구강 메토트렉세이트를 이용한 치염 육아 종증의 실패한 치료

추상

치염 육아 종증은 크론 병,유육종증,이물질 반응 또는 감염과 같은 다른 식별 가능한 원인이없는 경우 비 괴사 성 육아 종성 염증을 특징으로하는 통증이없는 입술 부종이있는 드문 특발성 상태입니다. 크론병은 장기 추적 관찰 후 크론병이 나타나기 전에 나타날 수 있습니다. 만성 기관지염의 자발적인 완화는 거의 발생하지 않습니다. 현재까지,희귀성 치환술을 감안할 때,금 표준 치료는 없습니다. 권장 치료는 소규모 연구,사례 보고서/시리즈 및 전문가 의견에 의해 지원됩니다. 당류 코르티코이드는 질병의 심각한 단계에 있는 첫번째 선 치료입니다;그러나,재발은 일반적으로 생깁니다. 이전에,메토트렉세이트(메토트렉세이트)는 크론 병을 동반 한 뇌척수액의 경우 구강 안면 부종에 유익한 효과를 나타 냈습니다. 우리는 크론 병이없는 중추 신경계 환자를 제시합니다. 그는 입술의 한쪽면에 병변 내 코르티코 스테로이드 주사와 함께 경구 투여를 받았다. 주사 된 쪽은 개선을 보였고,비 주사 부위의 입술 부종은 치료 3 개월 후에 변하지 않았다. 따라서 우리의 경험 및 기간으로 치료하기가 어렵습니다. 최적의 복용량에 관한 추가 연구가 필요합니다.

2019 작성자(들). 1853>소개

치일염 육아 종증은 한쪽 또는 양쪽 입술의 드문 특발성 재발 또는 지속적인 통증이없는 붓기입니다. 조직 병리학 적 소견은 다른 식별 가능한 원인이없는 경우 비 괴사 성 육아 종성 염증을 특징으로하며,이는 크론 병,유육종증,이물질 반응 또는 감염과 같은 다발성 경화증 진단 전에 배제해야합니다. 제 2 조(약관의 효력 및 변경)이 약관은 2015 년 1 월 1 일부터 시행합니다. 불행히도,중추 신경계 치료에 대한 표준 요법은 없습니다. 따라서 경영진의 경영은 여전히 도전적이다.

사례 발표

이전에 건강한 26 세의 아시아 남성이 1 년 동안 점차 확산 된 통증이없는 윗입술 부종이 발생했습니다. 처음에는 증상이 왁스 칠하고 약 해지는 경향이 있습니다. 그는 흡연,음주,뜨겁고 매운 음식 섭취로 증상이 악화되었다고 지적했다. 붓기는 지난 3 개월 동안 지속되었습니다. 그는 열,안면 부종,안면 마비,구강 내 병변 또는 생식기 병변이 없었습니다. 그는 또한 위장 증상(예:복부 불편,장 습관 변화,혈색소 침착증 또는 멜 레나)또는 기타 장기 특이 적 증상을 부인했습니다. 그는 국소 입술 시술,입술 주사 또는 혈관 부종,아나필락시스 및 이전 약물 알레르기의 외상 병력을 부인했습니다. 그는 임상 적 개선없이 14 일 동안 경구 프레드니솔론 15 밀리그램/일로 치료 받았다.

신체 검사에서 붉은 분홍색,매끄러운 표면 및 확고한 일관성을 가진 국소화 된 윗입술 붓기가 밝혀졌습니다(그림 2). 1). 다른 전신 징후는 눈에 띄지 않았습니다. 안면 마비,치은 부종,궤양 또는 균열 된 혀는 발견되지 않았습니다.

윗입술에서 수행 된 피부 펀치 생검은 전체 진피에서 다핵 거대 세포와 함께 만성 육아 종성 염증을 나타 냈습니다. 섹션(그림 1)에서 이물질이 검출되지 않았습니다. 2). 완전한 혈구 수,간 기능 검사,흉부 엑스레이 및 대변 검사에 대한 실험실 결과는 정상 범위 내에 있습니다. 따라서 임상 및 조직 학적 소견을 기반으로 진단이 이루어졌습니다.

그는 경구 용 메토트렉세이트(메토트렉세이트)10 밀리그램과 함께 2 주마다 윗입술 왼쪽에 트리암시놀론 아세토 니드 주사 10 밀리그램으로 치료를 받았다. 3 개월 추적 관찰에서,왼쪽 윗입술 부종은 실질적으로 감소되었고,비 주사 된 오른쪽은 변하지 않았다(그림 1). 3). 나중에,그는 2 주마다 윗입술의 오른쪽에 트리암시놀론 아세토 니드 10 밀리그램/밀리리터의 병변 내 주사를 받았다. 5 개월의 추적 관찰에서,윗입술 양쪽의 붓기가 개선되었다(그림 1). 4).

토론

우리는 다음과 같이 진단 된 사례를보고합니다. 이 임상 실체는 얼굴 및 구강 부종으로 구성되었으며,이는 크론 병 및 유육종증과 같은 전신 질환이없는 경우 비 괴사 성 육아 종성 염증이었습니다. 입술의 부종,안면 신경 마비 및 균열 된 혀의 삼중 체가 완료되면 멜커 슨-로젠탈 증후군(부인)

; 그러나 유전 적 소인 및 환경 노출을 포함하여 피부 염증을 유발하는 몇 가지 설명이 제안되었습니다. 한 사례 보고서 중배엽 감광성의 병 인에 가능한 역할을 제안 했다. 또한,과민 반응의 지연된 유형 병 인 메커니즘으로 연루 되었습니다. 식품,식품 첨가물,코발트 및 치과 재료에 대한 알레르기 반응은 뇌척수액의 원인으로 추측됩니다. 그러나 질병을 일으키는 정확한 항원은 개별 환자에서 다양했으며 일부 환자는 가능한 관련 알레르기를 언급하지 않았습니다. 따라서,진단에서 패치 테스트의 역할은 불분명 남아 있습니다. 크론병은 크론 병의 완전한 장 발현에 앞서 수년간의 후속 조치로 보고되었습니다. 일부 연구에서는 대장균이 장외 크론 병을 나타낼 수 있다고 제안했습니다. 그러나 크론 병 환자의 0.5%에서만 발견됩니다. 따라서 일상적인 검사 위장관 조사를 수행할지 여부 위장관 증상의 병력이 부족한 환자에서 논란의 여지가 있습니다. 대신,장기 후속 파라마운트 중요성 이다. 그럼에도 불구 하 고,초점 결 절 병 변은 확산 입술 붓기 보다 더 암시.

다른 식별 가능한 원인(예:이물질,유육종증,결핵,비정형 마이코 박테리아 감염,피부 리 슈만 편모충 증,나병 등)이없는 경우 비 거식 육아종 및 혈관 주위 림프구 침윤의 존재를 특징으로하는 만성 대장염의 조직 병리학.) . 조직 병리학 적 소견은 병리학 적이 아니며 크론 병,유육종증 또는 오랜 베게너 육아 종증과 구별 할 수 없습니다. 그러므로,만성 간질환의 진단은 참을성 있는 역사 및 임상 특징의 상관관계에 의해 하고 조직병리학적인 발견에 의해 지원됩니다.

자발적인 완화는 거의 없습니다. 현재까지,심장 혈관 치료에 대한 표준 요법이 없습니다. 질병의 진귀 때문에,무작위화한 임상 시험은 그러므로 결여되고 있습니다. 처리 양식은 국부적으로 조정 및 동시 질병에 따라 개인적으로 선정되었습니다. 가장 자주 사용되는 치료 양식에는 국소 주사,맥박 단기 전신 또는 국소 글루코 코르티코이드가 포함됩니다. 더하여,병변 내 트리암시놀론은 만족한 단기적인 결과에 따라 질병의 심각한 단계에 있는 첫번째 선택 치료로 많은 저자에 의해 건의됩니다. 복용량은 각 주사 사이에 몇 주 간격으로 주사 당 10-40 밀리그램 범위였습니다. 그럼에도 불구하고 입술 부종의 재발이 일반적으로 발생합니다. 비스테로이드성 전신 양상,예컨대 엠엑엑스,클로파지민,하이드록시클로로퀸,설파살라진,탈리도마이드,푸마르산 에스테르,트라닐라스트,또는 전신 경구 항생제(예컨대,테트라사이클린,미노사이클린,독시사이클린,록시트로마이신,답손,메트로니다졸 등).)는 또한 당류 코르티코이드 식이요법에 대안으로 온건한 응답으로 보고되었습니다. 최근 데이터에 따르면 항-항체 항체(예:인플 릭시 맙,아 달리 무맙 등)가 밝혀졌습니다.)는 전통적인 치료에 다루기 힘든 경우에 있는 성공적인 결과로 또한 이끌어 냈습니다. 외과 적 개입은 내화성 및 심하게 손상된 입술을 위해 예약되어야하며 적당히 효과적인 결과를 보여줍니다. 그러나 입술 부종의 경미한 재발도 발생할 수 있습니다.

저용량(매주 5-25 밀리그램)은 이전에 크론 병 환자의 완화 및 유지 유도에 효과적이고 안전한 것으로보고되었습니다. 통코비치-카핀 등의 알에 따르면. 전신성 글루코 코르티코이드에도 불구하고 재발과 함께 크론 병이 동반 된 경우 구강 안면 부종에 유익한 효과가 있었다. 이 연구는 또한 매주 한 번 경구 투여 량을 5 에서 10 밀리그램으로 증가 시켰을 때 구강 안면 부종에 대한 추가 감소를보고했다. 라이히트 외. 또한 3 개월 이내에 얼굴 부종의 현저한 개선과 부인의 경우를보고했다. 치료 효과는 증가 된 수준의 아데노신을 통한 면역 조절을 포함 할 수 있습니다. 우리의 경우,크론 병 또는 부인이없는 만성 신부전의 입술 부종은 병변 내 트리암시놀론 아세토 니드에 대한 임상 반응을 보였다. 그러나,비주사 측의 병변은 3 개월 추적 관찰을 통해 경구 저용량 메틸맥스 치료에 불응성이었다.

결론

우리는 위장 증상이나 다른 전신 증상없이 윗입술의 무증상 부종을 보인 사례를 제시합니다. 임상 병리학 적 상관 관계에 의해 진단이 이루어졌습니다. 경영은 여전히 도전적이다. 글루코 코르티코이드는 여전히 질병의 급성기의 주류이지만 재발이 발생할 수 있습니다. 따라서 장기 치료 옵션이 환자와 논의되었습니다. 그는 2 주마다 윗입술의 한쪽에 병변 내 스테로이드 주사와 함께 경구 용 저용량 스테로이드 제제로 치료 받았다. 주입 된 쪽은 개선을 보였고,주입되지 않은 쪽은 치료 3 개월 후에 변하지 않았다. 따라서,우리의 경험에서,내화 처리 내화 처리입니다.

감사

수티니 루트닌 박사와 푼키아트 수촌와니트 박사가 일러스트레이션 준비에 도움을 준 것에 대해 감사한다.

윤리 선언

저자는 공개 할 윤리적 갈등이 없다. 환자는 자신의 사례(이미지 게시 포함)를 게시하기 위해 서면 정보에 입각 한 동의를 받았습니다. 이 연구는 헬싱키 선언에 따라 수행되었습니다.

공개 성명

저자는 선언 할 이해 상충이 없다.

자금 출처

저자는 자금을받지 못했습니다.

저자 기여

티.데이터를 수집하고 초기 원고 초안을 썼다. 원고 작성 및 언어 편집,원고 평가 및 수정,해당 저자로서의 역할. 모든 저자는 중요한 피드백을 제공하고 원고의 최종 버전에 기여.

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