원추 이영양증

검안경 검사를 통한 안저 검사는 원추 이영양증 초기에 본질적으로 정상이며 명확한 황반 변화는 일반적으로 시력 상실 후 잘 발생합니다. 그것은 검안경에 의해 볼 수 너무 미묘한 망막에 초기 변화를 감지할 수 있습니다. 예를 들어,FA 제시할 수 있습의 영역 hyperfluorescence 을 나타내는 RPE 의 일부를 잃은 무결성,허용하는 기본 형광에서 맥락을 더욱 볼 수 있습니다. 이러한 초기 변화는 일반적으로 검안경 검사 중에 감지되지 않습니다.

검안경 검사 중에 나타나는 가장 흔한 유형의 황반 병변은 황반 모양을 가지며 중심 어두운 영역을 둘러싼 위축성 색소 상피의 도넛 형 영역으로 구성됩니다. 또 다른 한개에서는,콘 영양 장애의 보다 적게 빈번한 모양은 황반 지역에 있는 반점이 많은 안료 응집을 가진 후부 극의 오히려 확산성 쇠약이 있습니다. 드물게,맥락막 모세포 및 더 큰 맥락막 혈관의 위축이 초기 단계에서 환자에서 나타납니다. 이러한 환자의 검사에 플루오 레세 인 혈관 조영술을 포함시키는 것은 이러한 특징적인 검안경 기능을 많이 감지하는 데 도움이 될 수 있기 때문에 중요합니다. 망막 발견 이외에,눈 원판의 일시적인 창백함은 일반적으로 입니다 observed.As 예상,원추 이영양증에서 시야 테스트는 일반적으로 중앙 암점을 보여준다. 전형적인 황소의 눈 모양을 가진 경우 종종 상대적인 중앙 스페어 링이 있습니다.

안저 변화의 넓은 스펙트럼과 초기 단계의 진단의 어려움으로 인해,전기 망막 조영술은 진단을 위한 최상의 검사로 남아 있습니다. 에르그의 비정상적인 원뿔 기능은 조명이 잘 된 방에서 테스트를 수행 할 때 감소 된 단일 플래시 및 깜박임 응답으로 표시됩니다(포토픽에르 그).이 경우 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추형 원추 이영양증에서 막대 기능의 상대적 스페어 링은 정상적인 암점,즉 검사가 어둠 속에서 수행 될 때 입증됩니다. 더 가혹한 더 긴 서 있는 케이스에서는,영양 장애는 합성되는 비정상 암점 기록을 가진 막대의 더 중대한 비율을 관련시킵니다. 콘 영양 장애는 유전 및 질병 과정에서 초기에 증상이 될 수 있기 때문에,에 르 그 긍정적인 가족 역사를 가진 환자의 조기 진단에 귀중 한 도구입니다.일반적으로 콘 이영양증은 일반적으로 산발적으로 발생합니다. 유전 형태는 일반적으로 상 염색체 우성이며,상 염색체 열성 및 엑스 연결 유전의 경우도 발생합니다.

감별 진단에서 다른 황반 이영양증 및 유전성 시신경 위축을 고려해야합니다. 형광 혈관 조영술,에르그 및 색각 검사는 초기 단계에서 진단을 촉진하는 데 중요한 도구입니다.