결합 조직 및 세포 외 기질의 기본 구성 요소:엘라스틴,피 브린,피 불린,피브리노겐,피브로넥틴,라미닌,테나 신 및 트롬 보스 폰딘
콜라겐은 세포 외 기질과 많은 유형의 연조직에서 가장 풍부한 성분입니다. 엘라스틴은 동맥 벽 및 인대와 같은 특정 연조직의 또 다른 주요 구성 요소입니다. 다른 많은 분자,비록 낮은 수량,부드러운 조직에서 세포 외 매트릭스의 필수 구성 요소로 기능. 이들 중 일부는 이 장에서 검토됩니다. 그들의 기본적인 구조,생화학 및 생리학외에,연약한 조직의 무질서에 있는 그들의 역할은 관련된 개인적인 화합물을 가진 이 양 거래에 있는 대부분의 장으로서만 간단히 토론됩니다. 그것의 멀도메인 구조를 가진 피브로넥틴은 세포 표면 수용체 사이 교량을 형성하기 때문에 모체 집합에 있는”주된 조직자”의 역할을 합니다,예를들면.,인테그린과 같은 콜라겐,프로테오글리칸 및 기타 초점 접착 분자를 화합물. 그것은 또한 구조화된 네트워크로 피브린 1 의 집합에 있는 근본적인 역할을 합니다. 라미닌은 세포 외 기질의 구조에 기여하고 접착,분화,이동,표현형의 안정성 및 세포 사멸에 대한 저항성과 같은 세포 기능을 조절합니다. 피브리노겐의 1 차적인 역할이 혈병 대형에 있더라도,트롬빈에 의하여 피브린에 변환 후에,또한 각종 성장 인자에 다양한 화합물에,특히 묶고,그런 피브리노겐이 심장 혈관과 세포외 기질 생리학에 있는 선수이기 때문에. 단량체 가용성 전구체 트로포 엘라스틴의 불용성 중합체 인 엘라스틴은 다양한 결합 조직(예:대동맥 및 인대)에 탄성 반동 및 탄력성을 제공하는 매트릭스 조직의 탄성 섬유의 주성분입니다. 탄성 섬유는 피 브릴 린 미세 섬유와의 연관성을 통해 티 겔프 트의 활성을 조절합니다. 엘라스틴은 또한 세포 접착,세포 이동에 중요한 역할을하며 세포 신호 전달에 참여할 수 있습니다. 엘라스틴 유전자의 돌연변이는 커티스 락사로 이어집니다. 피브린은 탄성뿐만 아니라 비 탄성 세포 외 매트릭스에서 미세 섬유의 주된 핵심을 나타내며 트로포 엘라스틴 및 인테그린과 밀접하게 상호 작용합니다. 뿐만 아니라 미세 섬유는 특정 기관 시스템의 구조적 무결성을 제공 할,하지만 그들은 또한 탄성 조직의 탄성을위한 발판을 제공. 피브린은 엘라스틴을 탄성 섬유로 조립하는 데 중요합니다. 피 브린 -1 유전자의 돌연변이는 마르 판 증후군과 밀접한 관련이 있습니다. 비고린은 지하 막,탄성 섬유 및 세포 외 기질의 다른 구성 요소와 단단히 연결되어 탄성 섬유의 형성에 참여합니다. 테나신은 체내의 많은 결합조직에서 발견되는 다형성 당단백질입니다. 그들의 표현은 발달 중과 성인기 모두에서 기계적 스트레스에 의해 조절됩니다. 테나신은 염증성 및 섬유 성 과정을 매개하여 효과적인 조직 복구를 가능하게하고 엘러스-단 로스,심장 질환,근육-건성 조직의 재생 및 회복의 병인에 역할을합니다. 트롬 보스 폰딘 1 의 역할 중 하나는 활성화의 활성화입니다. 켈로이드 및 경피증과 같은 섬유 성 피부 질환에서 트롬 보스 폰딘 및 경피증의 발현 증가가 관찰되었다. 연골 올리고머 매트릭스 단백질(경화제)또는 트롬 보스 폰딘-5 는 주로 연골에 존재합니다. 높은 수준의 경화제는 섬유 성 흉터 및 피부의 전신 경화증,특히 신체 활동,적재 및 부상 후 힘줄에 존재합니다. 그것은 개장하는 관 벽에 있는 역할을 하고 아테롬성 동맥 경화 패에서 또한 발견되었습니다.
