Aneurysmal Bein Cyste Av Krageben I Et Barn: En Sjelden Caserapport

Saksrapport

Aneurysmal Bein Cyste Av Krageben I Et Barn: En Sjelden Caserapport

Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* Og Manasjyoti Das1
1avdeling For Ortopedi, Assam Medical College, India
2avdeling For Pediatrisk Kirurgi, Assam Medical College, India

*Corresponding author: Hemonta Kr Dutta, Department ofPaediatric Surgery, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam,786002, India

Publisert: 20 Oct, 2017
Sitere denne artikkelen som: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurysmal Bein Cyste Av Krageben i aChild: En Sjelden Sak Rapport. Clin Surg. 2017; 2: 1685

Abstract

Aneurysmal bein cyste er en godartet utvide osteolytisk lesjon av bein og vanligvis påvirker tenåringer ogunge voksne. Metafyseale enden av lange bein er vanligvis berørt etterfulgt av ryggraden og flate bein.Involvering av krageben er sjelden. Vi rapporterer et syv år gammelt barn som presenterer en aneurysmal bonecyst av kragebenet som ble skåret ut med et beingraft.
Nøkkelord: Aneurysmal bein cyste; Bein svulster; Giant cell tumor

Innledning

Aneurysmal bencyst (ABC) er en godartet, men lokalt destruktiv svulst i bein. Det er tilstedeværelseav svampete eller multilokulerte blodfylte rom av variabel størrelse skilt av bindevevsseptacontaining trabeculae eller osteoid vev og osteoklastgigantceller . Det står for 1% av alle godartedebeintumorer . Åtti prosent av aneurysmal bein cyster forekommer i skeletally umodne patientswho er under alder 20 år. Det er ingen sex predileksjon; toppfrekvensen er i det andre tiåretav livet . Etiologi og patogenese av denne lesjonen er fortsatt uklart . Aneurysmale beincyster kaninvolvere nesten alle bein, men de hyppigste stedene er lange rørformede bein og ryggvirvler . De fleste vanlige steder inkluderer proksimal humerus, distal femur, proksimal tibia og ryggrad. Blantflate bein, bekken og scapula er kjente steder. Kragebenet er et relativt sjeldent sted fordenne lesjonen, og ikke mange har blitt rapportert i litteraturen . Vi presenterer et tilfelle av aneurysmal bonecyst av lateral slutten av krageben i en syv år gammel jente barn.

Pasienter Og Metoder

en 7 år gammel jente presentert i poliklinisk avdeling med hevelse over den laterale enden avhøyre krageben de siste 6 månedene. Hevelsen økte i størrelse gradvis og oppnådde størrelsenav et egg på undersøkelsestidspunktet, med glatt overflate, mildt øm på palpasjon og det var ingen lokal temperaturstigning. Huden var ikke tilhenger av hevelsen. Konsistens var benete hardwith eggeskall sprekker som følelse. Marginene var tydelige og ingen lokale lymfeknuter ble funnet.Barnet hadde hele spekteret av bevegelse på skulderen uten smerte. Ingen annen lignende hevelse varfunnet i kroppen. Røntgenbilder (Figur 1) viste en veldefinert expansil osteolytisk lesjon medtynne sklerotiske marginer som oppstår fra den laterale enden av høyre krageben. Tynne septasjoner kan væresett i lesjonen. Blodundersøkelser inkludert ESR, CRP og serum alkalisk fosfatvar innenfor normale grenser. FNAC-rapporten var ufullstendig. Incisional biopsi ble utførtog ble sendt til to forskjellige laboratorier; en av dem rapportert som aneurysmal bein cyste ogden andre som godartet fibro-osseous lesjon. Eksisjon av massen med en del av normal bein ogfibulær transplantasjon med k-ledning ble gjort(Figur 2a OG 2B). Skulderen ble immobilisert for treuker etterfulgt av aktiv bevegelse og fysioterapi. De excision biopsi rapporter bekreftet thecase SOM ABC. Pasienten ble fulgt opp etter 3 uker, 3 måneder, 6 måneder og 1 & 2 år. Barnet kom tilbake til skolen etter 3 uker. Pasienten har hele spekteret av bevegelser uten funksjonellproblemer.
implantatet ble fjernet etter ett år, og røntgenbildene viste fullstendig union og ingen tegn til tilbakefall(Figur 3a og 3B). Barnet viste hele spekteret av bevegelse uten problemer(Figur 4).

Diskusjon

aneurysmal bein cyste presenterer vanligvis med smerte og hevelse over en variabel tidsperiode.Sjelden kan de presentere med noen komprimering funksjoner i tilstøtende strukturer. I de lange beinene involverer de vanligvis metafyseområdet. Men desjelden krysser leddene . Røntgenbilder viser en expansile lytisk lesjonmed utblåsning eller ballong distensjon av periosteum. Massener skissert av et tynt ark med periosteal bein. Det kan også vise soapbubble som utseende . CT-skanning viser multilokulert cystisknatur av svulsten. Det kan også vise væskenivåer i cysten. MRIdepicts expansile naturen og bidrar også til å kommentere angåenærliggende strukturer .
begrepet aneurysmal beincyst ble laget Av Jaffe andLichenstein i 1942 basert på radiografiske funn. ABCis en lokalt aggressiv godartet svulst og dens patogenese er usikker.Det er postulert at det kan oppstå fra lokal sirkulasjonsforstyrrelserfører til økt venetrykk og påfølgende produksjonav blødning i beinet . Dette kan forklare hvorfor det erlav forekomst AV ABC i krageben på grunn av lavt venetrykk her.Nyere studier har vist at de fleste primære ABCs demonstrere ved (16;17) (q22; p13) fusjon AV tre17 / CDH11-USP6 onkogen. Thisfusion fører til økt cellulær cadherin – 11 aktivitet som synes åarrestere osteoblastisk modning i en mer primitiv tilstand. ABC kan forveksles med gigantisk celletumor, kondomyxoid fibroma ogtelengiektasisk osteosarkom . GCT vises vanligvis etterfyse lukking. Det er mindre cystisk og vokser sjelden så raskt som anABC. Chondromyxiod fibroma er en sjelden svulst som generelt påvirkermenn i andre og tredje tiår. Det er sakte voksende og mestvanligvis involverer tibia eller femur. Dens radiologiske utseende kanvære forvirrende, men histologisk differensiert på grunnlag av funn aven blanding av fibrøst, myxomatøst og kondroidvev. Distinksjonfra telangiektatisk osteosarkom er vanskelig fordi forholdenehar overlappende kliniske og radiologiske egenskaper. Differensieringener laget av de histologiske egenskapene. Tilstedeværelsen av svært anaplastiskarcomatøse celler med atypiske mitoser som produserer osteoid er høytdiagnostisk av osteosarkom.
DET er mange måter å behandle EN ABC som curettage, excision, saucerization, radioterapi,kryoterapi, vaskulær okklusjonetc. Fullstendig utskjæring av svulsten forblir den beste modaliteten tilbehandling . Dette er imidlertid forbundet med funksjonsnedsettelse.Så oftest utføres curettage og beintransplantasjon .Det er rapporter om spontan oppløsning AV ABC . Den overallcure rate er 90% til 95% . En yngre alder, åpne vekstplater og en metafysisk plassering har alle vært forbundet med en økt risiko for tilbakefall. Embolisering av matebeholderen tjener også som viktig behandling ved å redusere størrelsen på svulsten og tillate mindre eksponering og disseksjon under operasjonen. Adjuvant behandling ergjort i utilgjengelige svulster og i forhold der det er potensialrisiko for skade på nærliggende strukturer.

Figur 1

×Lukk

denne teksten vil bli overskrevet av jQuery

Figur 1
Preoperativ Røntgen som viser den ekspansile benmassen i lateralenden av høyre krageben.

Figur 2

×Lukk

denne teksten vil bli overskrevet av jQuery

Figur 2
Intraoperative fotografier som viser svulsten (A) og (B) afterexcision og bentransplantasjon.

Figur3

×Lukk

denne teksten vil bli overskrevet av jQuery

Figur 3
Røntgenbilder umiddelbart etter operasjon (A) og 1 år senere (B).

Figur 4

×Lukk

denne teksten vil bli overskrevet av jQuery

Figur 4
Oppfølging på ett år viser komplett spekter av bevegelser.

1. Schajowicz F. Aneurysmal bein cyste. Histologisk Typing Av Bensvulster. Berlin: Springer-Verlag; 1992. s. 37.
2. Leithner A, Windhager R, Lang S, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Aneurysmal bein cyste. En populasjonsbasert epidemiologisk studie og litteraturgjennomgang. Clin Orthop Relatert Res. 1999; (363): 176-9.
3. Cottalorda J, Bourelle S. Moderne konsepter av primær aneurysmal beincyst. Arch Orthop Traumer Surg. 2007; 127 (2): 105-14.
4. Burch S, Hu S, Berven S. Aneurysmale beincyster i ryggraden. Neurosurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
5. McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmal bein cyste. Patologi Av Bein-Og Leddsykdommer: Med Klinisk Og Radiografisk Korrelasjon. Philadelphia: WB Saunders; 1998. s. 279-84.
6. Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysmale beincyster hos små barn. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
7. Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysmal bein cyste. In: Fletcher CDM, Unni KK, mertens F, editors. Verdens Helseorganisasjon: klassifisering av svulster: patologi og genetikk av svulster i bløtvev og ben. Lyon: Internasjonalt Byrå for Forskning på Kreftpresse; 2002. s. 338-9.
8. Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmal bein cyste. Patologi, klinisk forløp og radiologiske opptredener. Kreft. 1969;23(2):371-89.
9. Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bein cyste med vekt på roentgen bildet, det patologiske utseendet og patogenesen. Arch Surg. 1942; 44 (6): 1004-25.
10. Lau AW, Pringle LM, Rask L, Riquelme DN, Du Y, Oliveira AM, et al. TRE17 / ubiquitin-spesifikk protease 6 (USP6) onkogen translokert i aneurysmal bencyst blokkerer osteoblastisk modning via en autokrin mekanisme som involverer benmorfogenetisk proteindysregulering. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
11. Lichtenstein L. Aneurysmal bein cyste. En patologisk enhet som vanligvis forveksles med gigantisk celle svulst og noen ganger for hemangiom og osteogen sarkom. Kreft. 1950;3(2):279-89.
12. Cole WG. Behandling av aneurysmale beincyster i barndommen. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
13. Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. Spontan helbredelse av aneurysmale beincyster. Rapport fra tre saker. J Bein Felles Surg Br. 1989;71(4):645-50.
14. av Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, van Horn JR. Aneurysmal bein cyste. Langsiktige resultater og funksjonell evaluering. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
15. Gibbs Cp Jr., Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneurysmal beincyst i ekstremiteter. Faktorer relatert til lokal gjentakelse etter curettage med høyhastighets burr. J Bein Felles Surg Am. 1999;81(12):1671-8.
16. Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, Et al. Aneurysmal beincyst i ryggraden. Ledelse og resultat. Spine (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.