Cogan hornhindedystrofi
det kliniske utseendet på hornhinnen i denne lidelsen er uspesifikk med funksjoner som finnes i så mange som 75% av eldre personer som ikke har en hornhindedystrofi. Noen av de kliniske funnene finnes også i andre dystrofier Som Meesmann (122100), Reis-b?ocklers (608470), Lisch dystrofi (300778), gittertype i (122200) Og Thiel-Behnke (602082). Den vanlige funksjonen i alle disse er dannelsen av mikrocyster i epitelet med endringer i kjellermembranen. Mønsteret er noen ganger beskrevet som en kart-dot-fingeravtrykk dystrofi. Hornhinneerosjoner forekommer i alle til en viss grad, og visjonen påvirkes minimalt. Mange pasienter er asymptomatiske med mindre hornhinneerosjoner oppstår.
Arvelig Cogan mikrocystisk hornhinnedystrofi blir noen ganger diagnostisert i det første tiåret av livet, men mer karakteristisk funnet hos personer over 30 år. Hornhinnen endrer voks og avtar og er svært variabel mellom pasienter. Prikkene består av pseudocytter fylt med intracellulær rusk mens de geografiske mønstrene genereres av flerlags kjellermembranforlengelser i epitelet. Rupturen av disse cysterene resulterer i hornhinneerosjoner. Den underliggende defekten består sannsynligvis av defekter i hemidesmosomale veikryss.
