Clival chordoma with a atypical presentation: A case report
Akkordomer ble først beskrevet Av Virchow i 1857 som svulster som består av vakuolerte eller’ physaliferous ‘ celler avledet fra resten av embryonale notocord langs midtlinjen sentralnervesystemet akse. Akkordomer kan invadere og metastasere til benstrukturer som sacrococcyx, skallebasis og ryggvirvler. Det histologiske utseendet til et akkordom inkluderer pleomorfe celler med mørke kjerner og vakuolert eller granulær cytoplasma satt i en rikelig myxoidmatrise. Neoplastiske celler er anordnet i epitelledninger adskilt av mucinøst materiale, som er et klassisk trekk ved akkordomer. På immunhistokjemi er cellene positive For s-100 protein og epithelial membran antigen. Symptomene på et clival-akkordom er hovedsakelig avhengig av tumorens sted og tilstøtende strukturer. Hodepine, visuelle endringer og hjernenervepalsies er de hyppigste symptomene, men sjeldne presentasjoner som CSF rhinorrhea og epistaxis har også blitt rapportert.
for diagnose er DET obligatorisk Å GJØRE EN CT-skanning og MR for alle skallebasetumorer, selv om det ikke finnes pålitelige diagnostiske egenskaper som tillater differensiering mellom disse svulstene. VANLIGVIS ER MR bedre for å definere den nøyaktige posisjonen til hjernestammen og optisk chiasma i forhold til svulsten med ekstra informasjon om tumorutvidelse i nasopharynx og cavernous sinus. Det demonstrerer også posisjonen til den cavernøse indre karoten, vertebrale og basilære arterier i forhold til svulsten. CT er bedre ENN MR i å demonstrere tumor forkalkning og tilhørende bein ødeleggelse.
Clival chordomas kan administreres av en rekke konvensjonelle kirurgiske tilnærminger: transcranial, transsphenoidal, transoropharyngeal og maxillary osteotomi tilnærminger. Transcranial tilnærminger involverer hjernen tilbaketrekking og har økt risiko for cerebralt ødem og hematom, bortsett fra carotis, basilar arterie og optisk nerve traumer. Disse komplikasjonene kan reduseres kraftig med anterior (transnasal, transoral og transfacial) tilnærminger. For tiden har endoskopisk kirurgi åpnet en ny avenue i styringen av clival chordomas, ikke bare som en direkte kirurgisk tilgang, men også ved å gi en utmerket visualisering av clivus og omkringliggende strukturer, spesielt den fremre dura og basilararterien. Kirurgiske prosedyrer, teknikker og valg av endoskopiske kirurgiske strategier for bevaring av vitale anatomiske strukturer er beskrevet i detalj i litteraturen.
denne saksrapporten er interessant på flere punkter. Generelt er pasienter med clival akkordomer tilstede med hodepine eller kranialnervepalsies. Vår pasient ble innlagt på sykehus som et nødstilfelle med meningitt, som igjen var sekundært til EN CSF-lekkasje forårsaket av skallebase erosjon. MR viste en osteolytisk, uregelmessig lesjon som okkuperte hennes øvre clivus som var hyperintense på T2-vektede bilder og hypointense På T1-vektede bilder, og viste ingen forbedring ved administrering av gadolinium. VERKEN CT – eller MR-bilder viste noen åpenbar tumormasse. Transnasal endoskopisk undersøkelse tillot oss å lukke skallebunnsdefekten og samle lokalt bløtvev for histologisk analyse, som viste tegn på et akkordom. En annen operasjon for en blokk reseksjon av akkordom ble utført tre måneder etter den første intervensjonen. Det er fullt mulig at vår pasient ved første presentasjon hadde et clival-akkordom med skallebasis erosjon, men det forbedret ikke kontrastadministrasjonen og kunne derfor ikke diagnostiseres i TIDLIGERE CT-og MR-skanninger. En intradural forlengelse av svulsten førte til EN CSF-lekkasje og påfølgende meningitt. En systematisk undersøkelse av hennes skallebase tillot oss å sende lokalt bløtvev for histologisk analyse, som bekreftet diagnosen et akkordom og tillot oss å planlegge den etterfølgende radikale endoskopiske eksisjon.
en revisjon endoskopisk skallebase kirurgi kan være vanskelig på grunn av alvorlig postoperativ fibrocicatricial vev som følge av pakkematerialet (fat, fascia lata) som brukes FOR CSF lekkasje lukking og skallebase rekonstruksjon under tidligere kirurgi. Under slike revisjonsundersøkelser, er det av avgjørende betydning å definere tumor bløtvev og bein erosjon grenser, etterfulgt av identifisering av viktige landemerker i sphenoid sinus. Neuronavigation bidrar til å identifisere viktige anatomiske strukturer på fremre skallebasis og unngår intraoperative komplikasjoner, og dermed lette en fullstendig fjerning av svulsten. De to neseborene – fire hender teknikk muliggjør bedre transnasal instrumentering slik at en fullstendig tumor excision og effektiv rekonstruksjon av skallebasis defekt.
rollen til strålebehandling har vært svært kontroversiell i behandlingen av clival akkordomer. Konvensjonell stråling ser ikke ut til å ha effekt på overlevelse i studien publisert Av Colli Og Al-Mefty. Resultatene av denne studien indikerte at pasientens totale overlevelse betydelig forbedret med en radikal reseksjon av svulsten kombinert med postoperativ protonstrålebehandling. Det er ingen studier i litteraturen som sammenligner resultatene av kirurgi alene og kirurgi med postoperativ strålebehandling. Til slutt, med et begrenset antall tilfeller i litteraturen, kan vi ikke konkludere om den mest effektive og ideelle håndteringen av disse tilfellene, selv om de fleste forfattere er enige om at fullstendig kirurgisk eksisjon av tumormassen med en tilstrekkelig margin gir den beste sjansen for en gjentakelsesfri overlevelse.
