったANAのこのパターンは、Grantらの研究に従ったものであった。 別の研究では、MCTD患者は、ENAのRNAse感受性成分に対して特異性を有するANAの非常に高い力価を有することが示されている。