Central Pontine Og Extrapontine Myelinolysis: The Great Masquerader-An Obduksjon Case Report
Abstract
Central pontine myelinolysis er En demyeliniserende lidelse preget av tap av myelin i midten av basis pontis vanligvis forårsaket av rask korreksjon av kronisk hyponatremi. De kliniske funksjonene varierer avhengig av omfanget av involvering. Demyelinisering kan oppstå utenfor pons også, og diagnose kan være utfordrende hvis både pontin og ekstrapontin områder er involvert. Vi rapporterer her et tilfelle av myelinolyse som involverer pons, laterale genikulære legemer, subependymal region og ryggmargen. Så vidt vi vet representerer denne saken det andre tilfellet av ryggmargs involvering i osmotisk demyeliniseringssyndrom og det første tilfellet av involvering av thoracic region i ryggmargen.
1. Innledning
Central pontine myelinolysis (CPM) er En demyeliniserende lidelse preget av tap av myelin i midten av basis pontis, vanligvis forårsaket av rask korreksjon av kronisk hyponatremi. I sjeldne tilfeller forekommer demyelinering utenfor pons og kalles ekstrapontin myelinolyse (EPM). Begrepet osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS) refererer til demyelinering forårsaket av endringer i serumosmolalitet og kan resultere i både pontin og ekstrapontin myelinolyse. Kjente risikofaktorer for denne tilstanden inkluderer alkoholisme, underernæring, systemisk medisinsk sykdom, levertransplantasjon, og sjelden, hemodialyse . Vi rapporterer et uvanlig tilfelle av utbredt CPM og EPM som påvirker hjernen og ryggmargen hos en mann uten kjent risikofaktor for å utvikle denne tilstanden annet enn væskeopplivning.
2. Case Report
en tidligere sunn 74 år Gammel Kaukasisk mann presentert for vårt anlegg for evaluering av svingende mentasjon, synstap og nedre ekstremitetssvakhet av tre måneders varighet. Fire måneder før opptak hadde han hyppige anfall av kvalme og oppkast, noe som resulterte i vekttap. Etter en episode av alvorlig hematemese fikk han væskeopplivning og blodtransfusjon på et utvendig anlegg. En esophagogastroduodenoscopy avslørte magesårssykdom.
noen dager etter infusjonen ble han periodisk forvirret og begynte å klage på dobbeltsyn. Etter noen dager mistet han synet på høyre øye og ble dypt svakt på begge bena. Hans venstre øye mistet synet kort tid etter.
hans nevrologiske undersøkelse viste en forvirret, våken og eldre mann. Hans syn var begrenset til lysoppfattelse i hans høyre øye og fingertelling i hans venstre øye. Styrken i begge nedre ekstremiteter var 1-2 / 5. Et sensorisk nivå til pin prick ble notert under T10 dermatome og vibrasjon og proprioception var intakt. Han var arefleksisk og hadde en riktig extensor plantar respons.
Magnetic resonance imaging (MRI) av hjernen og hele ryggraden uten og med kontrast ble utført. Denne studien viste fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) hyperintense lesjon i pons, langs veggene i laterale og tredje ventrikler, og i hjernestammen. Det var begrenset diffusjon i pons. På t1 postcontrast imaging ble mild forbedring lagt merke til langs veggene i laterale ventrikler. MR i ryggraden avslørte intramedullær t2 hyperintensitet som strekker Seg fra T2 Til T10 nivå (Figur 1 og 2). MR-spektroskopi av pontinlesjonen avslørte ikke-spesifikke funn. Differensialdiagnosene av disse radiologiske funnene inkluderer CNS lymfom, leptomeningeal metastatisk sykdom og atypisk infeksjon.
(a)
(b)
(a)
(b)
Dårlig definert flair hyperintense lesjon sett i sentrale pons (a) og begrenset diffusjon lagt merke til i pons PÅ DWI sekvens (b).
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d))
(A) Aksial T2w i thoracal ryggmargen og (b) sagittal T2W i thoracal ryggmargen som viser intramedullær sentral t2 hyperintensitet som strekker Seg Fra T2 Til T10 nivå. (c) Coronal TEFT demonstrere hyperintensity langs veggene i lateral og tredje ventriklene, hjernestammen, og lateral geniculate organer; På T1 postcontrast imaging (d) mild forbedring er lagt merke til langs veggene i lateral ventriklene.
hans første fullstendige blodtelling, leverfunksjonstester, nyrefunksjonstester og elektrolytter var alle innenfor normale grenser bortsett fra mild anemi på 13,2 g/dL og mild hyponatremi på 134 meq/L. CSF åpningstrykk var normalt. The CSF was clear in appearance with zero RBCs, 4 WBCs, protein of 143 mg/dL, and glucose of 58 mg/dL. Cytology did not show malignant cells, and flow cytometric analysis did not identify any abnormal lymphoid population. CSF oligoclonal bands, CSF VDRL, HSV PCR, CMV PCR, EBV PCR, enterovirus PCR, W. Nile IgG and IgM, bacterial, fungal, and AFB cultures, CSF cryptococcal antigen, and CSF ACE level were all unremarkable. CSF myelin basic protein was elevated at 12.90 ng/mL (range: 0.00–1.10 ng/mL). Vitamin B12, Thiamine, and serum NMO antibody titers were normal. CT-skanning av bryst, mage og bekken var unremarkable. EN hel kropp PET-skanning ble utført, noe som ikke avslørte noen unormalitet.
Nevrokirurgi ble konsultert for biopsi, men lesjonene ble ansett utilgjengelige. Pasienten ble startet empirisk på 3 dager med metylprednisolon, men resulterte ikke i noen klinisk forbedring. På grunn av fortsatt forverring, han ble utskrevet til hospice hvor han døde to uker senere.
en obduksjon ble utført, og avslørte flere områder av destruktive lesjoner i cerebrum, de laterale genikulære legemene, kaudatet, både thalami, subependymale områder av det temporale hornet av laterale, tredje og fjerde ventrikler, hjernestammen og ryggmargen. Den største grovt identifiserbare lesjonen i pons viste et omtrent trekantet formet område av blekhet, godt avgrenset fra det omkringliggende vevet. Luxol rask blå kombinert med periodisk syre schiff flekken avslørt blek flekker, indikerer en mangel på myelin i lesjonen. Immunhistokjemisk flekk for nevrofilament viste bare et mildt til moderat tap av aksonale fibre. Undersøkelsen av ryggmargen viste lignende utseende lesjoner, hovedsakelig involverer sentrale områder av ledningen, inkludert grå materie. Lesjonen i de laterale genikulerte legemer og subependymale regioner delte også lignende morfologiske egenskaper til pons (Figur 3 og 4). Disse endringene i ryggmargen, laterale genikulære legemer og subependymale regioner var i samsvar med myelinolyse.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d))
Koronaldelen av pons (a) viser område med grå-tan oppmykning omsluttet perifert av vev av normal utseende; thorax ryggmargen seksjon (b) viser sentral gråsone med granulær utseende; koronaldelen av hjernen (c) viser symmetriske gråbrune flekker over tidsmessige horn; og lateral genikulert kropp og subependymalt område (d) med gråbrunt og granulært utseende.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
H og E farging av pons (a) viser nevroner ved basen godt bevart mot bakgrunn av demyelinerte området og LFB farging av pons (b) demonstrere demyelinerte trekantet formet område i sentrale delen av basis pontis. H og E farging av ryggmargen (c) viser demyelinering i sentrale delen av ryggmargen og godt bevart fascicle på øvre høyre og LFB farging av ledningen (d) viser demyelinering av ryggmargen og makrofager rundt blodkar (venstre for sentrum).
3. Diskusjon
Adams og kollegaer beskrev FØRST CPM som en enhet som hovedsakelig påvirket alkoholikere og underernærte i 1959 . I beskrivelsen av 4 pasienter var pons den eneste regionen som var involvert. Det ble til slutt anerkjent at demyeliniserende lesjoner også kan ses utenfor pons, kalt EPM . I en rapport av 58 tilfeller Av Gocht Og Colmant ble cerebellum og den laterale genikulære kroppen funnet å være den mest berørte I EPM . Denne studien viste også AT EPM kan forekomme isolert eller MED CPM. Andre steder som kan være involvert I EPM inkluderer eksterne og ekstreme kapsler, hippocampus, putamen, cerebral cortex/subcortex, thalamus og caudate nucleus .
Osmotisk demyelinering kan forekomme under visse forhold som alkoholisme, underernæring, etter langvarig vanndrivende bruk, langvarig oppkast, brannsår, kronisk psykogen polydipsi, etter levertransplantasjon, og sjelden, etter hypofyseoperasjon og etter urologisk kirurgi/gynekologisk kirurgi, spesielt de som krever glysininfusjoner . ODS har også blitt rapportert hos hemodialysepasienter . Faktorer som setter pasienter i fare for osmotisk demyelinering inkluderer lavt serumnatrium ved presentasjon (120 meq / L eller mindre), langvarig hyponatremi og rask korreksjonshastighet. Selv om det ikke er noen sikker korreksjonshastighet, synes den største risikoen å være når serumnatrium ble korrigert med mer enn 20 meq / L i løpet av 24 timer .
Symptomer på CPM er vanligvis bifasiske. Initial hyponatremi forårsaker encefalopati eller anfall med symptomer PÅ CPM blir forsinket i to til seks dager etter korreksjon av hyponatremi . Kliniske symptomer og tegn PÅ CPM kan omfatte dysartri, dysfagi, quadriparese, oculomotoriske abnormiteter og låst-in-syndrom avhengig av stedet for involvering i pons . ULIKE typer bevegelsesforstyrrelser har også blitt beskrevet I EPM, inkludert mutisme, parkinsonisme, katatoni, dystoni og tremor . Den kliniske diagnosen kan være utfordrende hvis CPM oppstår i forbindelse MED EPM som det gjorde i vår pasient.
Påvisning AV ODS ved hjelp av bildebehandling er overlegen MED EN mr i hjernen enn med en beregnet tomografi skanning. Funn PÅ MR kan utvikles så sent som 4 uker etter symptomdebut, og avbildningsfunn kan til og med være tilstede hos asymptomatiske individer . MR-funn i ODS viser vanligvis symmetrisk signal hyperintensitet i de sentrale pons på T2 vektet og FLAIR imaging. Diffusjonsvektet bildebehandling kan oppdage endringer av ODS før FLAIR og T2-sekvenser . Patologisk ER ODS preget av sparing av axoner og nevroner, sparsom eller fraværende infiltrasjon av lymfocytter, og degenerasjon eller tap av oligodendrocytter .
det var noen uvanlige funksjoner i vårt tilfelle; nemlig hadde pasienten ikke en historie med alkoholisme, leversykdom, alvorlige elektrolyttforstyrrelser eller andre store medisinske komorbiditeter før hans nevrologiske forverring. Den mest sannsynlige årsaken til osmotisk demyelinisering var den aggressive korreksjonen med væsker da han hadde en kamp av hematemese. I vår litteraturgjennomgang fant vi en kasusrapport om livmorhalsens involvering i ODS hos en pasient med pankreatitt og et annet tilfelle av livmorhalsens involvering uten patologiske funn som støtter det . Så vidt vi vet, representerer vårt tilfelle det andre tilfellet av ryggmargs involvering i ODS. Den subependymale karakteren av involvering og utbredt sentral involvering av ryggmargen i vårt tilfelle er unik.
denne saken viser behovet FOR Å vurdere EPM som en differensialdiagnose i tilfeller der pasienter er i faresonen for å utvikle ODS og deres avbildning antyder nevrologiske skader som påvirker ulike deler av hjernen og ryggmargen, siden ODS skade ikke nødvendigvis bare være begrenset til pons.
Interessekonflikt
ingen av forfatterne har noen interessekonflikt.
Forfatterbidrag
Dr. Ong hadde full tilgang til alle dataene i studien og tar ansvar for dataenes integritet og nøyaktigheten av dataanalysen. Studiekonsept og design ble gjort Av Jacob Og Gupta. Oppkjøpet av data ble gjort Av Jacob Og Gupta. Analyse og tolkning av data ble gjort Av Gundogdu Og Ong. Utkast av papiret ble gjort Av Jacob Og Gupta. Kritisk revisjon av papiret for viktig intellektuelt innhold ble gjort Av Gundogdu. Administrativ, teknisk eller materiell støtte ble utført Av Jacob. Studien tilsyn ble gjort Av Ong.
Bekreftelse
denne saksrapporten ble presentert som en plakat på American Academy Of Neurology-møtet i 2013 I San Diego.
