1 차 수술 후 29 년 후 재발 및 폐 전이가 매우 늦은 명확한 세포 연골 육종의 특이한 사례
추상
명확한 세포 연골 육종은 저 등급 임상 경과와 골격 및 폐로 전이 할 가능성이있는 희귀 한 뼈 신 생물입니다. 이 보고서의 목적은 매우 드문 경우를 제시하는 것입니다,하지만 문헌에 따라 명확한 세포 연골 육종 소문에 늦은 전이에 대한 경향이있다. 우리 환자의 경우 1 차 수술은 80 년대 초반에 양성 종양으로 잘못 해석 되었기 때문에 병변 내 수술이었습니다.그러나 초기 치료 후 29 년 후에 국소 재발 및 폐 전이가 발생했습니다. 지역 재발 넓은 여백으로 절제 했다,추가 수술 또는 종양 치료 주어졌다,그리고 2 년 반 수술 후 환자는 잘 하 고 질병에 아무 진행도. 결론적으로,심지어 수십 년 동안 또는 평생 명확한 세포 연골 육종 환자에 긴 추적을하는 것이 중요하다,악성 종양은 전이 또는 오랜 기간 후에 재발하는 경향이 있기 때문에. 전이 된 질병의 경과는 비정상적으로 느릴 수 있으므로 전이 및 재발 사례에서 상대적으로 공격적인 치료가 정당화됩니다.
1. 소개
투명 세포 연골육종은 모든 연골육종의 약 1.6%-5.4%를 포함하는 뼈의 드문 저 등급 악성 종양입니다. 그것은 연골 육종의 드문 변종이며 우니 등에 의해 처음 설명되었습니다. 1976 년과 그 이후로 200 건 이상의 사례가 문헌에보고되었습니다. 진단이 설정되기 전에,종양은 종종 실수로 양성으로 특징 지어졌다. 낮은 악성에도 불구하고 종양에는 15%의 전이성 잠재력 그리고 전반적인 사망이 있습니다. 재발은 넓은 절제술이있는 경우에도 드문 일이 아니며 병변 내 또는 넓은 절제술 후에 전이가 발생할 수 있습니다.
우리 지역 재발 및 비증상 폐 전이 1 차 수술 후 29 년 발생 한의사의 매우 특이 한 경우를 보고 합니다. 우리는 또한 영어로 작성된 41 개의 기사를 검토했으며 그 중 22 개의 사례 보고서와 제한된 임상 데이터가 포함 된 13 개의 보고서를 검토했습니다. 6 개의 기사에는 5 개 이상 케이스 및 임상 자료가 있고 이 보고는 더 주의깊게 공부되었습니다(도표 1).
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2. 사례 발표
1982 년 33 세 남성 환자가 왼쪽 근위 대퇴골의 병리학 적 골절을 보였다. 근위 대퇴골의 엑스레이 이미지는 전체 간간 영역을 포함하는 큰 용해성 병변을 보여 주었다. 병변은 팽창하고 거품이 많았습니다(그림 1). 환자가 병원에 입원 한 다음 날 열린 생검을 실시했습니다. 조직학은 어려웠다. 중간 정도의 핵 다형성을 가진 둥근 세포 시트가 보였다. 그들의 세포질은 주로 세분화되었다(그림 2). 병변은 처음에는 양성 골 모세포종으로 오인되었습니다. 병 변 양성 진단 이후 더 이상의 검사 착수 했다. 골절은 맞춤 제작 된 인공 삽입물을 사용할 수있을 때까지 골수 내 손톱으로지지되었습니다. 2 개월 후 최종 병변 내 절제술을 시행하고 맞춤 제작 된 링크 내 인공 삽입물을 적용했습니다. 나중에 절제의 최종 병리학 보고서는 여전히 어려웠지만 치료 의사는 골 모세포종 또는 저 등급 골육종 일 수 있다고 결론지었습니다. 수술은 다음과 같이 정의 될 수 있습니다. 환자는 나중에 거의 정상적인 활동으로 돌아 왔습니다. 그는 30 년 동안 적당한 체력으로 일했지만 어떤 스포츠도 할 수 없었습니다.
원래 종양의 방사선 사진.
원래 종양 표본에서 나중에 진단 된 명확한 세포 연골 육종의 전형적인 영역.
그는 국부적으로 엑스레이를 가진 10 년간 추적 관찰되었습니다 뿐 아니라 국부적으로 재발 먼 전이의 폐 엑스레이 그리고 아무 기록도 찾아내지 않았습니다. 수술 된 대퇴골의 최신 엑스레이는 1993 년에 그리고 1994 년에 폐에서 촬영되었습니다.
1 차 수술 29 년 후인 2011 년 11 월,환자는 보철물 풀림을 암시하는 증상 때문에 우리 기관에 의뢰되었습니다. 그는 모든 단계에서 통증 및 불확실성과 같은 증상이 있었지만 그렇지 않으면 전반적인 건강 상태가 우수했습니다. 때문에 로컬 증가 증상의 그는 지원을 위해 하나의 지팡이를 촬영했지만,그렇지 않으면 그는 무제한 거리를 걸을 수 있었다. 엑스레이는 상당한 침강을 가진 보철물의 전형적인 무균 풀림을 보여주었습니다. 측면 엑스레이에서 보철물-뼈 접합부에서 일부 이소성 골화가 관찰 될 수 있습니다(그림 3). 자기 공명 영상(자기 공명 영상)은 보철물-뼈 접합부에서 내 인공 삽입물에 전방 종양 병변을 나타 냈습니다. 병 변의 트루 컷 생 검 촬영 하 고이 확인 된 만성 폐쇄성 폐 질환. 원래 절제 된 표본은이 새로운 병변과 비교되었으며 조직 학적으로 29 년 전에 절제 된 1 차 종양은 새로운 생검과 동일했습니다(그림 4). 1982 년에서 열려있는 생검 표본 및 절제된 종양 견본은 둘 다 지금 만성 폐쇄성 폐 질환으로 진단되었습니다. 모든 병변은 미세 소엽 패턴으로 배열 된 명확한 세포의 존재에 의해 특징 지어졌다. 일정한 특징은 큰 종양 세포의 존재,풍부한 명확한 세포질 및 중앙에 위치한 둥근 핵과 더불어 모양에서 타원형에 둥글었다. 추가 준비 연구 수행 되었고 놀랍게도 폐 전산화 단층 촬영(코네티컷)여러 큰 종양 및 작은 결 절 발견 되었다. 가장 큰 종양은 직경이 7 센티미터 이상이었고 모두 함께 20 개의 결절이 양측으로 발견되었습니다. 한 폐 결절의 생검을 실시하여 폐 전이의 기원을 확인하였다. 폐 전이 중 일부는 내측으로 위치하여있어 주요 합병증의 실질적인 위험없이 모든 전이를 절제하는 것이 불가능했습니다.
(에이)
(비)
(에이)
(비)
(가)지역 재발을 드러내는 측면보기에 이소성 골화를 보여주는 방사선. (비).
큰 종양 세포,둥근 모양에서 타원형,풍부한 명확한 세포질 및 중앙에 위치한 둥근 핵을 보여주는 명확한 세포 연골 육종의 전망.
보철물-뼈 접합부에 인접한 연조직 영역에 위치한 국소 재발(그림 5). 뼈 구조:원위 대퇴골과 비구는 둘 다 원래의 병변 내 절차 동안 넓혀에도 불구하고 씨 이미지에 종양 성장의 흔적을 보이지 않았다. 1 차 내 인공 삽입물과 함께 국소 재발은 넓은 여백을 가진 블록에서 절제되었습니다. 재발 성 종양 독방 고 잘 외접 하 고 아무 위성 종양 클러스터 찾을 수 있었다. 조직 샘플은 비구뿐만 아니라 원위 대퇴골에서 골수 내 찍은 그들은 모두 종양이없는 것으로 나타났다. 재건은 새로운 모듈 형 종양 보철물로 이루어졌습니다. 더 이상의 치료는 주어지지 않았다.
시상 티 1-가중 씨 이미지. 병변은 보철물 뼈 접합부에서 잘 정의됩니다.
2 년 반 후 대퇴골에 재발이 없으며 폐의 모든 결절은 크기와 수가 정확히 동일하게 유지되었습니다(그림 6(에이)과 6(비)). 환자는 잘 계속 하 고 그는 제한 없이 이동 합니다.
(비)
(비)
(1)폐에서 1 차 중추 신경계. (나)추적 관찰 2 년 반 후 폐에서 제어 중추 신경계.
3. 토론
투명 세포 연골육종은 저 등급 악성 종양으로 알려져 있습니다. 현재까지 약 200 건의 임상 데이터가 문헌에보고되었습니다. 진단된 현상은 오래 지속되기 위하여 알려지고 결정적인 진단에 지연은 약간 달에서 많은 년에 변화하기 위하여 보고되었습니다. 대퇴골 두가 수많은 다른 위치에 이어 가장 일반적인 사이트되었습니다. 우리는 44 개의 기사와 239 개의 사례에서 해부학 적 분포에 대한 정보를 수집했으며 알려진 바와 같이 종양의 가장 빈번한 부위는 근위 대퇴골(44.4%),근위 상완골(18.0%),척추(7.5%),원위 대퇴골(7.1%),갈비뼈(5.9%)및 골반(5.0%)(그림 7).
239 개의 명확한 세포 연골 육종의 해부학 적 분포가 44 개의 기사에서보고되었습니다.
이 종양의 진귀 그리고 느린 성장 잠재력은 머리말을 붙인 현상과 또한 처음 오진에 확실히 수시로 지도합니다. 이 종양에 대한 인식이 증가했기 때문에 망막 내 수술의 비율은 시간이 지남에 따라 감소했습니다. 그러나,관내 수술의 수는 아직도 확실히 높 국부적으로 재발의 거대한 리스크로 이끌어 냅니다. 재발의 위험은 40%에서 100%사이에서 다양하며 장기간의 추적 관찰로 증가합니다. 국소 재발의 위험은 넓은 절제에 의해 현저하게 감소되지만 재발은 여전히 0~33%사이의보고 된 비율로 빈번합니다. 국소 재발은 구강 내 또는 넓은 절제술로 치료 여부에 관계없이 매우 늦을 수 있습니다. 국소 재발은 원래 진단 후 24 년,초기 진단 후 23 년 후에 골격 전이가보고되었습니다. 늦은 재발 및 전이의 극단적인 예로도 우리의 경우는 문헌에 따라,로컬 재발 및 전이의 늦은 발생은 자주 하 고 따라서 이러한 환자 해야 후속 장기간에 대 한 권장 또는 심지어 평생 과장 되지 않습니다.
국소 재발 후에도 질병의 진행이 느린 것 같습니다. 수많은 재발로 인한 여러 절제를 수행 할 수 있으며 생존은 여전히 수년 또는 수십 년이 될 수 있습니다. 따라서 공격적인 접근 방식은 지역 재발에서 정당화 될 것으로 보인다. 만성 폐쇄성 폐 전이에는 뼈 골격과 폐라는 두 가지 선호 부위가 있습니다. 전이는 진단 후에 빨리 생길 수 있습니다 그러나 늦은 발생은 또한 보고되었습니다. 전이는 첫번째 또는 다수 국부적으로 재발 후에 전형적으로 보입니다 그러나 넓은 절제술의 케이스에서 재발의 이전 역사 없이 특히 생길 수 있습니다. 전이의 대다수는 뼈 또는 폐에서 보입니다,그러나 연약한 조직 및 뇌 전이의 몇몇 케이스는 보고되었습니다. 특히 뼈 전이 후 질병 진행은 놀라 울 정도로 느릴 수 있습니다. 수술로 절제 된 폐 전이의 보고서는 문헌에서 발견되지 않지만 뼈 전이의 공격적인 치료가 자주보고되었습니다. 여하튼,폐 전이 조차의 느린 임상 진행성은 공격적인 처리의 고려사항으로 이끌어 낼 수 있었습니다. 추적 관찰의 2 년 반 후 폐 전이의 크기 또는 우리의 환자에 있는 폐 전이의 수에 있는 아무 증가 밝혀. 신체 건강은 여전히 손상되지 않습니다. 이것은 전신 치료에 대한 질문을 제기합니다. 화학 요법 또는 방사선 치료는 논란의 여지가 있습니다. 연골 육종은 화학 요법 및 방사선에 전반적으로 잘 반응하지 않으며 문헌은 종양 치료에서의 사용을 지원하지 않습니다. 몇몇 케이스는 성공의 유무에 관계없이 방사선 요법으로,대우되었습니다. 화학요법은 보고된 케이스에서 결코 성공적으로 이용되지 않았습니다.
4. 결론
전이는 주로 뼈 골격 또는 폐에서 발생하며 골격 전이는 임상 과정에서 덜 공격적 인 것 같습니다. 국소 재발 및 전이는 또한 오랜 기간 후에 발생할 수 있으며 수십 년 또는 평생 동안 후속 조치가 필요합니다. 국소 재발 및 전이의 적극적인 치료가 허용 될 수 있습니다.
이해 상충
저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언한다.
감사
저자는 펜티 마틸라 박사에게 감사드립니다. 1998 년 1 월 15 일,1998 년 12 월 15 일,1998 년 12 월 15 일
