남성 요도

의 선천성 기형 후 요도 판막

1717 년에 처음 설명 된 후 요도 판막은 5,000–8,000 명의 남성 영아 중 한 명에서 발생합니다. 방광염은 양측 신장 폐쇄,방광 기능 장애,수포 역류,수면 증 및 신장 손상을 유발할 수 있습니다. 1919 년 영은 세 가지 유형의 밸브로 구성된 분류 시스템을 제안했습니다. 제 1 형 밸브(가장 일반적인)는 베루 몬타넘에서 발생하며 원위부로 확장되어 요도의 측벽에 두 개의 전단지(유형)또는 단첨판 전단지(유형)로 부착됩니다. 제 2 형 밸브는 베루 몬타 눔에서 방광 목까지 근위로 확장되며,제 3 형 밸브는 베루 몬타 눔까지 중앙 구멍,원위(제 2 형)또는 근위(제 2 형)가있는 요도 둘레에 부착 된 다이어프램을 나타냅니다. 영 제 2 형 밸브의 존재에 대한 논의가 있습니다. 제 3 형 밸브는 많은 사람들에 의해 콥의 칼라와 동일한 개체로 간주되며 선천성 요도 협착 섹션에서 논의됩니다.

밸브는 사정관을 감싸는 조직과 유사한 평활근이 산재 해있는 결합 조직으로 구성되며 후부 요도를 감싸는 과도 상피보다는 층화 편평 상피가 늘어서 있습니다.

태아적 결함으로 인해 태아적 결함은 알려져 있지 않다. 많은 저자들은이 이상이 요도에 울프 덕트의 비정상적인 통합에 의해 발생한다고 믿는 반면,다른 사람들은 그것을 폐포 막의 지속성의 결과라고 생각합니다.

부검 연구에 따르면 밸브는 원래 믿어 왔던 쌍첨판 구조가 아닌 하나의 비스듬히 배향 된 다이어프램을 나타냅니다. 따라서 선천성 폐쇄성 후방 요도 막(코퓸)이라는 용어가 도입되었습니다.

태아기 초음파 검사를 통해 많은 경우 포자낭이 검출됩니다. 정상적인 태아 신장 실질 및 양수는 반드시 좋은 출생 후의 신장 기능을 예측하지는 않습니다. 자궁 내 개입은 수면 증을 개선하면서 신장 이형성증의 발병을 예방하지 못합니다. 신생아는 양수 과소증에 이차적 인 폐 저형성 증 또는 수면 증 또는 방광 팽창으로 인한 복부 덩어리를 나타낼 수 있습니다. 고령 환자에서 임상 징후는 번창 실패,가난한 비뇨기 스트림,패혈증,가난한 신장 기능 또는 소금 손실 신 병증을 포함한다. 치료는 판막의 충만 함에 의한 것이지만,영아에서는 수포 절개술 또는 신생 혈관 절제술이 판막 절제 전에 수행 될 수 있습니다. 후방 요도 확장은 환자의 20%에서 충혈 후 지속됩니다. 치료에도 불구하고,환자의 40%는 가난한 신장 성장이 있고 또 다른 40%는 말기 신장 질병을 개발합니다. 요로의 감압 후 생후 1 년에 정상 또는 거의 정상 혈청 크레아티닌 수치 또는 요로계 크레아티닌 수치가 유용한 긍정적 인 예후 지표입니다. 대조적으로,단백뇨의 발달은 빈약한 예후와 연관됩니다.

초음파 촬영은 일반적으로 의심되는 환자를 평가하는 데 사용되는 초기 이미징 양식입니다. 미국은 두꺼운 방광벽과 양측이지만 비대칭적인 수면 증을 보여줍니다. 경피 초음파 검사는 후부 요도(“열쇠 구멍”기호)의 팽창을 입증 할 수 있습니다(그림 2). 7) . 음행 파열 또는 요로 복수로 인한 신장 주위 소변종도 볼 수 있습니다. 신생아에서 요로 복수의 가장 흔한 원인입니다. 에코 발생 신장은 또한 볼 수 있으며 예후가 좋지 않은 것과 관련이 있습니다.

전립선 요도의 확장 및 전립선 요도의 구경과 요도의 구근과 음경 부분 사이의 불일치(그림 2)는 방광 요도의 구근과 음경 부분 사이의 차이입니다. 8). 배뇨하는 동안 전립선 요도와 요도의 구근 부분 사이의 대조 흐름은 정상보다 더 등쪽 위치에 있습니다. 수포 역류는 50%의 경우에 나타나며 양측보다 일방적 인 경우가 더 많습니다. 전립선으로의 역류도 볼 수 있습니다.

프룬-벨리 증후군

프룬-벨리 증후군은 1950 년에 독수리와 바렛에 의해 복벽 근육의 결핍,요로 이상 및 잠복 고환 증의 3 가지 유형으로 처음 설명되었습니다. 관련 이상에는 심장,사지 및 장 이상이 포함됩니다(환자의 30%가 장애가 있음). 남성에서 주로 볼 수 있지만 그것은 여성에서 설명 되었습니다; 여성 환자는 양각 자궁 및 질 폐쇄증을 포함한 생식기 이상이 있습니다.

요로 이상,초음파 검사 및 심실 초음파 검사로 평가할 수있는 요로 이상에는 상부 요로 질환과 하부 요로 질환이 모두 포함됩니다. 공존하는 수두증보다 더 두드러진 수두증은 진정한 방해보다는 요관 연동 운동이 불량하고 방광 비우기가 좋지 않아 발생합니다. 낭성 변화가 있거나없는 다양한 정도의 신장 이형성증이있을 수 있습니다. 흉막 절제술의 특징적인 발견에는 섬유주가없는 크고 매끄러운 벽으로 된 방광이 포함되며 꼬불 꼬불하고 옆으로 위치 된 요관으로 표시된 양측 방광 요관 역류가 포함됩니다. 우라 찰 게실이있을 수 있습니다,방광 돔의 전방 및 정중선 테 더링의 결과(그림. 9). 석회화는 방광 및 요실 게실 내에서 거의 확인되지 않으며 비뇨기 정체에 이차적입니다.

전립선 요도는 전립선 무형성증 또는 저형성증과 관련하여 2 차적으로 확장됩니다. (병리학 적으로,베루 몬타 눔은 작고 사정 덕트는 정상입니다. 전립선 요도의 위치는 높고 후벽은 전벽에 비해 길다. 정상적인 기능이 존재할 수 있습니다. 음경 요도가 정상이거나 거대 요도 폐쇄증,요도 폐쇄증 또는 공존하는 후방 요도 판막과 같은 추가 요도 이상이 존재할 수 있습니다. 요도 폐쇄 환자는 생존하지 못합니다.

선천성 요도 협착

남성의 대부분의 요도 협착은 외상 후이지만 신생아 및 노인의 구근 요도의 선천성 요도 협착에 대한보고는 드뭅니다. 이들은 태아 발달 도중 폐포 막의 정형화의 실패에 이차 일지도 모르곱니다 또한 콥의 고리,무어만의 반지 및 영의 유형 3 판막으로 불렸습니다. 환자는 요로 감염을 나타냅니다. 나이가 많은 어린이는 낮의 야뇨증을 가질 수 있습니다. 진단은 요도 또는 역행 요도 조영술에 의한 것입니다. 요도는 구근 요도의 국소 협착을 보여 주며 역행 요도 조영술은 정상적인 음경 요도를 확인합니다. 선천성 요도 협착에서 요도 협착 부위는 외부 요도 괄약근에 원위입니다.이 괄약근은이 개체와 구별됩니다(그림 1). 10). 수포 역류는 환자의 최대 53%에서 볼 수 있습니다. 치료는 경 요도 절개입니다. 외상을 포함한 요도 협착의 다른 원인은 배제해야합니다.

선천성 요도 폴립

선천성 요도 폴립은 양성이며 베루 몬타 눔 근처의 전립선 요도에서 발생합니다. 그들은 선 조직과 신경 조직이 기술되었지만 혈관 결합 조직으로 구성됩니다. 그들은 줄기가 있기 때문에,이 폴립은 이동성이 있으며 근위로 방광으로 또는 원위로 구근 요도로 이동할 수 있습니다. 요도 폐쇄 또는 출혈의 원인이 될 수 있습니다. 베루몬타눔(그림 1)은 방광 목 또는 방광 아래의 모바일 충전 결함을 보여줍니다. 11). 내시경 절제술은 선택의 치료입니다.

뮬러 덕트 잔해:전립선 비대 및 뮬러 덕트 낭종

정상적인 전립선 비대(“전립선 주머니”의 라틴어)는 베루 몬타 눔에 위치한 1 분,맹인 개구부입니다. 그것은 주요 전립선 덕트 및 아시니를 안감 것과 유사한 분화와 상피 세포가 줄 지어 선 그룹입니다. 그것은 기능이없고 여성 자궁과 질의 남성 동족체입니다(그림 2). 12).

전립선 요도의 등쪽 측면에서 발생하는 중간 선 낭성 구조는 뮬러 덕트 잔해의 두 가지 별개의 범주를 나타냅니다. 그들은 요도와 통신 할 때 전립선 비대증으로 묘사되고 그렇지 않을 때 뮬러 덕트 낭종으로 묘사됩니다. 이 용어는 상호 교환 적으로 사용되어 명명법의 혼란에 기여합니다.

전립선 비대증은 선천성 이상입니다. 그것의 배아 발생은 확실하지 않지만 이론은 뮬러 덕트 또는 비뇨 생식기 부비동 또는 뮬러 회귀 인자에 대한 생산 또는 민감도의 오류에 대한 이차적 인 유도를 포함합니다. 정상적인 전립선 위트와 달리 확대 된 전립선 위트는 편평 상피에 의해 늘어서 있습니다. 환자는 요로 감염,부고환염 및 사후 드리블을 나타냅니다. 진단은 벤처 캐피탈에 의해 이루어집니다. 배뇨하는 동안 전립선 요도의 등쪽 측면에서 발생하는 구조를 채우는 것이 보입니다(그림 2). 13). 역행 요도 검사는 또한 진단 적입니다. 어떤 경우에는 요도 경 검사가 베루 몬타눔의 부재를 보여줍니다.

확대 된 전립선 비대증은 등급 시스템에 따라 분류됩니다. 0 등급에서 개구부는 전립선 요도에 위치하지만 위트 리클은 베루 몬타 눔 위로 확장되지 않습니다. 1 학년 때 위턱은 더 크지 만 방광 목까지 확장되지는 않습니다. 2 학년에서는 방광 목 위로 확장되고 3 학년에서는 전립선 요도가 아닌 구근 요도로 위턱이 열립니다. 전립선 비대증은 종종 간성,저산소증(11-14%)및 잠복 고환 환자에서 볼 수 있습니다. 경조증의 정도와 과외 크기 사이에는 직접적인 관계가 있습니다.

전립선 비대증과 달리 뮬러 덕트 낭종은 획득 된 이상입니다. 그(것)들은 생활에서 나중에 선물하고,이상한 생식기와 연관되지 않으며 요도와 교통하지 않습니다. 조직 학적으로,그들은 정상적인 전립선의 것과 동일한 원주 형 또는 입방 형 상피에 의해 줄 지어있다. 카토 외. 뮬러 덕트 낭종은 전립선 비대증보다 나중 단계에서 발전 할 것을 제안했으며,이는 정상 유대와 요도 사이의 의사 소통의 협착 또는 방해에 이차적입니다. 환자는 부수적 인 직장 덩어리,변비,요폐,혈뇨 또는 폐쇄성 무정자증을 앓고 있습니다. 우리는 전립선 요도(그림 2)에 대한 낭성 덩어리를 확인합니다. 14). 여기에는 파편이 포함될 수 있습니다. 이 낭종은 요도와 의사 소통을하지 않기 때문에 벤자민은 도움이되지 않습니다. 외과 적 절제는 치료 적입니다. 참고로 뮬러 덕트 낭종에는 3%의 악성 종양 발생률이 있으며,40 년 동안 가장 흔하게 발생합니다.

코퍼의 척수

코퍼의 땀샘은 막성 요도의 양쪽에 등쪽에 위치한 작은 쌍을 이루는 땀샘입니다. 그들은 윤활제 역할을하는 사정 중에 점액 물질을 분비합니다. 코퍼의 땀샘을 배출하는 주 덕트는 비뇨 생식기 다이어프램 아래에서 구근 요도의 복부 측면으로 배출됩니다. 주 덕트와 코퍼의 땀샘은 대조 물질로 채워져 구근 막 요도 표면의 복부 측면을 평행시키고 비뇨 생식기 다이어프램에서 끝나는 관형 채널로 나타날 수 있습니다(그림 1). 15) . 이 발견은 일반적으로 임상 적 의미가 없습니다.

드문 변칙 인 코퍼의 주사관은 주 배수 덕트가 확장 될 때 발생합니다. 메이젤 등. 코퍼의 주사관의 네 가지 유형을 설명:단순 주사관,있는 최소 확장 된 덕트로 환류가있다;무공 관수,있는 확장 된 덕트를 배출하는 개구부가 폐쇄되고 구근의 수준에서 원위 덕트의 낭성 팽창이있다; 덕트를 배수하는 개구부가 개통 성이고 게실과 유사한 덕트로 자유 환류가있는 천공 된 시린 구;및 파열 된 시린 구,덕트의 원위부가 확장되었지만 주 덕트의 더 근위부와 통신하지 않는. 코퍼의 척수 세포는 또한 개방 또는 폐쇄로 분류 될 수 있으며,요도와 통신하는 경우 개방되고 그렇지 않은 경우 폐쇄 될 수 있습니다.

임상 적으로 환자는 빈도,긴급 성,배뇨 장애,무효 후 요실금,혈뇨 또는 요로 감염을 나타냅니다. 이 경우,요도 조영술,역행 요도 조영술 또는 요도 내시경 검사를 통해 진단 할 수 있습니다. 치료는 척수 세포의 유대류가 필요합니다.

전방 요도 밸브 및 게실

전방 요도 밸브 및 게실은 드뭅니다. 대부분의 전방 밸브(40%)는 구근 요도에 위치하지만 음경 교차점(30%)과 음경 요도(30%)에 위치 할 수도 있습니다. 그(것)들은 요도의 복부 양상에 있는 겹으로 구성됩니다 요도 방해의 결과로 공허하게 하기 도중 상승하는. 전방 요도 게실은 요도와 통신하고 구근과 중간 음경 요도 사이의 요도의 복부 측면에서 발견됩니다.

많은 저자들이 전방 요도 판막과 게실을 구별하지만,다른 사람들은 그것들을 동일한 개체로 간주합니다. 이 밸브는 천골 게실의 형성과 근위 요도 팽창을 일으킬 것을 제안되었다. 반대로,게실의 점진적인 확대는 원위 밸브 형 플랩을 초래할 수 있습니다. 전방 요도 게실 형성의 발생 학적 이론에는 게실 형성,요도 땀샘의 낭성 확장 및 상피 휴식의 격리로 이어지는 해면체의 발달 결함이 포함됩니다. 맥 렐란 등. 전방 요도 게실과 코 페리 안 덕트 사이의 연결을 보여 주었으며,전방 요도 게실과 밸브가 파열 된 코 페리 안 덕트 척수 구의 전방 립에서 발생한다고 제안합니다.

임상 증상은 환자의 나이와 요도 폐쇄 정도에 따라 다르며 배뇨 곤란,요실금 및 재발 성 요로 감염을 포함합니다. 진단(그림. 16). 몇몇 저자는 전방 게실과 벨브 사이 외관에 있는 다름을 기술합니다;벨브에서는,요도 팽창도는 요도 게실에서,각이 심각한 그러나,요도의 복부 지면을 가진 둔각을 형성합니다. 방광 요관 역류는 전방 요도 판막 환자의 최대 1/3 과 게실 환자의 20%에서 발견 될 수 있습니다. 초음파 검사는 또한 진단을 위해 사용되었습니다. 게실 내의 돌 대형은 보고되었습니다. 치료는 경 요도 판막 절제 또는 게실의 경우 경 요도 또는 개방 게실 절제술 및 요도 성형술로 구성됩니다.

요도의 가장 원위 측면 인 포사 나비큘라리스에서 발생하는 전방 요도 판막을 게린의 판막이라고합니다. 이들은 요도에서 라쿠나 마그나(귀두 음경에서 원위 요도의 등쪽 측면에서 확대)를 부분적으로 분리하는 중격으로 설명됩니다. 게린 밸브는 다른 유형의 전방 요도 밸브와 다른 배아 학적 기초를 가질 수 있습니다. 일부는 귀두 요도와 음경 요도 사이의 정렬 실패를 제안하는 반면 다른 사람들은 많은 환자가 무증상이기 때문에 해부학 적 변형을 대표한다고 생각합니다. 게린 밸브는 요도 출혈과 관련이 있습니다. 진단 및 원위 요도의 지느러미 측면에서 대조 물질의 작은 컬렉션을 시연 할 예정이다(그림. 17). 요도 내강에 밸브의 유대류는 선택의 치료입니다.

거대 세포

거대 세포는 중배엽 결함에 이차적 인 해면체 및 해면체의 결함 형성에 의해 유발된다. 거기에는 두 가지 유형이 있습니다: (1)코퍼스 해면체의 복부 요도 확장 및 저형성이있는 주상골,및(2)코퍼스 해면체 및 코퍼스 해면체의 원주 요도 확장 및 저형성이있는 방추형. 거대 혈관은 종종 크립토 키즘증,신장 무형성증,저산소증,원발성 거대 거식증,복막 복합체 및 심한 위장 이상을 포함한 다른 선천성 이상과 관련이 있습니다. 이 환자들은 해부학 적 요도 폐쇄보다는 기능적이어서 상부 요로로 스테이 시스 및 배압을 유발합니다. 진단 방법은 다음과 같습니다. 18). 재건 수술이 필요합니다.

요도 중복

요도 중복은 저산소증,외음부,구개열 및 구개열,선천성 심장병,기관 식도 누공,무공 항문 및 근골격계 이상을 포함한 다른 이상과 관련하여 자주 나타나는 드문 이상입니다.

중복은 일반적으로 시상 평면을 따라 발생합니다. 복부 요도는 더 기능적인 요도이며 베루 몬타 눔과 괄약근을 포함합니다. 요도 중복이 관상 평면을 따라 존재할 때 방광 중복이 항상 존재합니다.

요도 복제는 에프 만의 분류를 사용하여 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다. 제 1 형에서는 요도의 부분적 중복이 있습니다. 제 2 형에서는 요도가 완전히 중복됩니다. 제 2 형 요도 복제는 두 요도 모두 별도의 방광 목에서 발생하는 경우 제 2 형 요도 복제로 하위 분류 될 수 있으며,한 채널이 다른 채널에서 발생하는 경우 제 2 형 요도 복제는 제 2 형 요도 복제로 하위 분류 될 수 있습니다. 방광 목 또는 후방 요도에서 발생하는 요도가 회음부로 열릴 때 중복이 발생합니다. 이러한 유형의 요도 중복은 종종 정상적으로 위치한 요도의 앞쪽 부분의 협착 및 기타 심각한 선천성 기형과 공존합니다. 제 3 형 요도 중복은 요도와 방광의 완전한 중복으로 구성됩니다.

발생 학적으로 요도 중복은 비뇨 생식기 부비동의 비정상적인 뮬러 덕트 종단 및 성장 정지 또는 생식기 결절과의 폐막 종단의 오정렬로 인해 발생할 수 있습니다.

복제 유형에 따라 환자는 무증상 일 수 있습니다. 증상으로는 요로 감염,부고환염 및 요실금이 있습니다. 진단은 요도 또는 역행 요도 조영술(그림 2)에 의해 이루어질 수 있습니다. 19 및 20). 요 역학 연구는 선천성 요도 누공과 구별하기 위해 기능성 요도의 위치를 확인하는 데 도움이됩니다(아래 참조). 환자의 3 분의 1 은 수포 역류와 관련이 있습니다.

선천성 요도 누공

선천성 요도 누공

선천성 요도 누공

선천성 요도 누공

선천성 요도 누공

선천성 요도 누공

에 와이-유형 요도 중복 복부 요도가 회음부로 열리고 모든 요도 중복에서와 마찬가지로 기능성 요도입니다. 이 경우,요도는 기능 요도이며 복부 요도(누공)는 저형성입니다. 이러한 환자의 수술 관리에 특히 중요 하다. 에 와이-중복 기능 복부 채널을 절제해서는 안되며,복부 채널의 큐프 절제술에서는 치료 적입니다.

의 발생학은 명확하지 않다. 진단은 지배적 인 요도를 결정하기 위해 역행 요도 조영술 또는 정맥 조영술에 의해 이루어집니다. 선천성 요도 누공의 경우,배뇨는 주로 등쪽 요도를 통해 이루어집니다. 요동학은 외부 요도 괄약근의 위치를 결정하는 것이 중요합니다.

항문 직장 기형

선천성 항문 직장 기형은 항문 협착증에서 비뇨 생식기계와의 통신을 통해 무공 항문에 이르는 복잡한 변칙 스펙트럼을 나타냅니다. 남성의 경우,이 이상은 위장관 이상,무공 항문 및 기관 식도 누공,심장병,사지 이상 및 요골 및 신장 이상(박테 렐 복합체)을 포함한 기타 선천성 기형이 특징입니다. 기형은 낮음 또는 높음/중간으로 분류 할 수 있습니다. 맹목적인 결말 곧은창자와 요로 사이 누공 커뮤니케이션은 높은/중간 이상을 가진 남성에서 일반적입니다. 직장 피부 누공 책자는 또한 누공이 직장에서 발생하고,그 중간 부분의 구근 요도와 통신하고,음낭 벽에서 종결되기 위해 복부로 계속 설명되었습니다. 후부 요도 또는 덜 일반적으로 방광에 대한 동시 직장 누공은 무공 항문 환자의 28%에서 설명되었으며 다른 요도 이상 발생률이 높습니다.

발생 학적으로 비뇨 생식기 부비동 및 직장으로의 요 직장 중격에 의한 폐포 분열의 정상적인 순서가 파괴된다. 폐포 주름의 등쪽 측면에서 중배엽의 기존 융합이 존재할 수 있으며,이는 비뇨 생식기 중격의 정상적인 꼬리 하강을 방지하고 요로 직장 중격 결손을 초래합니다. 최근 보고서 소닉 고슴도치 유전자(쉬)의 이상과 바 텔 협회와 함께 본 것과 같은 중간선 발달 이상 사이 가능한 유전 링크를 설명 합니다.

진단은 인공 항문 절제술 후 심실 절개 또는 원위 루프 연구에 의해 이루어집니다(그림. 21 및 22).