일반적인 감마사슬 계열의 사이토카인은 면역계 기능 조절에 중추적인 역할을 한다.
이러한 돌연변이는 티 림프구에서 발달 또는 기능적 결함을 유발하며,이는 또한 비 림프구 및/또는 자연 킬러 세포의 가변 결함을 동반 할 수 있습니다. 가장 흔한 형태의 사이토 카인 수용체 감마 사슬의 돌연변이에 의해 발생합니다. 감마 사슬 서브 유닛은 일리노이-2,일리노이-4,일리노이-7,일리노이-9,일리노이-15 및 일리노이-21 수용체 복합체의 필수 구성 요소이며,이들 사이토 카인 중 하나 이상에 의한 신호 전달이 정상적인 면역 체계 발달에 필요하다는 것을 나타냅니다. 여러 연구는 지금 감마 체인 가족에 속하는 사이토 카인 개발,생존,증식,분화,및/또는 타고 난 및 적응 면역 시스템의 세포의 기능의 중요 한 레 귤 레이 터 역할을 입증 했다. 서로 다른 면역 세포 유형에 대한 이러한 사이토 카인의 독특하고 겹치는 효과가 여기에 요약되어 있습니다.
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감마사슬 계열의 사이토카인은 서로 다른 면역 세포 유형에 대해 독특한&겹치는 효과를 갖는다
일반적인 사이토카인 수용체 감마사슬 계열에 속하는 사이토카인은 일-2,일-4,일-7,일-7,일-7,일-7,일-7,일-7,일-7,일-7,1999 년 10 월 15 일 이 계열의 구성원은 감마 사슬/일리노이 -2 아르 자형 감마 서브 유닛을 포함하는 수용체 복합체를 통해 신호를 보냅니다. 감마사슬 서브유닛은 상이한 사이토카인 특이 적 수용체 서브유닛과 연관되어 일-4,일-7,일-9 및 일-21 에 대한 고유 이종 수용체를 형성하거나,일-2/일-15 아르 자형 베타 및 일-2 아르 자형 알파 또는 일-15 아르 자형 알파 모두와 연관되어 일-2 또는 일-15 에 대한 이종 삼중 수용체를 각각 형성한다. 일반적인 감마 사슬 가족 사이토 카인은 일반적으로 세포 생존과 증식을 촉진하는 세 가지 주요 신호 경로를 활성화합니다. 사이토카인 또는 다른 통계 단백질의 활성화와 함께 그들의 독특한 수용 체 구성 요소의 식 패턴의 차이 감마 사슬 가족 사이토카인에 의해 중재 하는 독특한 효과 중 일부에 대 한 계정 수 있습니다.
감마 사슬 가족 사이토 카인에 의한 신호는 면역 체계의 세포의 발달,생존,증식,분화 및/또는 기능을 조절하는 데 중요한 역할을한다. 감마사슬 계열의 사이토카인은 면역체계의 확립과 유지에 있어서 매우 중요한데,이는 인간에서 일반적인 감마사슬/일-2-감마의 돌연변이가 엑스-연계 중증 복합 면역 결핍증(엑스시드)으로 알려진 질병과 연관되어 있다는 사실에 의해 강조된다. 생쥐에서 녹아웃 연구 티 세포와 노스 캐롤라이나 셀 개발이이 질병에 주로 일리노이-7 및 일리노이-15 신호,일리노이-4 및 일리노이-21 신호의 손실 결함이 나 셀 기능을 리드 하는 동안 각각의 손실에 기인할 수 있다 입증 했다. 비슷한 연구 결과 인간,달리 나 마우스 세포 개발 또한 일리노이-7 신호를 필요로 밝혔다. 다른 면역 세포 유형에 대한 일반적인 감마 사슬 가족 사이토 카인의 몇 가지 추가 독특하고 오버 랩핑 효과가 문서화되었습니다. 이러한 효과의 수는 일반적인 감마 체인 가족 사이토 카인 면역 시스템 기능을 제어에서 재생 하는 중심 역할을 설명 하기 위해 여기 강조 표시 됩니다. 이러한 사이토 카인이 작용하는 메커니즘과 신호 전달 경로를 어떻게 조절할 수 있는지 이해하는 것은 다양한 면역 결핍 질환 상태뿐만 아니라 비정상적인 또는 과장된 면역 체계 활성화로 인한 장애에 대한 치료 적 영향을 미칠 수 있습니다.