Chondrosarcoma
SAMMENDRAG
en litteraturgjennomgang og oppdatering om behandling av pasienter med kondrosarkom ble utført. Viktige aspekter som klassifisering, kjønn, alder, plassering, klinisk bilde, bildebehandling ble analysert, med vekt På Morphey scintigrafiske studier, patologisk anatomi, differensialdiagnose, kirurgisk behandling og komplikasjoner. I kirurgisk behandling ble det hovedsakelig henvist til bruk av ulike teknikker basert på deres histologiske og radiologiske oppførsel. Til slutt ble de viktigste komplikasjonene av denne svulsten presentert, som var tilbakefall og metastase, og noen relaterte faktorer ble også forklart.
Nøkkelord: CC-konvensjonell kondrosarkom, CS-sekundær kondrosarkom.
SAMMENDRAG
en bibliografisk gjennomgang og en oppdatering av kontrollen av pasienter med kondrosarkom ble gjort. Viktige aspekter som klassifisering, kjønn, lokalisering, klinisk bilde, bildebehandling med vekt på Morphey gammagraphic studier, patologisk anatomi, differensialdiagnose, kirurgisk behandling og komplikasjoner, ble analysert. I den kirurgiske behandlingen ble det hovedsakelig henvist til bruk av de ulike teknikkene basert på deres histologiske og radiologiske oppførsel. De viktigste komplikasjonene av denne svulsten, som er tilbakefall og metastase, ble utsatt, og noen relaterte faktorer ble også forklart.
Nøkkelord: CC-Konvensjonell kondrosarcoma, SC-sekundær kondrosarcoma.
SAMMENDRAG
en bibliografisk revisjon og en oppdatering om oppfølging av pasienter med kondrosarkom ble utført. Viktige aspekter som klassifisering, kjønn, alder, lokalisering, klinisk bilde, bildebehandling, og spesielt Morphey scintigrafi undersøkelser, patologisk anatomi, differensialdiagnose, kirurgisk behandling og komplikasjoner, ble undersøkt. For kirurgisk behandling ble bruk av forskjellige teknikker basert på histologisk og radiologisk oppførsel vurdert. Til slutt blir de store komplikasjonene av denne svulsten som tilbakefall og metastase, og noen andre tilknyttede faktorer, utsatt.
Nøkkelord: Konvensjonell Kondrosarcoma-CC, sekundær kondrosarcoma-CS.
INTRODUCCI HRYVNIAS
den eneste plassen som er verdt et par ganger eller en annen, er den eneste som har en spesiell betydning for malignos. Maligne beintumorer er svært varierte i deres kliniske og radiologiske uttrykk, så det er nødvendig å kjenne deres egenskaper for å kunne utføre en effektiv behandling.1.2
Chondrosarcoma Er den nest vanligste bein neoplasma av primære maligne beintumorer. Det står for en fjerdedel av alle primære sarkomer. Begrepet kondrosarcoma brukes til å beskrive en heterogen gruppe lesjoner med ulike kliniske egenskaper og morfologier. De okkuperer 9,2 % av alle ondartede svulster I Mayo Clinic og 86% av dem er av primær type.3.4
oppførselen til denne svulsten er variabel, fra en sakte voksende form med liten sjanse for metastase til en aggressiv sarcomatøs form med stor sjanse for metastase. Mer enn 90% er konvensjonelle kondrosarkomer (CC) og 85% er av lav eller middels histologisk grad, med lat klinisk oppførsel og lavt potensial for metastase. Bare 5% til 10% AV CC er grad 3, som har en høy forekomst av metastase.5.6
det er nettopp deres langsomme vekst som gjør deres tidlige diagnose vanskelig fra både kliniske og bildediagnostiske synspunkter.
på grunn av de diagnostiske og terapeutiske vanskelighetene som tilbys av denne svulsten, ble følgende gjennomgang utført, hulene i aspekter som: klassifisering, kjønn, alder, plassering, klinisk bilde, radiologi, scintigrafi, patologisk anatomi, differensialdiagnose, behandling og komplikasjoner.
KLASSIFISERING
kan klassifiseres på flere måter, etter opprinnelse, lokasjon og histologisk grad.2,7
1. I henhold til hvor de kommer fra:
Primær: sentral eller konvensjonell, juxtakortisk, mesenkymal, differensiert, klarcellekondrosarkom.
Sekundær: sentral encondroma, multipel encondromatose-Olliers sykdom, Maffucci syndrom, perifer osteokondroma, multipel osteokondromatose.
2. Ifølge plassering: sentral medullær og perifer
3. I henhold til histologisk grad:
Lav: 1.Grad.
Mellomliggende: 2. Grad.
Høy: 3. Grad.
KJØNN
forholdet mellom mann og kvinne er likt, og det er ingen avhengighet mellom hvit eller svart rase.1
ALDER
CC dominerer i femte og sjette tiår av livet. Det er en svært sjelden svulst under 45 år selv om tilfeller er rapportert, selv hos barn. Sekundær kondrosarcoma (CS), derimot, forekommer i yngre alder.1.2
PLASSERING
CC har en forkjærlighet for det aksiale skjelettet, som opptar opptil 45% av tilfellene (bekken 25 %, ribber 20 %). Ilium er den mest berørte bekkenbenet 20 %, femur 15 % og humerus 15 %. Denne svulsten er svært sjelden i kraniofaciale bein og ryggrad. IMIDLERTID ER CS mer vanlig i appendikulært skjelett, spesielt i områder nær hofte og kne.1,8
KLINISK BILDE
Smerte er det hyppigste symptomet og er døv og intermitterende. Det oppstår under hvile og er noen ganger mer alvorlig om natten.1,9
Symptomene kan vare fra måneder til år. Når det ligger i regionen nær leddene, kan det også påvirke mobiliteten til nabostaten.10.11
Lokal volumøkning oppstår som følge av beinutvidelse eller forlengelse til nærliggende myke vev.12
RADIOLOGI
tilstedeværelsen av forkalkninger inne er kjennetegnet for denne bruskskaden. Vanligvis presenteres disse lesjonene som radiolucente områder med ugjennomsiktige prikker inni. Graden av mineralisering varierer fra skade til skade.1.2
tilstedeværelsen av endostal erosjon er et svært viktig radiologisk element I CC (Fig .).
er lesjoner med høyt opptak av radiofarmaka.
Murphey foreslår en klassifisering som sammenligner scintigrafisk opptak av svulsten i forhold til anterosuperior iliac ryggraden for å skille den fra encondroma, hvorfra 3 stadier er avledet.12
Trinn 1: han er mindreårig. Ofte er det en godartet svulst.
Trinn 2: lik. I denne situasjonen er det svært viktig å stole på klinisk, radiologi og histologi.
Trinn 3: er storre. På dette stadiet er det meget mulig at svulsten er kondrosarcoma (tumoropptak er større enn den for anterosuperior iliac ryggraden).
PATOLOGISK ANATOMI
Makroskopi
den bruskede naturen av lesjonen observeres. Den har en flikete utseende består av gjennomskinnelige hyaline knuter som ligner normal brusk. Den lobede naturen til lesjonen fremheves av den intense mineraliseringen. Områdene av mineralisering er ugjennomsiktig, hvit eller granulær og gul.
svulsten kan også ha en myk, myxomatøs konsistens hvor blødning og nekrose også kan forekomme. Tilstedeværelsen av sprø, grå, sarkomatisk utseende hemorragisk vev er svært indikativ for høy histologisk klasse kondrosarcoma.1.2
Mikroskopi
Kan være av varierende grad.
Grad 1: cytologiske egenskaper ligner encondroma. Mikroskopiske forskjeller er minimal. Cellularitet er større enn encondroma med større eksistens av doble kjerner. Det er svært viktig å stole på klinikken og radiologien, spesielt tilstedeværelsen av endostal erosjon.1.2
Grad 2: preget av en definert og jevn økning i cellularitet. Cellene er mer eller mindre fordelt i bruskmatrisen. Grad 2 chondrosarcomas er aggressive lokale svulster med høyt potensial for lokal tilbakefall, med ca. 10% til 15% metastasering.1,2
Grad 3: den er preget av høy cellularitet, fremtredende nukleær atypi og tilstedeværelse av mitose. De er svært aggressive svulster med rask vekst og høyt potensial for metastase.1,2
DIFFERENSIALDIAGNOSE
1. Kondroblastisk osteosarkom: kondroblastisk osteosarkom ses vanligvis hos pasienter over 50 år og er sjelden hos ungdom. Chondroblastic osteosarkom presenterer bendannelse imaging på periosteum nivå, samt strålende sol imaging som er sjeldne i chondroblastic osteosarkom.1
2. Encondromas: det er svært vanskelig å skille fra lavverdig kondrosarkom fra både kliniske, radiologiske og histologiske synspunkter. Derfor er det viktig å vurdere faktorer som alder, tilstedeværelse av smerte karakteristisk for kondrosarkom og om det oppdages ved et uhell eller ikke, fordi encondroma er en generelt asymptomatisk lesjon, plassert i de korte rørformede beinene som håndens; ved radiografi blir de observert som små lesjoner (mindre enn 5 cm) og påvirker ikke kortikal av beinet eller nærliggende myke vev. På den annen side presenterer kondrosarcoma symptomer, er generelt større enn 5 cm og påvirker endosteumet som forårsaker erosjon. Fra histologisk synspunkt har encondroma en tendens til å være mindre cellulær med en jevn hyalinkondroidmatrise, i tillegg kan forkalkning av matrisen være rikelig. Kjernen i godartede brusk knuter, er små, ensartede, runde og har en homogen kromatin tetthet. Multinucleated celler er mer vanlige i kondrosarcoma enn i encondroma. Kondrosarkommatrisen viser fremtredende myxoidendringer, og svulsten har en tendens til å infiltrere det intertrabekulære rommet.1,12
3. Fibrøs dysplasi med rikelig differensiering av brusk: radiografi kjennetegn fibrøs dysplasi er at det påvirker flere områder av skjelettet, også fra mikroskopisk synspunkt, viser denne lesjonen en encondral ossifikasjon sekvens som ligner veksten plate, som ikke er funnet i chondrosarcoma.1
4. Brukket callus: fraværet av mikroskopisk anaplasi av reparasjonsvevet er hovedforskjellen.1
BEHANDLING
for behandling av kondrosarkom er det viktig å dele dem i 2 store grupper: kondrosarkom in situ og kondrosarkom med histologiske og radiografiske endringer av aggressivitet.13,14
Kondrosarkom in situ er beskrevet som De som vanligvis ligger i appendikulært skjelett, ledsaget av smerte og radiologiske endringer som endostal erosjon. Denne typen svulst er vanligvis lav histologisk klasse med svært liten sjanse for metastasering.15,16
Gitt disse egenskapene, kan disse pasientene behandles med intralesional reseksjon, noe som gjør at bein ved siden av svulsten kan bevares og funksjonen forbedres etter prosedyren sammenlignet med ytelsen av bred reseksjon.17,18
utførelse av intralesional reseksjonsteknikk ledsages av andre teknikker som bruk av adjuvant terapi med elektrokauteri, bruk av fenol og deretter bendefekten kan fylles med beingraft eller metylmetakrylat. Kirurgiske svamper rundt tumorområdet bør brukes under denne operasjonen for å forhindre spredning og såing av sarkomatiske celler.19.20
adjuvant terapi ødelegger mekanisk tumorceller og bryter cellemembranen, forgifter dem; dette skaper intracellulær elektrolytt ubalanse.19
på den annen side gir bruken av bensement umiddelbar stabilitet, presenterer ikke problemene knyttet til bruken av beingrafting, letter den postoperative radiologiske utviklingen og eliminerer gjenværende tumorceller gjennom polymerisasjonsprosessen. Hvis bendefekten er svært stor etter reseksjon, kan bruk av ledninger og andre interne fikseringsanordninger være forbundet.1,21,22
Kondrosarkom med histologiske og radiologiske endringer i aggressivitet inkluderer middels eller høy histologisk grad. Radiologisk viser sentrale kondrosarkomer markert ekspansjon og tynning av kortikal samt invasjon av bløtvev. Perifer og eksentrisk plassering ved utgangspunktet osteochondrom observert som tegn på malignitet nærvær av uregelmessig og tykk cap, rask vekst, tilstedeværelse av smerte og økt scintigrafisk aktivitet etter lukking av vekstplaten og invasjon av margkanalen tumor. I disse pasientene er bred reseksjon indikert, noe som skaper metafyseale og fellesfeil som trenger gjenoppbyggingsprosedyrer som: arthrodesis, konvensjonelle artroplasties, onkologiske artroplasties og osteoarticular grafts.12,23,24
imidlertid er omfattende reseksjon ledsaget av betydelig funksjonsskade, og derfor anbefaler noen forfattere amputasjon eller disartikulasjon, noe som gir en stor sikkerhetsmargin.23
i svulster som ligger på bekkennivået, brukes hemipelvektomi for tiden, men denne prosedyren krever god trening og trening på grunn av dødsindeksen.25,26
Strålebehandling og kjemoterapi brukes kun ved lesjoner av høy histologisk grad med svært begrenset effekt. Det anatomiske området som har større mulighet for bred kirurgisk reseksjon har en bedre prognose enn den andre som ikke tillater det som bekkenet.1.27
generelt har lesjoner av appendikulært skjelett en bedre prognose enn det aksiale skjelettet. Prognosen avhenger av flere faktorer som: størrelse, plassering, histologisk karakter, blant andre. Ifølge Data Fra Texas Anderson Center er overlevelse til 5 år etter klasse som følger: klasse 1 (90 %); klasse 2 (81%); og klasse 3 (29 %).1,2
svulsten skal resekteres på en slik måte at kirurgen aldri ser svulsten gjennom nærliggende myke beinvev, og dette forhindrer spredning av tumorceller.1,28
Schajowics7 foreslår en rekke behandlinger som tar hensyn til histologisk grad og kortikal involvering(tabell).
KOMPLIKASJONER
1. Gjentakelse: det oppstår oftest 5 til 10 år etter operasjonen. Vanligvis, når de kommer tilbake, er de av høyere histologisk grad og aggressivitet sammenlignet med den første, presenteres denne komplikasjonen ved utførelsen av en utilstrekkelig reseksjonsteknikk.29,30
2. Metastase: sett hos 70% av pasientene med grad 3 kondrosarkom og mest vanlig i lungen. Grad 2 metastasizes i bare 10 %. Det finnes andre steder av metastase som lever, nyrer og hjerne. Chondrosarcoma er sarkom som mest metastasizes til lymfeknuter. Faktorer knyttet til en høyere sannsynlighet for metastase er: histologisk grad 3, plassering i bekkenet, lokal tilbakefall, stor størrelse (større enn 10 cm) og alder over 60 år.31-34
KONKLUSJONER
Kondrosarkom Er en bensvulst med svært varierte egenskaper fra kliniske, radiologiske og histologiske synspunkter, et faktum som krever å kjenne sine spesielle egenskaper for å bestemme strategien som skal følges hos disse pasientene, som i de fleste tilfeller presenterer en lat utvikling av sykdommen. Med tanke på alle disse elementene og en høy grad av mistanke, kan effektive tiltak tas for å forbedre livskvaliteten til disse pasientene eller radikalt eliminere svulsten.
REFERANSER
1. Dorfman HD, Czerniak B. Bensvulster. St. Louis: Mosby; 1998. s. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Bensvulster. Generelle Aspekter og data på 11087 tilfeller 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. s. 71-108.
3. Adler CP. Bone Sykdommer. Berlin:Springer; 2000. s. 236-54.
4. Staheli Løytnant Pediatric Orthopaedic secrets. Philadelphia:Hanley Belfuls (1998). s.317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. Staging Og Kirurgi Av Muskuloskeletale Neoplasma Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. Svulster og tumorlike lesjoner av bein og ledd. New York. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber KL. Hva er nytt I Muskuloskeletale Onkologi. J Bein Felles Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. Praksis Av Pediatrisk Ortopedi. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. s.305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. Brusktumorer: Evaluering og Behandling. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8: 292-304.
13. Tolo VT. Tumorhåndtering. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Symtomatisk Osteokondroma av kragebenet. Rapport fra to saker. J Bein Felles Surg. 1999; 81 (5): 404-8.
17. DiCaprio Mr, Friedlaender GE. Ondartede Bein Svulster: Lem Sparing Versus Amputasjon. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11(1):25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. Ondartet svulst i den distale delen av lårbenet eller den proksimale delen av tibia: Endoprotetisk erstatning eller rotasjonplastikk. Funtional utfall og livskvalitet målinger. J Bein Felles Surg. 1999; 81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Utfall etter intralesional utskrapning versus bred reseksjon av Lavgradig Kondrosarkom. J Am Acad Orthop Surg. 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondrom Av Det Distale Aspektet Av Tibia og Fibula. Naturhistorie Og Behandling. J Bein Felles Surg. 2000; 82 (10): 1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Rekonstruksjon Av Bekkenet Etter Reseksjon Av Svulster om acetabulum. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara S, Van Dijk M. Total Sacrectomy og Rekonstruksjon: Onkologisk og funksjonelt utfall. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. Distal Femoral Reseksjon Med Endoprotetisk Rekonstruksjon: en langsiktig oppfølgingsstudie. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Tilbakevendende grad 1 Kondrosarcoma av lange ben. J Am Acad Orthop Surg. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Fremskritt som endrer Diagnosen Og Behandlingen av Ondartede Beintumorer. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Kondrosarkom Av Bein: analyse av 108 tilfeller og evaluering for prediktorutfall. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
