결합 된 폐 섬유증과 폐기종:나쁘고 못생긴 모두 똑같습니까?
폐기종은 특발성 폐 섬유증 및 류마티스 관절염과 관련된 간질 성 폐 질환,담배 흡연과 관련된 환자에서 매우 흔합니다. 폐 섬유증과 폐기종의 조합은 독특한 임상 적,방사선 학적,기능적 및 결과적 특징에 기초한 증후군으로 제안되었습니다. 실제로,폐 부피의 상대적 보존과 일산화탄소에 대한 폐의 확산 능력의 더 큰 감소로 구성된 뚜렷한 기능적 프로파일을 가진 재생 가능한 존재가있는 환자. 선구적인 연구에서,웰스 등. 보여주는 환자 IPF 및 기종했다 더 높은 폐에 의해 볼륨 5-10%와 낮은 DLCO 여∼15%으로 비교하는 과목으로 IPF 혼자,조정 후의 범위에 대한 ILD.
진단,질병 진행 모니터링,임상 연구 및 합병증 위험을 포함한 임상 적 유용성이 확실히 있습니다. 예를 들어,폐기종과 혼합 된 망상이 벌집을 모방 할 수 있으므로 흉부 영상에서 벌집을 식별하는 것은 어렵습니다. 이는 일상적인 모니터링 및 시험 설계에 중요한 영향을 미칩니다. 폐피질환 환자의 최대 절반이 모세포 전 폐 고혈압을 앓고 있으며 예후가 좋지 않으며 많은 사람들이 폐암으로 사망합니다.
그러나,불확실성,특히(두 구성 요소에 의해 공유 하는 담배 흡연의 위험 요소에 추가)에 고유 한 병원 성 아직 설명 되지 않았습니다 때문에 이미징 기능(그림 1)의 이질성 때문에. 폐기종과 섬유증이 여러 분자 및 세포 경로를 공유한다는 증거가 축적되고 있으며,짧은 텔로미어를 포함한 유전 적 특성이 흡연자가 폐기종과 섬유증을 일으킬 수 있습니다. 또한,일부 특징은 증후군의 특징 인 것으로 보이며,특히 두꺼운 벽으로 된 큰 낭종에서 단독으로 또는 폐기종에서 관찰되지 않습니다. 폐기종 및 섬유증(두 가지 흡연 관련 조건)의 우연한 클러스터링은 여전히 배제 될 수 없습니다.
개념적으로,씨피피증후군 증후군이 뚜렷한 병태일 수 있는지 여부를 해결하기 위한 한 가지 가능한 접근법은 그 결과가 씨피피피증후군 단독의 결과와 다르다는 것을 입증하는 것이다. 그러나,그 결과를 비교하면 여러 가지 이유로 매우 어려운 것으로 드러났습니다. 일부 일련의 심폐 소생술에는 지적재산권 및 관련 폐기종 환자 만 포함 된 반면,다른 환자에는 잠재적으로 더 나은 예후를 가진 다른 섬유 성 장골 부전증(섬유 성 비특이적 간질 성 폐렴,박리 성 간질 성 폐렴,분류 할 수없는 폐 섬유증)이 더 광범위하게 포함되었습니다. 몇몇 예외를 제외하고,대부분의 연구는 섬유증의 정도를 정량화하지 않았으며,따라서 기준선에서 다양한 질병 심각성을 가진 환자 그룹을 비교했습니다. 즉,가장 급속 하 게 진행성 질환을 가진 환자의 추적 관찰에서 과소 표현으로 살아남은 과목 함수 매개 변수에서의 평균 변경의 계산. 이러한 방법론적 한계의 결과로서,지금까지의 연구들은 대체로 결정적이지 않고 불협화음이었으며,다른 연구들에서는 시피피질환이 단독 시피피질환보다 더 나쁘거나 비슷하거나 더 나은 예후를 가질 수 있음을 시사한다. 이 환자 집단에서 사망률의 예측 요인과 예후의 더 나은 평가는 미래의 시험을 준비하기 위해 간절히 필요합니다.
이 문제를 재검토하기 위해,야곱 등. 272 연속 환자의 회고전 코 호트에서 이미징 기능의 매우 신중 하 게 평가 실시 했습니다. 그들은 기종의 정도 및 기준선 고해상도 컴퓨터 단층 촬영(전산화 단층 촬영),모두 가장 가까운 5%에 시각적 분석 및 캘리퍼스 소프트웨어와 컴퓨터 기반 분석을 사용 하 여에 필드의 정량화 했다. 전반적으로,환자의 39%는 폐색전증에 약간의 폐기종이 있었고,예상대로,이들은 뇌출혈 단독에 비해 폐 부피를 더 많이 보존했습니다.
이 중요한 연구의 주요 결과는 폐기종의 존재 또는 정도가 기준 심각도에 대한 교정 후 생존에 영향을 미치지 않았다는 것입니다. 폐 실질 파괴의 전체 심각도를 반영,사망률의 예측했지만,폐기종의 존재는 전체 기준 심각도를 조정할 때 사망률의 예측되지 않았다.
그러나 이 중요한 결과는 추가적인 질병(폐기종)이 있음에도 불구하고 섬유증 단독 환자와 동일한 사망 위험을 경험한다는 것을 의미하기 때문에 반 직관적으로 보입니다. 그러나 다변량 분석에서 폐기종은 기준선 일 경도를 조정할 때 사망률을 독립적으로 예측했습니다(기준선 일 경도를 조정하는 대신). 흥미롭게도,폐기 종 정도 부정적인 폐 예비 손상 되 고 폐 침범의 심각도 증상을 생성 하는 시간에 시점에서 의료 조언을 추구 하는 환자 때문에 가능성이 이전 연구를 재생 하는 내장의 범위와 상관,그들은 섬유 증,폐기 종 또는 둘 다의 조합 관련. 이전에보고 된 바와 같이,심폐 소생술을 가진 환자는 일반적으로 진단시 덜 광범위한 섬유증을 가지고있었습니다. 다른 말로하면,섬유증 환자는 일반적으로 섬유증의 정도가 낮았지 만,섬유증 환자는 비슷한 정도의 섬유증 환자보다 더 나쁜 결과를 보였으 나,섬유증 환자는 비슷한 정도의 섬유증 환자보다 더 나쁜 결과를 보였습니다.
폐기종이 공존하고 폐 질환의 중증도가 전 세계 질병 정도 조정 후 하위 집단간에 크게 다르지 않을 때 뇌피질환은 다른 속도로 진행되지 않는 것으로 보였다. 그러나이 발견을 해석 할 때 다른 코호트에서 확인을 보류 할 때주의를 기울여야합니다. 어떤 연구,특히 회고전 연구에서,그러나 품질이 우수,결과는 데이터 세트 및 환자 인구에 의해 제한됩니다.
실제로,야곱 등의 연구의 한 가지 주목할만한 한계. 는 연구 인구에서 폐기종의 상대적으로 제한된 범위이며,결론은 지적 재산권 및 더 심한 폐기종이있는 인구에서 다를 수 있습니다. 실제로 어떤 환자도 폐쇄성 인공호흡 결손이 없었으며,272 명 중 11%(2839 명 중 30 명)의 환자만이15%의 폐기종 정도(최근에 추상적인 형태로보고 된 임계 값,그 이상의 폐기종은 시간이 지남에 따라 폐 부피에 영향을 미침). 이 낮은 비율은,적어도 부분적으로,폐기종 섬유증에 있는 폐 실질의 관련에는 약간 임상의의 경험 및 섬유증과 기종 사이 질병 진행성의 다른 비율을 보여주는 문학을 모순되는 전반적인 사망에 대한 명백하게 대등한 충격이 있었다는 것을 설명할 수 있습니다. 상상의 경우를(지나치게 단순한)예로 들어 보겠습니다. 환자가 5%의 폐활량 범위와 25%의 폐기종 정도,그리고 25%의 폐활량 범위와 5%의 폐기종(우리가 때때로 클리닉에서 볼 수있는 환자와 같은 환자)이있는 환자는 전 세계(누적)질병의 정도가 비슷하지만 유사한 진행률과 사망 위험이 있습니다.; 그 환자를 임신하는 것이 더 쉬운 반면 20%폐색전증과 0%폐기종,10%폐색전증과 10%폐기종(연구에 포함 된 환자와 유사)이있는 환자는 다소 비슷한 결과를 가질 수 있습니다. 폐기종의 범위가 제한된 환자 집단에서,일반적으로 덜 광범위한 섬유증이 있음에도 불구하고,섬유증이 있는 환자 집단과 동일한 예후를 보이며,그들의 섬유증은 단독 섬유증을 가진 피험자와 비슷한 속도로 진행될 수 있지만,더 광범위한 폐기종을 가진 피험자에서 데이터는 강력하지 않다.
심폐소생술의 예후를 연구하는 데 있어서 가장 큰 어려움은 질병의 중증도를 어떻게 조절하느냐에 있으며,이는 연구 결과에 큰 영향을 미친다. 제이콥 등. 폐 질환의 글로벌 심각도에 대 한 조정 하기로 결정 했습니다. 이러한 가정은 폐기종에 의한 기능 장애가 섬유증에 의한 기능 장애,즉 어떤 종류의 실질 파괴가 메커니즘에 관계없이 유사한 결과로 끝나는 것을 다소 의미합니다. 이 방법을 사용 하 여 폐기 종 섬유 증 및 폐기 종 추가 효과 넘어 뇌척수액에서 예 후 영향을 주지 않았다. 그러나이 방법은 폐기종이 주어진 정도의 섬유증에 대한 결과에 영향을 미치는지 여부를 평가할 수 없습니다. 또한,질병 중증도의 대리 자로서 폐 고혈압을 조정하는 것은 이미 폐 혈관 병증을 고려하기 때문에 폐 고혈압의 위험에 관한 그룹 간의 추가 차이를 제거합니다. 폐동맥 고혈압이 있는 피험자와 폐동맥 고혈압이 발생할 위험이 높은 피험자의 경우,폐동맥 고혈압에 대한 조정은 정의상 폐동맥 고혈압의 위험에 차이를 보이는 것을 불가능하게 만든다. 향후 연구에서는 유사한 정도의 폐 섬유증(동일한 그룹에 의해 이전 연구에서 사용 된 방법)에 대해 결합 된 폐기종 환자가 새로운 발병 폐 고혈압이 발생할 위험이 증가하는지 여부를 평가하는 것이 흥미로울 것입니다.
참고,캘리퍼스를 사용 하 여 일 랜드 정도의 정량화 사망률 예측에서 일 랜드 시각적 점수 보다 소폭 더 강한,자동화 된 정량적 방법 예 후를 예측 하는 잠재적인 역할을 보여 주는 최근 연구에 추가. 반대로,시각적 점수 명확 하 게 파괴적인 폐기종의 자동화 된 판독 벌집에 의해 혼동 했다 가능성이 있기 때문에 폐기 종,정량화에 대 한 캘리퍼스 점수 우수 했다. 자동화된 정량화 HRCT 되지 않은 아직 준비를 위한 주요한 시간을 가진 환자를 위한 CPFE.
흥미롭게도,저자 또한 폐 섬유 증의 위치에 대 한 폐기 종 분포 폐기 종,영상의 주의 질적 및 양적 평가 필요로 하는 오랜 질문의 기능적 효과 결정 여부 평가. 그들은 고립 된 폐기종(즉,섬유증에 먼 곳)이 독립적으로 낮은 폐활량 감소 및 전달 계수와 관련이 있지만 강제 생명 용량에 영향을 미치지 않는다는 것을 발견했습니다. 대조적으로,섬유 증의 영역 내에서 혼합 된 폐기 종 보존 된 폐 볼륨,아마도 섬유 증을 통해 원위 기도 열고 유지 하 고 그들의 붕괴 방지와 연관 되었다. 따라서 뚜렷한 폐기종 표현형(그림 1)은 폐활량 및 가스 전달에 대한 폐기종의 반대 효과와 함께 폐 기능에 다른 영향을 미칩니다.
결론적으로,야곱 등의 연구. 흡연 관련 폐피 증후군 환자의 예후와 그 결정 요인에 대한 우리의 이해를 극적으로 향상시킵니다. 중요한 것은,폐 섬유증은 뇌피질환 환자와 뇌피질환–폐기종 환자에서 비슷한 속도로 진행될 수 있으며,사망 위험이 높은 것과 관련이 있다는 것이다. 임상의에 대한 한 가지 관련 결과는 특히 질병 행동이 진행성 섬유증에 해당하는 경우 지적 재산권 및 관련 폐기종 환자는 치료가 필요하다는 것입니다. 이 분야에서 이루어진 진전은 추가 연구 및 치료 시험의 전제 조건으로서 국제 합의 정의가 필요하다는 것을 더욱 강조합니다.
