선천성 흉부
를 편집자에게 장기 추적 관찰:
흉강 내 림프액 축적으로 정의되는 선천성 흉부는 드문 신생아 장애입니다. 그럼에도 불구하고 선천성 흉부는 태아와 신생아에서 흉막 삼출의 가장 흔한 원인을 나타냅니다. 이 장애의 희귀성으로 인해 몇 가지 사례 시리즈 만 문헌에보고되며 현재 치료 권장 사항은 개별 사례 보고서 또는 사례 시리즈 만 기반으로합니다. 흉막 액의 진단은 흉막 액의 트리글리 세라이드 수치가>1.1 밀리몰·엘−1 이고 총 세포 수가>1,000 인 경우 고려됩니다. 구강 지방 섭취가 없으면 종종 흉부의 진단에 대한 징후 인 킬로 미크론이 흉막 액에 존재하지 않으며 유동 및 비 유동 삼출액의 구별이 어려울 수 있습니다. 그러나 선천성 흉부를 가진 어린이의 장기 추적 관찰은 4 건의 연구에서만 문서화되었으며 폐 기능 검사는 포함되지 않았습니다. 우리는 신경 발달 추적 관찰 및 폐 기능 검사를 포함하여 선천성 유두 흉곽을 가진 유아의 임상 경과 및 장기 결과를 설명합니다.
이 연구에서는 1995 년 1 월 1 일부터 2009 년 12 월 31 일 사이에 선천성 흉부의 진단과 함께 신생아 학 부문(오스트리아 그라츠 의과 대학 소아과 부서)의 로컬 데이터베이스에 문서화 된 모든 어린이의 데이터를 소급 분석했습니다. 선천성 흉부는 흉강 천자 및 흡인액의 생화학 적 분석(림프구>전체 세포 수의 80%또는 이전 장 영양이있는 신생아에서 카일로 미크론의 존재)으로 진단되었습니다. 수술 후 또는 의원 성 유두 흉으로 고통받는 신생아는 분석에서 제외되었습니다. 임상,방사선 및 실험실 데이터 성별,재태 연령,아프가 점수,흉막 삼출의 현지화,관련 기형,염색체 이상,삼출의 기간,기계 환기 기간,병원 감염의 발생,산전 및 산후 치료 및 입원 기간을 포함하여 분석 하였다.
2010 년 4 월부터 8 월까지 구조화 된 설문지(신경 발달 추적 관찰,의학적 문제,입원,약물 및 호흡기 문제의 외래 환자 클리닉의 데이터를 포함한 차일 개발)에 의한 설문 조사,후속 신체 검사 및 폐 기능 검사를 포함한 전향 적 후속 조사가 수행되었습니다. 폐 기능 검사에는 폐활량 측정 및 신체 플레디스모그래피가 포함되었으며 유럽 호흡기 학회 및 미국 흉부 학회 표준에 따라 수행되었습니다. 이 연구는 지역 윤리위원회(21-182 예 09/10)에 의해 승인되었습니다.
선천성 흉부의 진단을받은 8 명의 어린이가 데이터베이스에 기록되었고 2 명은 제외되어야했다(하나는 흉막의 의원 성 원인이고 다른 하나는 흉막액의 생화학 적 분석없이)따라서 6 명의 어린이는 선천성 흉부를 가진 것으로 간주되어 우리 지역에서 4.6:100,000 분만의 발생률을 보였다. 신생아 데이터는 표 1 에 요약되어 있습니다. 3 건은 각각 27 일,29 일 및 31 일 동안 옥 트레오 티드로 치료를 받았으며,1 건은 54 일에 외과 적 개입이 필요했습니다. 관련 이상에는 누난 증후군 및 간질 성 폐 질환(폐 호산 구성 혈관염)과 관련하여 선천성 심장 질환(심방 중격 결손,폐동맥 협착증)이 포함되었습니다. 모든 영아는 만성 면역 글로불린 손실로 인한 저 알부민 혈증,전해질 불균형,응고 기능 장애,림프 감소증,빈혈 및 면역 결핍으로 고통 받았습니다.
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7 세(3.5-12)의 평균(범위)연령에서 장기 추적 관찰은 흉부의 재발이 없음을 나타냈다. 누난 증후군으로 진단 된 경우를 제외한 모든 어린이는 나이에 따라 정상적인 신장과 체중을 달성했습니다(표 2). 4 명의 어린이는 주로 전염병으로 인해 재 입원했으며 3 명은 재발 성 호흡기 감염이 있었다(표 2). 천식 진단을받은 한 어린이는 플루 티카 손 프로 피오 네이트로 정기적 인 약물 치료가 필요했습니다. 한 아이는 신경 발달 지연과 근육 긴장 저하와 고기능 자폐증을 개발,세 다른 아이 7 부모는 청각 장애인했기 때문에 세 음성 개발에 지연이 있었다,따라서,다섯 여섯 아이들은 정상적으로 개발 한 것으로 분류되었다.
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우리는 부분적으로 동반 병 적(표 2)에 의해 설명 될 수 있는 약간 비정상적인 결과 공개 하는 폐 기능 테스트 결과 처음으로 보고 합니다. 인공 호흡 지원 및 산소 보충에 대한 장기적인 필요성을 포함하여 복잡한 신생아 질병 경로로 인해 폐 손상이 의심 될 수 있습니다. 그러나 모든 경우에 폐 기능 검사 결과는 전반적으로 정상적인 결과를 보여줍니다. 이것은 선천성 흉부가 많은 합병증과 관련이있는 생후 첫 주 동안 신생아 병동에서 부모를 상담하는 데 중요한 문제입니다. 간류 상부 및 하부 호흡기 감염 및 폐렴 2 건은 폐 기능 검사 결과에 영향을 미치지 않은 것으로 나타났습니다. 우리의 결과는 선천성 흉부의 희귀 성과 관련된 소수의 사례에 의해 다소 제한됩니다. 신경 발달 결과는 주로 관련 이상 및/또는 미숙아에 의존하는 것으로 보이며 6 건 중 5 건에서 정상적이고 연령에 적합한 것으로 나타났습니다. 에르가즈 외. 30(14-96)개월의 중간(범위)나이에 11 건 중 7 건을 추적 한 사람은 그 중 5 건을 정상적으로 발달 한 것으로 진단했습니다. 나머지 두 명의 어린이는 기관 절개를 통해 인공 호흡 지원이 필요하고 청각 장애 및 대뇌 피질 실명 의심 등 심각한 운동 및인지 장애를 가진 선천성 폐 림프관 확장증을 앓고있는 어린이 한 명과 정규 학교에서 소규모 특수 교육 수업에 참석 한 클라인 펠터 증후군 진단을받은 다른 어린이를 포함했습니다. 따라서 결과는 신경 발달 결과가 주로 관련 이상 또는 극도의 미숙아 병력에 의존한다는 것을 확인합니다.
32 명의 어린이들 중 거의 절반이 호흡기 감염이 재발하는 4 명의 조기에 태어난 유아(32-34 주)를 포함하여 7 세의 중간 추적 관찰에서 천식이있는 것으로 진단되었습니다. 중기 추적 관찰에서,저자는 선천성 흉부의 재발을 관찰하지 않았다. 무샛 등의 연구에서. 11 명의 어린이 중 3 명은 장기 추적 관찰에서 흉부 방사선 사진 이상이 있었다. 우리의 폐 기능 검사 결과에 따르면 방사선 사진 병리학은 선천성 흉부의 기능적 잔차를 예측하지 못하는 것 같습니다. 다른 연구들은 또한 관련 변칙을 가진 경우를 제외하고 완전한 회복에 대해보고했다.
결론적으로,질병의 주된 복잡 한 신생아 과정 폐 기능 테스트에 의해 입증 된 주요 폐 손상 없이 우리의 사례 시리즈에서 전반적인 나이 적절 한 신경 발달 결과 결과.
각주
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이자 성명
없음 선언.
- ©에르 2012
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- 또한,상기 제제들은,상기 제제들은,상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 의해 상기 제제들에 신생아의 흉막 삼출액. 악타 소아과 2006;95:791-798.
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