콜라겐 성 위염의 특이한 경우:연하 곤란증이있는 환자에서 부수적 인 발견
추상
콜라겐 성 위염은 위 점막에 콜라겐의 상피하 침착을 특징으로하는 상태입니다. 이 상태는 드물며 문헌에서 100 건 미만이보고되었습니다. 콜라겐 성 위염 환자는 일반적으로 통증이나 설사가 있습니다. 여기,우리 식도 웹 및 내 시 경에 점 막 조약돌 모양으로 확산 위 염의 부수적 발견 발견 된 연하 곤란으로 젊은 여자의 경우를 제시 합니다. 후속 조직학은 점막 염증성 침윤 및 콜라겐 침착을 포함한 콜라겐 성 위염의 특징을 보여주었습니다. 이것은 부수적인 교원질 위염의 몇몇 사례 보고서의 한개이고 생검의 현명한 사용의 중요성을 강조합니다.
1. 소개
콜라겐 성 위염은 점막 염증성 침윤의 존재와 10 마이크로 미터 이상의 콜라겐의 상피하 침착을 특징으로하는 상태입니다. 1989 년 콜레티와 트레이너가 재발하는 복통과 위장관 출혈을 보인 15 세 환자에서 처음 설명했습니다. 그 이후로 문헌에서 100 건 미만의 사례가보고되었습니다. 페이지 및 동료-라고르스에 의해 설명 된 두 가지 임상 프리젠 테이션이 있습니다. 소아과 인구에서,환자는 일반적으로 복부 고통 및 빈혈증에 제출합니다. 성인 인구에서 환자는 위장관의 확산 콜라겐 침범과 함께 만성 물 설사를 나타냅니다. 여기,우리는 연하 곤란에 대 한 내 시 경에 부수적 발견으로 제시의 드문 경우를 제시.
2. 사례 발표
37 세의 여성이 고형 식품에 대한 연하 곤란증의 몇 년 역사를 제시했습니다. 그녀는 역류 또는 복통의 증상을 부인했습니다. 그녀는 증상이 호전되지 않고 덱스란소프라졸을 복용하고 있었다. 그녀는 또한 발표 전 한 달 동안 비 스테로이드 성 소염 진통제(비 스테로이드 성 소염 진통제)약물 섭취가 증가했다고보고했습니다. 신체 검사에서 그녀는 잘 나타났습니다. 식도 위 십이지장 내시경 검사를 시행하여 두 개의 식도 거미줄이있는 비정상적인 식도 점막을 나타 냈습니다. 또한 위 몸에 막연한 결절성을 가진 위염이있었습니다(그림 1). 식도 생검은 유의 한 병리학 적 이상을 보이지 않았다. 위장에서 채취 한 위 생검은 경미한 국소 위축 및 유의 한 상피하 콜라겐 판 비후가있는 경미한 만성 활동성 위염을 나타냈다. 또한 포획 된 염증 세포,적혈구 및 모세 혈관과 호환되는 작은 모세 혈관이있었습니다(그림 2). 두껍게 한 교원질 판은 트리크롬 얼룩에 의해 더 강조되었습니다(그림 3). 라미 나 프로 프리아는 주로 호산구와 림프구가 혼합 된 형질 세포에 의해 확장되었습니다. 표면 상피는 상피내 호중구로 위축되었다. 헬리코박터 파일로리에 대한 김사 얼룩은 음성이었고 콩고 레드 얼룩은 아밀로이드 침착을 나타내지 않았습니다. 혈청 단백질 전기 영동은 단일 클론 단백질의 증거를 나타내지 않았고 소변 단백질 전기 영동은 경미한 알부민뇨만을 보였다. 체강 스크린(항-트랜스 글루 타미 나제 이가:<,이가:2.36 그램/엘)및 이그그 4 역가(0.27 그램/엘)를 포함한 추가 혈액 작업은 모두 정상 한계 내에 있었다. 1 년 전에 수행 된 완전한 혈구 수는 정상이었습니다(헤모글로빈:145 그램/리터,혈소판:216 그램/리터,혈소판:6.4 그램/리터). 중추신경계의 진단이 이루어졌다. 새로운 치료가 시작되지 않았고 그녀가 덱스 란소프라졸의 동일한 용량에 남아 선출되었다.
후속 상부 및 하부 내시경 검사는 다른 곳에서 콜라겐 성 질환을 배제하기 위해 수행되었습니다. 대장 내시경 검사는 정상이었습니다. 식도에 있는 부서지기 쉬운 조직 그리고 다수 반지의 존재를 보여주었습니다. 위 몸에 점막 자갈과 부서지기 쉬운 조직이 있었다. 십이지장,회장 및 결장의 생검은 눈에 띄지 않았습니다. 위 체의 생 검 최소한의 만성 염증 성 세포 침윤 및 눈에 띄는 점 막 림프 골재를 보였다. 후속 바륨 삼키기는 환자가 식도 팽창을 받았던 위식도 접합 출구 폐쇄를 보여 주었다. 6 개월 후 추적 관찰을 반복하면 지속적인 식도 거미줄과 위 점막 자갈이 조직 학적 증거와 함께 나타났습니다. 이 경우,위체 점막은 표면 상피 아래 및 층상 프로 프리아 내에서 섬유화가 증가한 중등도의 만성 활성 위염을 가졌으며,위 항문 점막은 층상 프로 프리아의 섬유화가 경미한 증가를 보였다. 파일로리는 촬영 한 생검의 검출되지 않았다.
3. 토론
이 질병의 병태 생리학은 여전히 잘 이해되지 않았다. 고전적으로 설명 된 두 가지 임상 적 프리젠 테이션이 있습니다. 위 천공은 지금까지 보고 된 가장 심각한 프레 젠 테이 션 되 고 몇 가지 비정형 프레 젠 테이 션도 보고 되었습니다. 무증상 환자에서 부수적 인 발견으로 그리고 이후 아르나손과 동료에 의해 나중에 케이스 시리즈에보고했다. 우리의 환자는 연하 곤란을 제시하지만,그녀의 증상은 식도 웹의 존재에 의해 설명 될 수있다,가능성이 비 스테로이드 성 소염 진통제 사용과 관련. 그녀는 1 차 위 병리를 제안하기 위해 복통,소화 불량 또는 기타 증상이 없었습니다. 조직학적 뇌척수액의 발견은 아마도 그녀의 임상적 발표를 설명하지 못할 것이다.
새로운 치료를 받지 않는 동안 우리 환자의 첫 번째 반복 심전도기 및 위 생검은 내시경 검사에서 내시경 점막 조약돌에도 불구하고 최소한의 만성 염증을 제외하고는 유의 한 병리학 적 소견을 보이지 않았다. 콜라겐 성 위 염의 내 시경 모양 점 막 홍반 및 자갈로 고전적으로 설명 하는 동안,내 시경 진단의 감도 알 수 없는 남아 있다. 따라서,조직 병리학 적 변화와 관련 된 세포 간 조직 검사 사이트 선택에 의해 적절 하 게 샘플링 되지 않을 수 있습니다. 추적 관찰에서 수행 된 두 번째 반복 심전도병은 생검으로 지속적인 위 점막 자갈을 보였다. 이 발견은 중추 신경계의 조직 병리학 적 진단을 할 때 적절한 샘플링의 중요성을 강조합니다.
우리의 부수적 인 중추 신경계의 경우,환자는 더 불길한 원인을 배제하기 위해 생검을 보증하는 결절성이있는 내시경 적으로 비정상적인 점막을 가지고있었습니다. 그러나,이 환자의 의료 관리를 변경 하지 않았다 궁극적으로 추가 조사를 주도 하는 병 적인 진단. 그 없이 임상적으로 관련 표시와 함께 수행 하는 심전도병 사이의 진단 수율을 비교 하는 연구에서 진단 속도 생 검에 대 한 관련 임상 징후와 환자에서 상당히 높은 것으로 나타났습니다. 또한 내시경 및 병리학 적 상관 관계 사이에 높은 불일치 비율이 있습니다. 내시경 및 병리학 적 소견의 상관 관계를 조사한 연구에 따르면 위염 환자의 경우 34%의 불일치 률이 있음을 보여 주었고,불일치 사례의 41%는 비정상적인 병리학을 가진 정상 내시경 검사를 받았고,불일치 사례의 59%는 정상적인 병리학을 가진 비정상적인 내시경 검사를 받았습니다. 높은 불일치율을 감안할 때,일반적인 권장 사항은 임상 증상이없는 경우 의심되는 위염 부위의 생검 샘플을 수집하지 않는 것입니다.
요약하면,우리는 연하 곤란증 환자에서 부수적 인 발견으로 뇌척수액의 경우를 제시한다. 이것은 발표에 일반적으로 증상 이는 희소한 실재물입니다. 우리가 아는 한,이것은 무증상 환자 또는 관련없는 증상을 보이는 환자에서 부수적 인 뇌척수액의 세 번째보고 된 사례입니다. 우리의 사례 보고서는 환자를 생검할지 여부를 선택할 때 임상 징후를 고려하는 중요성을 강조합니다. 우리의 경우,위 생검을 얻는 것은 내시경 검사에 특이한 조약돌 모양을 주어 필요했다. 그러나,환자의 임상 관리는이 조직 학적 발견의 다른 원인을 배제 하 고 위장관 내에서 질병의 범위를 결정 하기 위해 광범위 한 조사 후 변경 되지 않았습니다. 생검 결과는 환자의 임상 발표의 문맥에서 주의깊게 해석될 필요가 있습니다.
동의
사례 세부 사항의 공표를 위해 정보에 입각 한 환자 동의를 얻었다.
공개
스티븐 지적 재산권은 문서 보증인.
이해 상충
저자 중 누구도 공개 할 이해 상충이 없습니다.
저자의 기여
치우-시앙 리아 원고의 초안 작성 및 수치를 만드는 책임이 있습니다. 마루프 사딕은 지적 입력을 담당하고 조직 학적 이미지를 촬영. 스티븐 아이피는 원고에 대한 지적 입력을 담당하고 내시경 사진을 찍었습니다.
