평생 폐포 변칙 치료

1987 년 11 월 뉴저지의 어느 날 아침,이바 시빌리아는 아기가 어디에 있는지 궁금해했다. 그녀는 밤새 배달했다. 그녀는 아기 린다를 지명했습니다. 그런 다음 그들은 린다를 데려 갔고 그녀를 다시 데려 오지 않았습니다.

그녀의 남편 존은 아직 오지 않았고,몇 년 전에 페루에서 뉴저지로 이주했기 때문에 영어는 훌륭하지 않았습니다. 누군가가 마침내 그녀의 린다가 수술을 필요로하고 다른 병원에 갈 필요가 말했다. 이바가 서류에 서명할까요?

“나는’당신이 원하는대로 서명 할 것입니다.

존이 왔을 때,이바와 린다는 마을을 가로질러 있었다. 린다는 수술을 받고 있었고,이바는 출산에서 회복하고 있었고,두려워하고,혼자 혼란 스러웠습니다. 다른 의사는 다른 병원에서 또 다른 의사를 데려오고 싶다고 말했습니다. 이 의사의 이름은 알베르토 체육,메릴랜드,그리고 그는 이런 종류의 것들에 대한 전문가였습니다.

“나는 말했다,’그는 스페인어를? 예,그를 데려 오십시오.'”이바가 웃는다. “내 영어는 너무 나빴어.”

“내가 그들에게 가장 먼저 말한 것은’더 이상 수술을하지 마라.’라고 페 박사는 말합니다.

수술을 제대로 받을 수 있는 기회

1970 년대부터 린다의 항문,직장,비뇨 생식기의 기형을 치료해 왔다. 그 당시 외과의 사는 복부를 통해 수술을했으며 본질적으로 장님으로 일했습니다. 기능적 예후는 냉혹했습니다:대변 또는 비뇨기 조절 없음,성기능 없음. 수술은 생명을 구했지만 아기들이 정상적으로 살 기회를 파괴했습니다.

1980 년,페 박사는 그것을 할 수있는 더 나은 방법을 발명했습니다:후방 시상 항문 직장 성형술. 이 방법은 환자의 배를 아래로 눕히고 본질적으로 엉덩이를 중간 아래로 나누는 것과 관련이 있습니다. 1982 년에,그는 곧은창자,질 및 요도가 요도의 정상적인 위치에 단 하나 개구부로 열리는 공통 수로를 형성하는 배설강 같이 여성 특정한 조건을 위한 절차를 적응시켰습니다. 그것이 린다가 가진 것입니다.

이를 교정하기 위해,피 박사는 3 개의 구조물을 분리하여 직장과 질을 제자리로 끌어당겼다. 그런 다음 그는 새로운 요도로 공통 채널로 사용되는 것을 재구성했습니다. 린다는 3.5 센티미터의 긴 공통 채널을 가졌으며 이는 더 나쁜 예후를 의미했습니다. 그러나 모든 것이 잘 되었다면 희망이 있었다.

“우리는 해부학을 복원 할 수 있지만,우리는 항상 기능을 복원 할 수 없습니다,”소아 외과 의사 안드레아 비쇼프,메릴랜드,콜로라도 아동 병원의 대장 및 비뇨 생식기 치료를위한 국제 센터의 공동 이사는 말한다. “우리는 그것을 바로 잡을 수있는 기회가 있습니다.”

결장 직장 기형 치료 첫날부터

28 년 후,어린이 콜로라도에서,체육 박사와 비쇼프는 론다 볼렌의 딸 아리아나*가 태어나기도 전에 후방 배설강으로 진단했습니다.

“아이가 변칙으로 태어날 것이라는 것을 배우는 것은 매우 어렵습니다.”라고 박사는 말합니다. 비쇼프 “우리는 산전 진단을하고 싶습니다,그것은 우리에게 시간이 부모에게 무슨 일이 일어나고 있는지 모든 것을 설명 할 수 있기 때문에,어떤 가능성이 가장 높은 출생 후 일어날 것입니다. 그렇게하면 부모는 너무 무서워하고 압도당하는 대신 자녀의 탄생을 즐길 수 있습니다. 또한 그들에게 전문 센터에서 제공의 가능성을 제공합니다.”

아리아나의 경우,콜로라도 태아 케어 센터의 팀은 더 빨리 행동해야합니다. 아리아나의 요도도 거의 완전히 차단되어 소변이 백업되고 배가 부풀어 오르게되었습니다. 치료 왼쪽,팽창은 그녀의 폐의 개발을 스턴트 것.

태아 관리 팀은 유체를 배출하기 위해 단방향”피그 테일”밸브 인 션트를 배치했습니다. 그것은 일,하지만 론다 물 파산 몇 일 후-그것은 그녀가 파밍 턴에 집으로 돌아 안전하지 않을 것 의미,뉴 멕시코. 그래서 그녀는 아리아나 성장을 기다리고,산모의 태아 관리 단위에 머물렀다. 10 주가 지났습니다.

복잡한 시간,복잡한 조건

론다는 시간을 이용했다. 그녀는 아리아나의 미래 치료 팀과 대화를 나눴습니다.; 소아 신장 내과 마 그렛 복,메릴랜드;소아 비뇨기과 던컨 윌콕스,메릴랜드;소아 및 청소년 산부인과 베로니카 알라 니즈,메릴랜드;다른 사람의 사이에서. 그녀는 많은 질문을했습니다.

“그것은 복잡한 시간이었다.”론다 웃음. “나는 남편과 다른 아이들을 그리워했지만 의사와 간호사는 정말로 가족처럼되었습니다. 나는 누구나 직업을 가질 수 있다고 생각하지만,특별한 사람들이 그들의 온 마음을 그것에 집어 넣는다. 그리고 나는 그들이 모두 한 것처럼 느낍니다.”

“나는 마침내 떠날 때 울었다”고 그녀는 덧붙였다.

아리아나가 태어난 지 한 달 후-32 주에 비교적 건강한-페체크시아와 비쇼프 박사는 그녀의 변칙의 세부 사항에 대한 더 나은 아이디어를 얻기 위해 범위를 수행했습니다. 그들은 그 후 2 개월 후에 비뇨 생식기를 성공적으로 재건했습니다. 알라 니즈 박사는 두 가지 절차에 참여했습니다.

비뇨 생식기 차이에 대한 평생 산부인과 치료

비뇨 생식기 기형은 광범위한 생식 적 의미를 가지고 있기 때문에 알라 니즈 박사가 해부학 적 감각을 갖도록 도와줍니다. 그러나 그녀의 실제 작업은 앞으로 10 년 동안 시작되지 않을 것입니다.

“나는 그들이 섹슈얼리티를 탐구하기 시작할 때 사춘기에 정말로 관여합니다.”라고 그녀는 말합니다. “나는 그들이 어린 시절부터 알고 있었고,자신의 상황을 알고 있으며,개인적이고 친밀한 세부 사항을 편안하게 공유 할 수있는 사람입니다. 그게 중요해. 그들이 문제가 있고 이야기 할 사람이 없다고 느끼면 친밀감을 완전히 피할 수 있습니다.”

그녀는 잠재적으로 아리아나의 의사가 될 것입니다. 아리아나가 성장함에 따라,그녀는 콜로라도 대학 병원 옆집에서 성인 관리로 전환 할 수 있습니다. 알라 니즈 박사와 비쇼프 박사는 모두 관행이 있습니다.

“우리는 그들의 모든 것이되고 싶다”고 비쇼프 박사는 말한다. “사소한 훈련을 위해,월경의 시작,성기능의 시작. 우리는 그들이 그것을 필요로 하는 경우에 비옥에 원조하고 싶다. 우리는 배달을 위해 거기에 있기를 원합니다. 그것은 전체 사이클입니다.”

세계의 먼 곳에서 대장 기형에 대한 치료에 접근

페르난다 레이지,메릴랜드,에이커의 상태에서 유일한 소아 외과 의사,브라질. 브라질의 먼 서쪽 국경에 볼리비아와 페루를 접하고 있으며,미국 표준에 따르면 상상할 수 없을 정도로 멀리 떨어져 있습니다.

“12 년 동안 나는 정글에서 혼자 일했습니다.”레이지 박사는 말합니다. “나는 그것이 나와 하나님 일 뿐이라고 말하고 싶다.”

널리 퍼진 영양 실조,근친상간 및 산전 관리 부족,박사. 약 10 또는 15 년—레이지는 그녀의 드문 드문 인구에 대한 항문 직장 기형을 많이 본다. 그녀는 그들의 보살핌의 100%를 관리 할 것입니다.

“나는 그들의 의사입니다.”라고 그녀는 말합니다. “나는 평생 그들을 돌볼 것이다.”

그녀는 박사로부터 그것을 배웠습니다.

체육대회

1985 년 이래,체육대회 박사와 그의 팀은 1 년에 몇 번씩이나 라이브 수술 시연을 통해 항문직장재건술 과정을 개최했다. 그 중 62 개는 미국에서,그리고 120 개는 전 세계에서 5 개 대륙에서 했습니다.

박사. 레이지는 리오 데 자네이로에서,2006 년 그녀가 그녀의 소아 수술 원정대를 완료 한 해에 하나에 갔다. 그녀는 2013 년에 다시 갔다. 2017 년에 그녀는 어린이 콜로라도 코스에 참석했습니다.

“나는 더 많은 시간을 가고 싶다”고 그녀는 말한다. “나는 새로운 것을 배울 때마다.”

올해,그녀는 거의 모든 레이지 박사의 환자였던 오염에 문제가있는 아이들을위한 더 나은 완하제 관리를 배웠습니다. 그녀는 전에 다이어트 관리를 시도했지만 환자에게 효과적이지 않다는 것을 발견했습니다. 올해 코스 후,그녀는 환자의 완하제 복용량을 올렸습니다. 그녀의 환자 대부분은 사고를 중단했습니다.

그것은 매우 단기적인 이득입니다. 장기적으로 윌콕스 박사와 알라니즈 박사의 발표를 듣고 레이지 박사는 그녀가 채용할 필요가 있다는 것을 깨달았다.

“나는 그들이 팀에 얼마나 많은 가치를 부여하는지 본다”고 그녀는 말한다. “여기,나는 소아 외과 의사,방사선 전문의,산부인과 의사,간호사입니다. 그래서 지금 저는 팀을 만들려고하고 있습니다.그것이 얼마나 중요한지 그들로부터 배웠기 때문입니다.”

대장 기형 아동을위한 공중 보건의 위기

최근 박사. 레이지는 브라질의 공중 보건국에 두 명의 헌신적 인 간호사를 요청했으며,지금까지 적어도 한 명은 약속을 받았습니다. 에이커 연방 대학의 의과 대학에서 교수로서,그녀는 또한 그녀의 학생들을 참여하려고합니다.

쉽지 않습니다. 브라질에서는 소아과 전문 분야가 그다지 가치가 없습니다. 소아 특정 도구는 부족하고,소아 병원은 멀리 사이 몇몇이다. 박사 레이지는 지속적으로 학생이 좋아하는 상을 수상 인기있는 강사이지만,400 정도의 학생들은 그녀가 지난 몇 년 동안 함께 일하고있어,정확히 세 소아 수술에 갔다.

“나에게 이것은 공중 보건의 위기”라고 그녀는 말합니다. “정말 어렵습니다. 피씨와 비쇼프 박사는 저에게 많은 것을 가르쳐 주었지만,그들은 또한 계속 나아갈 용기를 주었습니다.”

이 위기는 브라질에만 국한된 것이 아니다. 매일 치료 가능한 대장 기형을 가지고 태어난 아이들은 나쁜 재건술을 받고 순식간에 정상적으로 살고 친밀감을 찾고 자신의 자녀를 가질 기회를 잃습니다.

“그것은 미국에서도 일어난다”고 비쇼프 박사는 말한다.

아마존 열대 우림의 한 구석에서 아이들은 그 기회를 얻고 있습니다.

차세대

콜로라도의 산모 태아병원 소파에서 린다 시빌리아가 5 개월 된 아기 벤자민 니에토를 품에 안았다. 존과 이바는 양쪽에 앉아있다. 그들은 박사를 만나러 왔습니다. 그 없이는 벤자민이 없었을 것이라고 거의 확신 할 수 없었습니다.

린다 박사가 처음으로 출산한 환자는 아니지만,그녀의 경우는 지금까지 가장 복잡하다. 그녀의 긴 공통 채널과 이중 질과 자궁(그녀는 왼쪽 자궁에 아기를 낳았습니다)으로 성공적인 임신은 보장되지 않았습니다. 벤자민은 복잡했다-자간전증은 7 개월에 제왕 절개를 필요로-하지만 그는 건강.

그것은 30 년 전에 피 박사가 예측할 수 있었던 결과가 아닙니다.

“그 당시에는 그것에 대해 생각해 본 적이 없었습니다.”라고 그는 말합니다. “나는 다음 세대와 함께 덴버에 앉아있을 것이라고 꿈도 꾸지 못했습니다.”

폐포 이상에 대한 평생 지원

그럼에도 불구하고,박사. 체육시간은 그와 린다를 그 방으로 데려다 줄 씨앗을 뿌렸다. 린다의 수술을 깨끗하고 올바르게 수행하는 것은 첫 번째 단계 일뿐입니다. 그는 자신을 개방했다. 그는 터치에 머물렀다.

그는 생일,결혼식,졸업식 사진을 가지고 있습니다. 그는 수영,발레,태권도를 배웠을 때 린다를 따라 갔다. 그녀는 주니어 올림픽에 갔다. 선천성 기형을 가진 아이들이 종종 할–그녀는 건강 문제가있을 때 그는 너무 있었다. 존은 자신의 카드를 가지고 다니곤했다.

“나는’당신이 무엇이든하기 전에 그에게 전화해야합니다.’라고 말하고 싶습니다.

그의 조언은 부분적으로는 린다가 수년에 걸쳐 건강을 유지했으며,아마도 운동 경기에서부터 관계에 이르기까지 그녀가 원하는 것을 추구 할 수있는 자신감을 준 것은 부분적으로는 그의 연민이었을 것입니다.

“내가 데이트 할 때,”그녀는 말한다,”나는 같은 것,’그래서 이러한 내 문제입니다,당신은 당신이 계속하거나 길을 가고 싶은 경우 결정할 수 있습니다. 당신이 그것을 받아들이지 않는 경우에,문은 거기 있다.'”

페 박사는 웃는다. “우리는 이러한 파괴적인 기형을 가진 환자들이 얼마나 강하고 낙관적인지 항상 감동했습니다.”라고 그는 말합니다. “전통적으로 외과의 사는 수술 한 다음 환자를 소아과 의사에게 다시 보냅니다. 나는 그들이 매우 중요한 것을 놓친다고 믿는다. 나는 그녀가 성장하고있는 린다의 사진을 가지고,그리고 지금 당신은 여기,나는 당신의 아들을 만날 수. 당신은 우리의 일을했다.”

존은 앞으로 몸을 기울이며,완전한 성실함을 전보한다. “당신은 우리의 삶을 만들었습니다.”

*환자의 사생활을 보호하기 위해 이름과 세부 정보가 변경되었습니다.