경골의 선천성 가성 관절증

경골의 선천성 가성 관절증은 자발적으로 또는 경미한 외상 후에 발생하는 경골 골절의 불유합을 의미합니다. 가성 관절증은”거짓 관절”로 정의되며 자체적으로 치유되지 않는 뼈의 틈입니다. 가성관절은 보통 생후 첫 2 년 이내에 발병하지만,출생 전뿐만 아니라 생후에도 유럽곰팡이고통증 발병 사례가 보고되고 있습니다.

유럽고문고문에 대한 포괄적인 개요는 페일리 박사의 최근 저서 기형에 대한 장을 확인하십시오:

경골의 선천성 가성 관절증은 매우 드문 상태이며,250,000 명의 출생 중 1 명에서만 발생합니다. 그러나 50%의 경우 신경 섬유종증과의 강한 연관성이 있으며 10%의 경우 섬유 성 이형성증과의 연관성이 있습니다. 보고에 따르면 유럽고문고양이의 병리학 적 과정은 골막과 연결되어 있으며,이는 뼈의 바깥층을 형성하고 골절 후 재성장에 매우 중요합니다. 유럽고문고양이증후군 환자는 골막이 아닌 뼈를 둘러싼 두꺼운 흉터 층이 있습니다. 이런 이유로,일단 골절이 발생하면 그것은 자발적으로 치유되지 않을 것입니다. 유럽고문고양이의 기전에 관한 현재의 이론은 골막에 연결된 혈관을 파괴하는 신경세포의 축적으로 인해 골막으로의 혈액 공급이 부족하다는 것이다. 이것은 골막(저산소 혈증이라고 함)의 낮은 산소를 유발합니다. 골막이 뼈 성장에 책임 있기 때문에,이것은 뼈의 약해지기 귀착됩니다.

선천성 가성 관절증 환자

분류 체계

발병,이동성 및 엑스레이에 기초한 유럽고문고양이의 분류 체계가 제안되었다. 분류의 어려움은,그러나,조건이 다른 역사 및 예후를 가진 다른 임상과 병리학적인 실재물을 각각 포함하기 때문에 생겨났습니다. 예를 들면,외관이 처리 도중 변화하기 수 있기 때문에 경골의 외관에 근거를 둔 분류 체계는 복잡하게 될 수 있습니다.

페일리 박사,박사와 함께. 엘-로사시,예후와 치료를 나타 내기 위해 설계된 분류 시스템을 개발. 엘-로사시-페일리 분류 시스템은 두 가지 기준에 따라 유럽고문고문을 세 가지 유형으로 구분합니다:뼈 끝의 기하학과 그들이 얼마나 이동성이 있는지,즉 가성 관절염의 뼈 끝이 두껍고 뻣뻣하거나 얇고 이동성이 있는지 여부입니다. 엘-로사시-페일리 분류에서 또 다른 중요한 고려 사항은 환자가 이전에 실패한 수술을 받았는지 여부입니다.

유형 1

  • 위축성(좁은)뼈 끝
  • 이동식 가관절
  • 이전 수술 없음

유형 2

  • 위축성(좁은)뼈 끝
  • 이동식 가성 관절염
  • 이전 실패한 수술

유형 3

  • 비대성(넓은)뼈 끝
  • 뻣뻣한 가성 관절염

경골의 선천성 가성 관절증은 정형 외과에서 가장 어렵고 오해 된 상태 중 하나입니다. 치료의 어려움은 골절 부위의 약한 치유력,치료 후 굴절 경향 및 어린이의 작은 골다공증 뼈 조각을 안정화시키는 어려움에 있습니다. 노조가 달성 된 경우에도,그것을 유지하는 데 어려움이있다. 종종 최종 결과는 여러 번의 실패한 수술을 거쳤으며 짧고 변형되어 거의 기능이없는 사지로 남아있는 좌절 된 어린이와 가족입니다. 이러한 이유로 많은 정형 외과 의사는 특히 세 번째 수술 실패 후 절단을 권장합니다.

페일리 박사는 28 년간 유럽고문고양이의 치료 결과를 개선하기 위해 노력해 왔습니다. 그는이 기간 동안이 주제에 4 논문을 발표했다. 2007 년 이후 변경되지 않은 그의 최신 방법은 100%결합 및 제로 굴절을 초래했습니다. 이것은 이 쇠약하게 하는 상태를 위한 전례가 없는 통계입니다. 성공률은 우리가 더 이상이 다른 곳과 큰 반대에 페일리 연구소에서 치료하기 어려운 문제를 고려하지 않도록 일관되고있다.

박사를 참조하십시오. 경골의 선천성 가성 관절염에 관한 페일리의 최근 기사.

페일리 박사의 온라인 강연 시청-경골 선천성 가성증

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