저널 오른쪽 및 왼쪽 판막 침범 모두에서 청색증으로 밝혀진 카르시 노이드 심장 질환:사례 보고서
카르시 노이드 증후군은 일부 카르시 노이드 종양에 의해 방출되는 체액 성 요인에 의해 매개되는 부신 생물 증후군입니다. 신경 내분비 종양의 대부분은 소장에서 발생,특히 회장에서,그들은 전신 순환에 혈관 활성 물질의 다양한 출시: 카르시 노이드 증후군의 임상 증상을 설명하는 세로토닌,5-하이드 록시 트립토판,5-하이드 록시 트립토판,히스타민,타키 키닌,브라 디 키닌 및 프로스타글란딘.
카르시 노이드 증후군은 드물며 일단 발병하면 환자의 50%이상이 20%에서이 증후군을 일으킬 수있는 카실 라이 드가 발생합니다. 그것은 빈약한 예후와 연관됩니다.
카르시 노이드 증후군(안면 홍조,위장계의 과다 운동,기관지 수축 및 저혈압)의 증상은 일반적으로 이러한 방출 된 호르몬의 간 불 활성화 부족으로 인해 간 전이성 병변이있는 환자에서 발생합니다.
이러한 혈관 활성 물질은 판막 내막에 직접 작용하여 섬유 성 과정을 활성화시킵니다. 조직 병리학은 밸브의 농축 및 수축으로 이어지는 섬유질 플라크 유사 및 심 내막 비후를 나타냅니다. 이 질환에서 오른쪽 심장 판막의 침범이 우세하며 역류 및/또는 협착의 형태 일 수 있습니다. 우측 심부전은 관상 동맥 질환 환자의 이환율의 주요 요인으로 남아 있습니다. 좌측 심장 침범은 거의 관찰되지 않으며(<환자의 10%),특히 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 또는 기관지 카르시 노이드의 경우 폐 내에서 세로토닌의 불 활성화를 우회하여 발생합니다.
진단은 본질적으로 생물학적 검사 및 심장 초음파 검사를 기반으로하며,이는 심장 질환 평가에서 주요 영상 양상으로 남아 있습니다. 생물학적 검사는 관상 동맥 질환의 진단에 도움이됩니다. 이 경우,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애,뇌 기능 장애, 심 초음파는 전형적인 판막 침범을 보여줍니다: 삼첨판 판막은 지속적으로 두꺼워지고 단단하며 제한된 이동성과 열악한 결합으로 수축되어 삼첨판 역류로 이어집니다. 협착 문자는 드물지만(사례의 25%)관련 될 수 있습니다. 연구하기가 더 어려운 폐 판막은 역류 또는 폐 협착증이있는 경우의 30%에서 도달합니다.
오른쪽 충치 및 하대 정맥은 우심실 기능 장애의 유무에 관계없이 확장됩니다. 심근 변형은 판막 침범과 독립적으로 관상 동맥 질환 환자에서 초기 우심실 기능 장애를 감지 할 수 있습니다.
모든 관상 동맥 질환 환자 중,10%는 왼쪽 판막의 병변이 있습니다. 심장의 왼쪽에있는 심장 질환은 심장의 오른쪽보다 덜 심각합니다. 카르시 노이드 증후군의 왼쪽 심장 침범은 지속적인 난공 또는 기관지 카르시 노이드 환자에서 발생합니다.
관상 동맥 질환 환자는 심장 병변이없는 환자에 비해 기대 수명이 감소합니다. 카르시노이드 증후군을 가진 환자의 처리는 복잡하 종합 관리를 관련시킵니다. 그것은 의학 요법,종양 수술 및 심장 수술을 기반으로합니다.
의료 관리는 심부전(이뇨제 및 알도스테론 길항제)과 카르시 노이드 증후군의 증상을 조절하는 것으로 구성됩니다. 소마토스타틴 유사체에 의한 치료는 증상 및 삶의 질을 향상시키고 카다증 발병률을 50%에서 20%로 감소시킵니다.
새로운 약제(텔로 트리 스타트 및 파시 레오 티드)는 소마토스타틴 유사체에 불응 성 카르시 노이드 증후군 환자에서 유망한 결과를 나타냈다. 텔로 트리 스타트 에티 프 레이트는 세로토닌 합성의 강력한 억제제입니다. 3 상 텔레 스타 임상 시험은 텔로 트리 스타트가 카르시 노이드 증후군 환자의 배변을 조절할 수 있음을 보여주었습니다. 그것은 다루기 힘든 카르시노이드 증후군을 가진 환자의 처리를 위한 새로운 선택권을 나타냅니다. 그러나,다른 연구는 그 새로운 약의 증후를 통제하기 위하여 안전 및 이득을 확인할 것을 요구됩니다.
인터페론 알파는 불응 카르시 노이드 증후군에서 소마토스타틴 유사체에 대한 보완 치료제로 사용될 수 있습니다. 그것의 부작용 때문에,그것은 매주 3 번 뮤 및 그 후에 개인적인 적정에 의해 개시되어야한다.
원발 종양의 외과 적 절제 및 간 전이의 절제는 관상 동맥 질환의 심장 진행을 감소시키고 예후를 개선하는 것으로 보인다. 간 수술은 환자를 수술 전 출혈의 위험에 노출시키기 때문에 간 동맥 내 치료(동맥 경 화학 색전술,선택적 내부 방사선 요법)는 간 전이 환자에게 적합합니다.
판막 교체 수술 또는 판막 성형술은 증상성 카다카드증에 대한 유일한 효과적인 치료법이며,증상을 개선하고 이들 환자의 기대 수명을 증가시킵니다. 밸브 교체 수술에 대한 최적의 순간은 확립되지 않았습니다. 그러나,판막 수술은 환자가 증상이 되거나 심실 역기능을 개발할 때 제안됩니다 제공해에는 적어도 1 년의 평균 수명이 있습니다. 생체 인공 삽입물 밸브는 일반적으로 기계적 보철물보다 선호되며,이는 평생 동안 항 응고가 필요하고 간 전이 환자를 삼첨판 위치의 보철물 혈전증 위험 외에도 출혈 위험에 노출시킵니다. 경피적 판막 이식은 개복 수술을 허용하지 않는 성능 저하 상태 및 동반 질환이있는 중증 관상 동맥 질환을 가진 고위험 환자의 새로운 옵션입니다.
최근 몇 년 동안 심장 수술을 통해 심장 질환 환자의 예후가 개선되었습니다. 메이요 클리닉에서,심장질환 환자 200 명을 회고전 분석에 따르면 심장 수술은 예후를 향상시키고 그 질병과 관련된 사망률을 감소시켰다.
