18-Medfødt Lungesykdom

dette kapittelet omhandler spekteret av medfødt lungesykdom fra øvre luftveier ned til lunge parenchyma og mikrovaskulatur, og tilhørende relevante misdannelser i brystveggen og mediastinum, og systemisk. En systematisk måte å beskrive en individuell misdannelse er foreslått, ved hjelp av klare ord for å avgrense komponentene i misdannelsen før planlegging av behandling. Medfødt lungesykdom kan forekomme i utero helt opp til alderdom. Mange store misdannelser diagnostisert antenatalt i stor grad regress i tredje trimester av svangerskapet, og er bare påvises postnatalt på computertomografi (CT) skanning. Behandling av asymptomatiske medfødte cystiske misdannelser er kontroversielt; mange forblir symptomfrie i lang tid, mens andre blir sete for infeksjon eller malignitet, eller resulterer i andre komplikasjoner, for eksempel luftemboli. Histologisk overlapping mellom det som en gang var tenkt som diskrete enheter, som medfødt cystisk adenomatoid misdannelse og sekvestrasjon, er vanlig, og forsøk på å bestemme histologi fra kliniske bilder er fulle av vanskeligheter. Nyere avbildningsteknikker, som magnetisk resonans og CT-angiografi, brukes i økende grad til å avbilde medfødte lungemisdannelser, med konvensjonell angiografi reservert for situasjoner når terapeutisk embolisering av misdannelsen vurderes. Fremskritt i kirurgiske teknikker, spesielt for medfødt diafragmatisk brokk, betyr at det er flere overlevende i barndommen og voksenlivet. Den optimale oppfølgingen for pasienter med medfødte lungemisdannelser, enten kirurgisk behandlet eller ikke, gjenstår å bli bestemt.