보체 시스템 단순화
보체 시스템은 간에서 생성 된 후 혈액으로 방출되는 약 20 개의 다른 단백질로 구성됩니다. 그들은 생물학적으로 활성 인 단백질 제품을 생산하기 위해 조정되고 규제 된 방식으로 상호 작용합니다.
보체 캐스케이드의 활성화
보체 캐스케이드는 3 가지 방법으로 활성화될 수 있다:
- 고전 경로
- 대체 경로
- 렉틴 경로
다 3 및 다 3 컨버타제
3 경로 모두 캐스케이드의 특정 지점에서 수렴 하 고 다 3-컨버타제 보체 시스템의 다 3 구성 요소를 절단 하는 일반적인 복잡 한 생성.이펙터 메카니즘은 보체 매개 이펙터 메카니즘의 절정에 중요한 역할을 하며,막 공격 콤플렉스의 형성을 유도한다.
대안 경로
그것은 고전적인 경로에 비해 계통 발생 학적으로 더 원시적 인 경로이지만 아마도 두 가지 중에서 나중에 발견 되었기 때문에”대안”으로 명명되었습니다. 이 경로는”인자”라는 용어로 알려진 단백질로 구성됩니다.:
- 자연 가수 분해.
- 60 마이크로초 내에 결합할 세포 표면을 찾을 수 없으면 가수분해된다.세포 표면 상에 결합한다.이것은 연속적인 루프를 생성하며,침입자의 세포 표면에 많은 세포들이 증착될 수 있다.세포막 내 복합체를 고정시키는”줄기”를 형성하며,세포막 내 복합체를 고정시키는”줄기”를 형성한다. 그런 다음 씨 9 단백질은 박테리아의 표면에 구멍을 열어 채널을 만들기 위해 추가됩니다.
고전 경로
고전 경로는 계통 발생 학적으로 더 새롭고”고전적”으로 명명되었는데,이는 이전에 발견 되었기 때문입니다. 그것은 항원-항체 복합체에 의해 활성화됩니다. 고전적인 경로는 4 개의 단백질로 구성됩니다.
단계:
- 항체 영역에 결합한다.
- 그것은 석양이나 하늘을 움직이는 구름 같은 것들을 캡처하는 좋은 방법입니다
- 활성화된 세포 1 은 세포 4 를 절단하고 세포 4 는 항원-항체 복합체 또는 인접한 세포 표면에 결합한다.
- C1s 또한 앞 C2 및 C4bC2a 복잡은 C3convertase 의 고의 통로입니다.
- 일단 씨 3 비가형성되면–대체 경로를 따르거나 씨 4 비가형 씨 2 에이(씨 3 컨버타제)에 결합하여 씨 5 컨버타제를 형성할 수 있다.
- 마찬가지로,맥이 형성된다.
씨 1 에 결합 에프씨 부분 이그엠 또는 이그그 근처 힌지 영역. 이 영역은 항원이 항체에 결합 할 때 노출됩니다.
렉틴 경로
렉틴 경로는 씨 2,씨 3,씨 4 및 씨 1 성분과 상동 인 일부 칼슘 의존성 렉틴 패밀리 단백질로 구성됩니다.
단계:
- 만노스 결합 렉틴(만노스 결합 렉틴)은 마스프(만난 관련 세린 프로테아제)라는 다른 단백질에 결합합니다.
Mnemonic for Complement system:
- Classical pathway: Complex (Immune complex) activated; C1 + C4 – C2 = C3
- Mannose binding lectin (MBL) pathway: Microbe mannose activated
- Alternative pathway: Alien particles (like microbe or tumor cells) activated; Factors mediated
OTHER FUNCTIONS OF COMPLEMENT
1. C3a, C4a, C5a:
- Anaphylotoxins; Chemoattractants
- C5a is the most powerful
2. iC3b:
- 혈청 단백질에 의해 절단된 비활성 형태
- 오포소닌
보체로부터 정상 세포의 보호
- 막 공동 인자 단백질은 과도한 대체 경로 활성화를 방지합니다.
- 붕괴를 가속하는 요인(DAF)의 파괴를 가속화 C3convertase(C3bBb).
- 세포표면단백질 맥의 형성을 억제).
보체 결핍
그람 양성균은 막 공격 복합체(맥)에 내성이있을 수 있지만 캐스케이드의 초기 구성 요소는 국소 염증을 매개하고 박테리아를 조작합니다.
가장 흔한 보체결필은 유년기에 재발하는 화농성 감염과 루푸스유사증후군으로 나타나는 다형성 2 의 보체결핍이다.
| Complement Deficiency | Disease |
| CD46, factors H and I | Atypical or Non-epidemic Hemolytic Uremic Syndrome (HUS) |
| C5-C8
C3b and C3b inactivator |
Severe Neisseria and Toxoplasma infection infections
Recurrent pyogenic infection |
| Early complements C1, C4, C2. | 전신성 홍 반성 루푸스,사구체 신염 및 다발성 근염(면역 복합체 증가) |
| 유전성 혈관부종(억제되지 않은 혈관부종 활성화) | |
| 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증(발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증)) |
이 억제제는 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증 환자의 용혈 및 수혈 요구 사항을 감소시킬뿐만 아니라 혈전증의 위험을 낮 춥니 다.
References:1. A Textbook of Immunology - J.K Sinha and S.Bhattacharya2. How the Immune System Works - Lauren Sompyrac3. Complement System - British Society of Immunology4. Complement Cascade - Studentreader5. Kaplan USMLE Step 1 - Immunology and Microbiology
그는 에포 메디 닉의 정형 외과 섹션 편집자입니다. 그는 복잡한 의학 주제를 간단하게 만드는 간단한 방법을 검색하고 공유합니다. 그는 또한시 쓰기,음악 듣기 및 연주를 좋아합니다.
