선천성 이상 적혈구 빈혈
만성 폐쇄성 폐질환 환자의 치료는 대개 빈번한 수혈로 이루어 지지만,이는 개인의 유형에 따라 달라질 수 있습니다. 환자는 수혈을 위해 2-3 주마다 진행한다고보고합니다. 또한,그들은 생존을 위해 킬레이트 치료를 수행해야합니다;어느 데페 록 사민,데페 라시 록스,또는 데페 리프론은 축적 여분의 철분을 제거합니다. 비장 및 담낭의 제거는 일반적입니다. 헤모글로빈 수치는 8 사이의 어느 곳에서나 실행할 수 있습니다.수혈 전 헤모글로빈 수준만큼 중요하지 않습니다. 이것은 페리틴 수준 및 기관에 있는 철 수준을 위해 또한 진실합니다,환자가 좋은 건강을 확대하기 위하여 수혈을 위해 정기적으로 가는 것이 중요합니다,정상적인 페리틴 수준은 페리틴 수준이 적어도 1000 그람/밀리람베르트 도달할 때까지 어디에서든지 24 그리고 336 그람베르트 사이에서 달립니다,혈액학자는 일반적으로 킬레이트화 치료를 시작하지 않습니다. 그러나 자기 공명 영상 스캔을 통해 장기의 철분 수치를 확인하는 것이 더 중요합니다.페리틴 수치를 확인하기 위해 정기적 인 혈액 검사를받는 것보다 추세 만 보이고 실제 장기 철분 함량을 반영하지 않습니다.
유전자 치료편집
유전자 치료뿐만 아니라 골수 이식도 이 질환에 대한 가능한 치료법이지만,이 시점에서 각각 고유 한 위험이 있습니다. 골수 이식은 둘 사이에 더 많이 사용되는 방법이지만 연구자들은 여전히 유전자 치료 치료의 결과를 결정적으로 확립하려고합니다. 그것은 일반적으로 필요 10/10 헤라클라 일치 기증자,하나,누가 일반적으로 형제. 대부분의 환자는 이것이 없기 때문에,잠재적으로 대안을 그(것)들을 제공하기 위하여 유전자 치료 연구에 의지해야 합니다. 임상 적 측면과 유전 적 측면 모두에서 만성 폐쇄성 폐질환은 이질적인 유전 적 조건 그룹의 일부입니다. 유전자 치료는 여전히 실험적이며 지금까지 동물 모델에서만 테스트되었습니다. 그러나 이러한 유형의 치료는 외부 기증자를 필요로 하는 것이 아니라 환자 자신의 건강한 줄기세포를 자가 이식할 수 있으므로 이식편 대 숙주 질환의 가능성을 우회할 수 있습니다.
미국에서 식약청은 2012 년 베타 지중해 빈혈 환자에 대한 임상 시험을 승인했습니다. 2012 년 7 월에 열린 첫 번째 연구는 지중해 빈혈 전공
을 가진 인간 피험자를 모집했습니다.
