収縮性細気管支炎の診断と治療 | Jiotower

最近の進歩

収縮性細気管支炎の様々な側面を調べるいくつかの最近の研究が過去2年間に発表されており、ここで概説されている。 特に、有毒なヒューム収縮性細気管支炎の断続的な報告は引き続き公表されており、例えば、上記のように、原因としてのマスタードガス曝露が最近報告されている。

また、関節リウマチ関連の収縮性細気管支炎は、以前考えられていたほどまれではないが、治療に対する反応性が低く、予後が悪いことも明らかに フランスの2009年の報告では、慢性関節リウマチおよび閉塞性細気管支炎を有する25人の患者のうち、ほとんどが重度の気流閉塞を有し、しばしばFEV1が1リットル未満であり、コルチコステロイドで治療した場合には改善しなかった。 予後は不良であり、慢性呼吸不全は患者の40％で発生し、四人が死亡した。

免疫学的疾患関連の狭窄性細気管支炎も引き続き報告されている。 メイヨークリニックからの2009年の報告では、腫瘍随伴性自己免疫多臓器症候群を有する3人の追加の患者が収縮性細気管支炎を発症した。 三つの個体は非常に重度の気流閉塞を有し、FEV1値は一リットル未満であり、予後は不良であった。 そのうちの二つが死亡し、第三は安定した慢性呼吸不全を持っています。

片側狭窄性細気管支炎を伴うSwyer-James-MacLeod症候群は常にまれであると考えられており、現在では先天性とはみなされなくなりましたが、乳児期に発生し、10代以降に診断された呼吸器感染症によって引き起こされています。 幼児期の間の呼吸の伝染ははしか、百日咳、結核、マイコプラズマ肺炎、インフルエンザAおよびアデノウイルスのタイプ3、7、および21を含んでいます。

HRCTスキャンは、すべての臨床環境における狭窄性細気管支炎の診断を確立する上で引き続き重要かつ貴重である。 2008年のメイヨー-クリニックの報告では、29人の患者を記載しており、すべての患者のhrctスキャンでモザイク灌流と空気トラップが見られたが、胸部X線は三分の一で正常であり、半分以上でハイパーインフレを示した。 これらの特徴的な異常を視覚化するためには、吸気および呼気の両方のHRCT画像を得ることが重要である。 29人の患者のこのグループでは、息切れは20％未満ですべての患者と咳で発生しました。 予後は不良であり，一人の患者が改善し，数人が安定し，四人が死亡した。

造血幹細胞移植後の収縮性細気管支炎に関する報告は引き続き公開されています。 同種移植レシピエントの30-70％に発生する慢性GVHDは、主要な危険因子である。 この固定された気道病変の発症後の予後は非常に悪く、生存率は13％である。 収縮性細気管支炎の治療は、慢性GVHDの治療と同様である-高用量のコルチコステロイドおよび免疫抑制療法の増強、通常はシクロスポリンまたはタクロリムスからなる。 アザチオプリンも使用されている。 治療は3-12ヶ月間継続されるが、9ヶ月はおそらく十分である。 抗腫瘍壊死因子剤はまだ有効であることが証明されていない。 アジスロマイシン（250mg週3回）の形のマクロライドはbronchioleの炎症性部品のために有用かもしれません。 高線量の吸い込まれた副腎皮質ホルモン療法は有用かもしれません;但し、代理店は抹消された細気管支によって妨げられ、必要な高用量は全身の不利な反作用を作り出すかもしれません。 無作為化研究はまだ実施されていない。 これらの患者では，ＧＶＨＤおよび狭窄性細気管支炎の治療のための体外光フェレーシス療法が有用であると考えられる。 肺移植は選択された患者で考慮することができるが、患者の20％未満が改善し、65％が収縮性細気管支炎の診断の三年以内に死亡するため、予後は引き続き不良である。

肺移植レシピエントにおける収縮性細気管支炎は、外科医や患者を悩ませ続けており、長期生存の主な障害となっている。 報告書は毎月発行され、そのほとんどは以前の所見と治療結果を確認しています。 胃食道逆流症は、肺移植レシピエントの間で一般的な所見である。 59肺レシピエントのうち、53（90％）は、65％が異常な酸逆流を持っていたし、27％が非酸逆流を持っていたそのうち、逆流を持っていました。 食道インピーダンスを用いることにより，非酸逆流が狭窄性細気管支炎の原因であることが分かった。 非酸逆流が肺移植レシピエントにおいて役割を果たす場合、逆流が症候群を引き起こす異免疫応答につながる可能性がある。

六分歩行試験は、閉塞性細気管支炎症候群を発症した肺移植レシピエントの予後を評価するための有用なツールである可能性があります。 2009年の研究では、330メートル以上歩いた患者は、歩いた肺レシピエントの1178日と比較して263日の生存期間の中央値を有していた。

タクロリムスは、肺移植レシピエントにとって重要な免疫抑制薬です。 シクロスポリンと比較して、タクロリムスで治療された患者は、同様の生存率および急性拒絶エピソードが少ないようである。 この研究はまた、タクロリムス治療患者は、この薬剤が慢性拒絶反応の発生を減少させる可能性があるため、収縮性細気管支炎のリスクが低い可能性があることを明らかにした。 しかし、タクロリムスとシクロスポリンに関するいくつかのデータは矛盾しており、どちらが良いかについてのコンセンサスはない。 シクロスポリンの劣等性を示す研究は、トラフレベルを監視する好ましい方法を使用しなかった。 さらに、いくつかの報告は、タクロリムスの遵守がシクロスポリンよりも優れているように見えることを示唆している。 タクロリムスおよびシクロスポリンは両方とも有意な毒性を有し、日和見感染症、高血圧および腎不全のリスク増加と関連している。 移植後の新規発症糖尿病は、タクロリムスで治療された肺移植レシピエントでより一般的であると思われる。

120人の連続した肺移植レシピエントを対象とした免疫抑制研究では、タクロリムスとアザチオプリンの組み合わせは、副作用の有効性と頻度に関してシクロスポリンとミコフェノール酸モフェチルと類似していた。 . インターロイキン-2誘導療法と組み合わせた場合、閉塞性細気管支炎の生存率および率は、二つのレジメンの間で異ならなかった。 全体として、肺レシピエントの研究では、ある免疫抑制レジメンが別の免疫抑制レジメンより優れていることが一貫して同定されておらず、狭窄性細気管支炎の長期的な発症に重大な影響を及ぼすことは明らかではない。

体外光療法とは、患者の血液を除去し、白血球が豊富な血液成分と白血球が枯渇した血液成分に分離することです。 白血球のバフィーコートは、光活性化チャンバ内の8-メトキシプソラレンの存在下で紫外線に曝される。 いくつかのイベントは、白血球アポトーシス、樹状細胞集団の変化、サイトカインの産生、および調節性T細胞の誘導を含む、チャンバー内で行われます。 体外光療法は、心臓移植における急性細胞拒絶反応の予防および治療のために受け入れられている治療法である。 60肺移植レシピエントのうち、2009年の研究では、体外光フェレーシス治療はFEV1の低下率を減少させ、fev1は患者の25％で改善したことが示された。 体外光フェレーシスは、6および12ヶ月の期間にわたって持続した肺機能の低下率の有意な減少と関連していた。 これらの結果を確認するには、大規模な無作為化臨床試験が必要です。

アジスロマイシンなどのマクロライド系抗生物質（250mg、週3回）は、気管支拡張症、嚢胞性線維症、BOOPなどの慢性炎症性肺疾患に対して有効な治療法で 肺移植関連BOSの研究では、患者は二つの表現型、早期洗浄好中球を示し、アジスロマイシンに応答することができるものと、応答性ではない好中球炎症 これは、収縮性細気管支炎はマクロライドに応答しない線維性プロセスであるが、炎症性細気管支病変はマクロライドに応答するという知識と一致している。 これはＢＯＳの研究であり，組織学的診断ではなかったので，マクロライド応答性患者は炎症性細気管支炎を有していた可能性があり，非応答性患者は線維性収縮性細気管支炎を有していた可能性がある。 アジスロマイシンに関する追加の重要な発見は、肺移植レシピエントの胃食道逆流を減少させ、収縮性細気管支炎のリスクをさらに減少させる可能性があることである。