결막 종양에 대한 안내

결막 종양은 양성 및 악성 신 생물의 스펙트럼을 포함한다.1-5 유형은 연령과 인종,전신 면역 상태 및 장기 노출에 따라 다릅니다. 안구 종양학 센터의 5,002 건에 대한 대규모 연구에 따르면 52%는 양성,18%는 전 암성,30%는 악성이었습니다(표 1).1,2 이 보고서는 안구 종양학 센터에서 왔으며 악성 종양이 과도하게 표현 될 수 있지만 임상의는 결막 종양의 다양성을 이해하는 것이 중요합니다.

5 개의 가장 흔한 종양은 모반(23%),안구 표면 편평 상피 종양(오스 네스,14%),1 차 후천성 흑색 증(팸,12%),흑색 종(12%)및 림프 성 종양(9%)이었다.5 악성 종양은 성인에서 가장 흔하게 나타 났으며 흑색 종(12%),편평 세포 암종(9%),림프종(7%),카포시 육종(<1%),전이(<1%)등이 포함되었습니다.어린이의 결막 종양 1 개는 악성 종양을 3%만 보여줍니다.5

가장 흔한 결막 종양에 대한 이 검토는 귀하가 사무실에서 또는 의뢰 를 통해 적절하게 관리 할 수 있도록 준비 할 것입니다.

그림. 1. 림발: 백 혈증 및 각막 침범(에이),눈에 띄는 고유 혈관 및 피더 혈관(비),에이즈 환자에서(기음),깊은 각막 침범이 필요한 절제 및 플라크 방사선 요법(디). 확대 이미지를 클릭합니다.

눈 표면이 편평양형성

일반적인 임상의 기간 OSSN 스펙트럼을 포함하의 악성 종양는 범위에서 온화한 상피 이형성,변경 등의 결막 intraepithelial 신생물(CIN),더 심각한 침략적인 암는 침입을 통해 지하실 막으로 substantia 고 같은,편평상피세포 암.

임상 특징. 결막 오스 슌은 나이가 많은 백인 남성,특히 만성 태양 노출이있는 남성에서 고전적으로 발생합니다. 미국에서,결막 전만증은 남성과 백인에서 5 배 더 흔합니다. 그러나,아프리카에서,결막 SCC 은 거의 동등하게 일반적인 남성과 여성에서 발생합니다 보다 젊은 나이에 미국에 있습니다.6

안구 표면 편평 상피 신 생물은 일반적으로 비강 또는 측두 변연에서 태양에 노출 된 결막에 위치한 일방적 인 혈관 화 된 젤라틴 덩어리로 나타납니다(그림 1). 상부 백반증,확장 된 피더 혈관 및 인접한 각막 상피의 거품 침윤이 발생할 수 있으며 지구 또는 궤도로 거의 침입 할 수 없습니다.

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소인 요인. 만성 태양 노출과 담배 연기 노출이 가장 중요한 환경 요인입니다. 두 가지 주요 숙주 소인 요인에는 공정한 안색과 근본적인 인간 면역 결핍 바이러스(에이즈)및 인간 유두종 바이러스가 포함됩니다.면역 결핍증 환자 6 명,특히 에이즈 환자 6 명은 다발성 경화증의 위험이 있으며 진행성,양측 성 및 침습성 종양이있을 수 있습니다.1 이것은 특히 에이즈가 유행하고 남성과 여성 모두에서 그리고 더 젊은 나이에 발생하는 아프리카에서 볼 수 있습니다.6 다른 면역 조절 장애는 장기 이식 면역 억제,습진/아토피,안구 간질 성 천포창,색소 침착 및자가 면역 상태를 포함하여 환자를 오스 네이트에 걸리게 할 수 있습니다.7

분류. 결막암에 대한 가장 최근의 분류(표 2)를 제공합니다.8

관리. 이것은”노 터치”기술을 사용한 외과 적 절제 또는 미토 마이신 또는 5-플루오로 우라실(5-푸)을 사용한 국소 화학 요법과 같은 비수술 적 요법,인터페론 알파-2 비(인터페론),국소 항 바이러스 약물(시도 포비르)또는 광 역학 요법을 사용한 국소 또는 주사 면역 요법을 포함합니다.7,9-11

수술 노 터치 기술은 슬릿 램프 생체 현미경 검사를 사용하여 종양의 전체 범위를 이해하고 임상의가 템플릿 기록을 손으로 그릴 수 있도록 구근,간음 및 족골 구성 요소를 포함한 모든 종양 마진을 시각화하는 종양의 상세한 평가를 포함합니다.9 이 템플릿은 다음 전체 종양이 제거되도록 수술로 촬영.

수술 당시 주변 정상 조직 만 겸자로 잡고 종양은 종양의 파종을 피하기 위해 만지지 않습니다. 더하여,공정한 소금 해결책은 암세포의 액체 분산을 피하기 위하여 수술 도중 채택되지 않습니다. 종양 제거 후 깨끗한 도구로 닫는 것이 중요합니다. 이 기술을 사용하여 종양 지속성 또는 재발은 5%미만의 경우에서 발견됩니다.

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줄기세포 결핍에 대한 위험이 존재하지만,5-푸 또는 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 다낭성 우리의 국소 치료 선호는 좋은 종양 조절로 잘 견디며,종종 3 개월에 걸쳐 합병증이 거의없고 경미한 여포 성 결막염만으로 면역 요법입니다.10,11 이 약물은 각막 상피에 국부적으로 유독할 수 있습니다,그러나 인터페론에 이렇게 보다 적게,환자는 그(것)들에 동안 바싹 지켜져야 합니다. 비용이 환자에게 요인 인 경우,국소 5-푸는 가장 비용이 적게 들고,그 다음에 전두엽 및 전두엽.

결막 림프 성 종양

림프 성 신 생물은 저 등급 종양에서 고 등급 종양까지 다양하며 림프구의 단일 클론 증식으로부터 발생한다. 안구 주위 부위에서 발생하는 림프 성 종양은 종종 결막,궤도 및 눈꺼풀과 같은 여러 조직을 포함하며 양성 반응성 림프 성 과형성 및 림프종을 포함한”안구 부속기”림프 성 종양이라고합니다.

BRLH 과 림프종에 있는 반대쪽 끝의 스펙트럼과 함께,BRLH 나오는 임상으로 현지화된”연어 패치”histopathologically 양성하는 반면 림프종도로 나타납니다”어 패치를”그러나 더 적극적인 조직병리학적 특징으로,mitotic 활동 및으로 분류된 악성입니다.

안구 부속기 림프종 종양은 전형적으로 비세포 기원이다. 결막 림프종 환자 268 명을 대상으로 한 다기관 연구에서 가장 흔한 네 가지 유형에는 68%,여포 성 림프종 16%,맨틀 세포 림프종 7%,확산 성 대 세포 림프종 5%가 포함되었습니다.12 가지 다른 유형의 결막 림프종에는 림프 구성 림프종 및 형질 세포종이 포함됩니다.

임상 특징. 결막 림프종은 일반적으로 60 세에서 70 세 사이의 노인 환자에게 나타납니다. 이 종양은 원발성 림프종,안구 주위 영역으로 제한되거나 다른 곳에서 질병이있는 2 차 림프종으로 나타날 수 있습니다. 대부분의 원발성 림프종은 원발성 림프종 및 원발성 림프종 및 원발성 림프종 및 원발성 림프종 및 원발성 림프종에서 발생합니다. 결막 림프종 환자 117 명을 대상으로 한 한 가지 분석 결과 31%에서 전신 침범이 발견되었으며,대부분 양측 다 초점 안구 부 자연 림프종 환자에서 발생했습니다.13

결막 림프종은 고전적으로 분홍색 연어 색의 부드러운 표면 결막 하 덩어리로 나타나며 때로는 피더 혈관이 있습니다(그림 2). 이 부드럽고 다엽 덩어리는 여포 성 또는 유두 성 결막염과 유사 할 수 있습니다. 이 종양은 결막 포르 닉스(44%)또는 중간 벌브(42%)부위에 가장 흔하게 위치하며 드물게 캐런 클(7%)또는 림부(7%)에 위치합니다.13 결막 외에도 림프종이 궤도,눈꺼풀 또는 포도막에 침투하는 것을 발견 할 수 있습니다.13 결막 림프종을 가진 대부분의 환자는 안내 성분을 나타내지 않지만,존재하는 경우 일반적으로 망막 또는 유리체가 아닌 포도막에 있습니다.

Fig. 2. Conjunctival lymphoma can be salmon-pink (A) or multilobulated forniceal (B). Medial forniceal conjunctival lymphoma before (C) and after (D) ritiximab. Click image to enlarge.

Predisposing factors. Immune dysfunction and autoimmune conditions, as well as infective etiologies such as Helicobacter pylori and Chlamydia psittaci are all predisposing factors for conjunctival lymphoma. 브로 브로 브로 브는 림프종의 잠재적 인 전구체 일 수 있으며,주로 성인에서 발견되지만 때때로 어린이에게서 발생할 수 있습니다.5 사실,결막 림프 성 종양의 진단 당시 환자가 젊을수록 림프종이 아닌 림프종 일 가능성이 더 큽니다.

분류. 결막 림프종에 대한 몇 가지 분류가 존재,앤아버 포함,세계 보건기구 및 아즈 마 제 8 판 스테이징(표 3).8 임상 병기는 종양 위치,국소 림프절 및 먼 침범을 기반으로합니다.8

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관리. 결막 림프종 환자를 돌보는 것은 주로 안구 주위 침범,전신 침범 및 전반적인 건강 상태에 달려 있습니다. 결막 림프종 만 있고 전신 침범이없는 환자의 경우 치료는 완전한 외과 적 절제에 초점을 맞추고 있습니다. 외부 빔 방사선 요법 또는 리툭시 맵으로 치료하는 것은 종양이 치료할 수없는 경우 옵션입니다. 안구 주위 및 전신 림프종 환자의 경우 전신 리툭시 맵 치료 또는 화학 요법 추가가 고려 사항입니다.

결막 림프종의 전신 예후는 각 아형과 직접 관련이 있으며,한 연구에서 5 년 생존율은 97%,82%,55%,만 9%였다.12

결막 흑색 종

결막 멜라닌 세포 종양은 의심 할 여지없이 흔하며 안구 종양학 단위에서 많은 일련의 결막 종양에서 50%이상을 나타냅니다.1,2 이 종류의 멜라닌 세포 종양은 모반,안색 관련 흑색 증,팸,2 차 후천성 흑색 증,흑색 종 및 전이와 같은 많은 유형을 포함합니다.1-5 환자가 어두운 안색을 가진 일부 대륙에서는 심지어 오스 신도 멜라닌 세포 성으로 나타날 수 있습니다. 이러한 병변 중 결막 모반은 45%를 나타내며 원발성 결막 흑색 종은 안구 종양학 실습에서 모든 흑색 세포 종양의 23%를 나타냅니다.2

미국에서 결막 흑색 종의 연령 조정 발생률은 1973 년에서 1999 년 사이에 백만 당 0.27 에서 백만 당 0.54 로 두 배가되었습니다.14,15 발생률은 같은 27 년 동안 미국의 백인 남성에서 295%증가했으며,특히 60 세 이상의 남성들 사이에서 증가했습니다.(14)연구자들은 증가 속도가 자외선 노출과 관련이있을 수 있습니다 추측.

임상 특징. 결막 흑색 종은 팸,모반 또는 드 노보 에서 발생할 수있는 색소 또는 비 색소 악성 종양입니다.16 흑색 종은 림 발,구근,간통 또는 안두 결막에서 발견 될 수 있으며 종종 일반적으로 평평한 팸으로 둘러싸인 확장되고 구불 구불 한 피더 및 내인성 혈관을 보여줍니다(그림 3). 일반적으로 두께가 2 밀리미터 이상인 종양은 림프절 전이의 심각한 위험이 있습니다. 궤도로의 종양 침범은 특히 심각한 전이성 위험입니다.

국소 종양 재발 또는 새로운 종양은 50%의 경우에서 발견되며 종종 새로운 팸 변형과 관련이 있습니다. 먼 전이—종종 전두엽,턱밑 또는 자궁 경부 림프절 사슬에-환자의 25%에서 발견됩니다. 센티넬 림프절 생검은 임상의가 무증상 림프절 침윤을 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다. 여러 번의 재발,특히 궤도와 관련된 재발은 궤도 출력이 필요합니다.

소인 요인. 결막 흑색 종에 대한 가장 중요한 소인 인자는 오랜 결막 모반 또는 팸의 존재입니다.16-18 조직 병리학에 의해 결막 흑색 종 기원을 연구 할 때,연구자들은 기원이 74%에서 팸,19%에서 드 노보,7%에서 모반이라는 것을 발견했습니다.16 개의 임상 연구에 따르면 300 개의 모반 중 하나가 흑색 종으로 발전합니다.17,18

그림. 3. 색소 결막 흑색 종은 팸에서 발생할 수 있습니다(에이). 비 색소 결막 흑색 종은 강렬한 혈관성을 가질 수 있습니다(비). 팸은 또한 혼합 색소/비 색소 결막 흑색 종을 유발할 수 있습니다. 팸이 아프리카 계 미국인 환자에서 림 발 흑색 종을 일으켰습니다(디). 확대 이미지를 클릭합니다.

대규모 임상 연구는 흑색 종으로 팸 변환에 대한 10 년 위험이 약 9%이고,팸의 큰 범위는 흑색 종으로 변환에 대한 더 큰 위험을 촉진 것을 발견했다.19 따라서 흑색 종을 예방하려는 의도로 팸을 확인하고 외과 적 절제,냉동 요법 및 표면 각막 절제술(각막 침범이있는 경우)으로이 상태를 치료하는 것이 중요합니다.

흑색 종에서 결막 모반의 분화는 어려울 수 있습니다. 결막 모반의 510 의 케이스의 최근 분석에서 대. 소아의 흑색 종,흑색 종은 나이가 많은 어린이에서 더 흔했으며,상대 위험도는 4.80,종양 두께는 1.14,염기는 4.92,종양 출혈은 25.30,내인성 낭종은 5.06 입니다.5 연구자들은 어린이의 결막 흑색 종을 예측하는 이러한 특징을 니모닉에 할당했습니다:캐치 흑색 종,대표:어린이 나이,두께/염기 이상,낭종 부족,흑색 종에 대한 출혈.5

흑색 종에서 팸의 분화 또한 어려울 수 있지만,흑색 종은 두께를 가지며 팸은 완전히 평평하다. 모든 연령대에서 팸 대 흑색 종의 1,224 건의 분석에서 흑색 종은 환자 연령 중앙값(54 세 대 61 세)에 따라 상당히 큰 흑색 종;남성 성별(35%대 49%);포닉스(2%대 6%)및 다소(1%대 4%)의 위치;더 큰 중앙 기저부 직경(6 미리메터 대 8 미리메터),두께(<1 미리메터 대 1 미리메터),피더 혈관(10%대 48%),(8294>1%대 3%);및 출혈(<1%대 3%).2

조직 바이오 마커는 결막 흑색 종의 평가에 중요하며 브라프 돌연변이,급 프로모터 돌연변이 및 피텐 돌연변이를 포함한다.1 브라프 돌연변이 악성 종양에 대한 베 무라 페닙과 같은 특정 바이오 마커에 대한 표적 요법이 이용 가능하기 때문에 이러한 바이오 마커를 식별하는 것은 전이 치료 또는 예방을위한 전신 요법을 계획 할 때 중요합니다.

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분류. 결막 흑색 종에 대한 임상 분류는 사분면,종양 위치 및 침습적 특징에 의한 종양 정도를 기반으로합니다(표 4).8 우리 팀은 결막 흑색 종의 결과를 연구했습니다.20 흑색 종은 국소 재발,국소 림프절 전이,먼 전이 및 사망의 유의하게 높은 비율을 보였다.

관리. 결막 흑색 종에 대한 관리는 기본적으로 종양 파종을 피하기 위해 노 터치 기술을 사용하여 완전한 외과 적 절제를 포함합니다. 첫 번째 수술은 종양 파종없이 전체 종양의 섬세한 제거가 미래의 재발 및 전이를 예방하는 열쇠이기 때문에 가장 중요합니다.16

각막 변연부에서의 흑색 종은 또한 노 터치 기술을 사용하여 수술 현미경 하에서 제거된다. 편평한 각막 성분은 보우 만 막의 붕괴없이 절대 알코올,표면 상피 절제술로 제거됩니다. 결막 부분을 2 밀리미터 내지 3 밀리미터의 여백으로 제거하고 편평한 상공막 해부를 이용하여 림버스에서 방출한다. 공막 침범이 있으면 플라크 방사선 요법이 적용됩니다. 모든 결막 마진은 이중 동결-해동 냉동 요법으로 치료됩니다.

재건에는 1 차 폐쇄 기술,회전 플랩 또는 양막 이식이 포함되며,종종 양막 드레이핑이있는 심블 파론 링이 포함됩니다. 궤도로 확장되는 흑색 종은 궤도 분출 또는 최근에는 체크 포인트 억제를 통한 면역 요법이 필요합니다.21

결막 흑색 종 환자는 국소 재발을 위해 안구 종양 전문의와 전이성 질환,특히 국소 림프절 촉진 및 센티넬 림프절 생검에 대한 전신 흑색 종 종양 전문의가 모니터링해야합니다. 전이는 처음에는 전두엽 또는 턱밑 림프절에 나타난 다음 나중에 폐 및 뇌에 나타납니다. 새로운 증거는 흑색 종 전이가 브라프 억제제 또는 면역 체크 포인트 억제제에 민감 할 수 있음을 시사합니다.21,22

결막 종양은 광범위한 종양을 포함합니다. 가장 흔한 악성 종양은 오스 네스,림프종 및 흑색 종을 포함합니다. 고전적인 임상 특징 인식,이해 선구자 및 이러한 악성 종양의 신속 하 고 적절 한 관리는 최고의 환자 결과 대 한 중요 하다.

실즈 박사,랠리와 실즈는 필라델피아 윌스 안과 병원,토마스 제퍼슨 대학에서 안구 종양학 서비스에서 작동합니다. 눈 종양 연구 재단,필라델피아에서 제공하는 지원.

1. 이 경우,상기 제 1 항은 제 2 항과 제 2 항을 포함한다. 결막 종양: 임상 특징,위험,바이오 마커 및 결과 검토. 2017 제이 도널드 엠 가스 강의. 아시아 팩 제이 안과. 2017;6:109-20.

2. 본 발명의 실시예는 다음과 같다. 5002 건의 결막 종양. 양성 대 악성 대응 물의 비교 분석. 2016 제임스 디 알렌 강의. 오이제이 안과몰. 2017;173:106-33.

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