구강 세포 신경 세포종

추상

세포 신경 세포종은 조직 형성이 불확실한 피부 종양으로 알려져 있습니다. 점 막 막의 아주 작은 참여 지금까지 문헌에 보고 되었습니다. 이것은 15 세 소녀의 구강 내 병변의 사례 보고서입니다. 조직 병리학 적 평가는 종양을 보여 주었다-동심 소용돌이 모양 패턴에 미세 결절을 형성하는 상피 세포에 스핀들로 구성. 종양 세포는 양성이었다. 총 절제가 수행되었으며 16 개월 추적 관찰 후 재발이 발생하지 않았습니다.

1. 소개

신경세포종은 1980 년 갤러거와 헬윅이 처음 제안한 신경 외피에서 유래한 드문 유형의 양성 피부종양에 대해 일반적으로 인정되는 용어입니다. 이 엔티티는 이전에 설명되었으며 신경 칼집 점액종으로 알려져 있습니다.

이후 조직병리학적 및 면역조직학적 특징에 기초한 아형으로 확인되었다. 그것은 일반적으로 피부 병변이며 점막 침범은 거의보고되지 않았습니다. 이 숫자는 셀룰러 변형의 경우 더 적습니다.

이것은 15 세 소녀의 구강 세포 신경 세포종에 대한보고입니다.

2. 사례 보고서

이 연구는 몬트리올 아동 병원의 연구 윤리위원회의 승인을 받았으며 전체 검토에서 제외되었습니다.

알 수 없는 기간(그림 1)에 대 한 가장 큰 차원에서 0.8 센티미터를 측정 하는 입 바닥의 앞쪽 오른쪽에 통증 점막하 결 절 제시 하는 15 세 소녀. 환자는 다른 징후 나 증상이 없었습니다.

그림 1

생검 후 세포 신경 세포종으로 진단 된 15 세 소녀의 입 바닥 오른쪽의 구강 점막하 병변.

그녀의 과거 병력은 골수 이식에 선행된 방사선 조사를 요구하는 2 년의 나이에 진단된 심각한 림프 구성 백혈병(전부)를 포함했습니다. 그녀는 그 이후로 사면에 있었다. 그녀는 또한 생검되고 양성 돌려보내진 다수 취득한 모반의 역사가 있습니다.

최종 진단을 위해 절개 생검을 시도했습니다. 병리학 보고서는 세포 세포 증식을 보여 주었다. 그런 다음 완료 수술이 수행되었습니다.

8 개월의 추적 관찰 후 재발의 징후는 없었다.

3. 조직 학적 및 면역 학적 평가

절제 된 병변은 가장 큰 차원에서 8 밀리미터를 측정합니다. 염색 된 슬라이드의 현미경 적 평가는 스핀들에서 상피 세포로 구성된 캡슐화되지 않은 신 생물을 보여 주었고,동심원의 소용돌이 모양의 모양을 가진 잘 형성된 미세 결절로 배열되었다. 점막이 널리 관여하고 점막하에 약간의 침범이 관찰되었습니다. 대부분의 종양 세포는 섬유 아세포로 나타 났으며 가벼운 핵 이형성을 보였다. 파골 세포 유형 거대 세포는 소용돌이 모양의 결절 내에 흩어졌습니다. 점액 성 매트릭스는 보이지 않았고 유사 분열 활동은 거의 없었다(그림 2).

(에이)

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(에이)
(비)

그림 2

하&전자 얼룩,낮은(에이)높은(비)전력 미세한 뷰. 점막 내 미세 결절,동심원 성장과 함께 특징적인 소용돌이 모양의 패턴 모양. 세포는 가벼운 세포 학적 이형성이있는 스핀들 모양의 상피 성입니다.

종양 세포는 강하게 표현 CD63,vimentin 및 NKI-C3,동 desmin,부드러운 근 말라(SMA),S100,CK7,CK20,CK5/6,상피 membrane antigen(EMA),P63,CD1a 및 MART-1 었는 모든 부정적이다. 기질 수지상 세포는 인자에 대해 양성이었고 다핵 거대 세포는 양성이었다.

4. 토론

세포질 세포막염은 일반적으로 피부 병변이며 점액막을 거의 포함하지 않습니다. 구강 점 막 관련의 경우는 영어 문학에 있는 단지 5 보고 된 사례와 함께 일어날 가능성이 훨씬 적습니다.

병력이있는 환자에서 이러한 병변에 대한 생검 전에 염두에 두었던 임상 적 감별 진단은 림프종,경미한 타액선 종양(다형성 선종)및 과립 세포 종양을 포함한 더 일반적인 가능성이었습니다.

멜라닌 세포 종양은 일반적으로 특히 방사선 조사 병력이있는 현재의 경우와 같이 고위험 환자의 감별 진단에 포함됩니다. 이러한 신 생물 사이에는 조직 학적 유사성 및 면역 학적 중첩이 있지만,예를 들어 스핀들 및 상피 세포 와 같은 소용돌이 무늬의 세포 및 신 생물 의 존재는 일반적으로 단백질 100 에 대해 음성이며 멜라닌 세포 병변과 구별 될 수 있습니다.

우리의 경우는 소용돌이 모양의 결절의 설정에서 상피 세포와 스핀들 세포의 존재,점액 성 매트릭스의 부재,그리고 가끔 파골 세포와 같은 거대 세포의 존재를 포함하여 세포 핵의 모든 조직 병리학 적 특징을 가지고있었습니다. 이 연구 결과는 면역 스테인 연구의 결과와 함께 세포 핵의 진단을 확인했습니다.

여러 모반의 존재는 이전 시리즈뿐만 아니라 우리의 경우에서보고되었지만 사례 수가 적기 때문에 위험 요소로 간주 할 충분한 증거가 없습니다.

재발 율 3~15%사이 종양 세포 내에서 유사 분열 활동에 관련 된 것으로 보인다 보고 되었습니다 및 재발의 대부분 불완전 한 절제를 가진 경우에 관찰 되었다.

이 사건은 문헌에서 과소보고 된 것으로 보이는 신경 세포종의 비정상적인 표현에 대한 인식을 제고하는 것으로보고되었다.

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